Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Motorika Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Motorika Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc."— Transkript prezentace:

1 Motorika Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.

2 Horní motoneuronDolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení Obecné schéma motoriky

3 Poruchy pohybu  Poruchy svalů  Poruchy dolního motoneuronu  Poruchy horního motoneuronu  Poruchy bazálních ganglií  Poruchy mozečku  Poruchy pasivního hybného aparátu

4 Horní motoneuronDolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení poruchy svalů ( myopatie ) Pouze motorické příznaky Senzorika je beze změn

5 Myopatie; příčiny Primární myopatie Sekundární myopatie Strukturální Membránové, poruchy iontových kanálů Metabolické

6 Nekrotická vlákna

7 Idiopatická polymyositis, dermatomyositis

8 Myopatie; klinika Poruchy převážně proximálních svalů Poruchy chůze, zvedání se Atrofie, pseudohypertrofie Dgn: –EMG, biochemicky, histologicky,

9 Horní motoneuronDolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení poruchy nervosvalového spojení

10 Poruchy nervosvalového spojení Presynapticky –Botulismus –Lambert-Eatonův myastenický syndrom Synaptická štěrbina AChE –Inhibitory acetylcholinesterázy Postsynapticky –Myastenia gravis –Toxiny, analgetika

11

12

13 Horní motoneuronDolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení Poruchy dolního motoneuronu

14 Poruchy periferního nervu –Axonální degenerace; úraz  Wallerova degenerace –Axonální demyelinizace (Guillain Barre syndrom) Týká se motoriky i senzoriky (area nervina) Poruchy těla  -motoneuronu –Zánětlivé změny (např. poliomyelitis)

15 Poruchy dolního motoneuronu Poruchy pouze motoriky –Motorická jednotka (fascikulace) –Atrofie se týká celých motorických jednotek –Po denervaci nastává nejprve fibrilace jednotlivých svalových vláken, pak jejich atrofie

16 Poruchy neurogenní a myopatie Klinické nálezyNeurogenníMyopatie Svalová slabost, ochablost++ Ztráta reflexů+0 Fascikulace+0 Ztráta senzoriky+0 Výskyt abnormálních reflexů (Babinský) +0

17 Poruchy neurogenní a myopatie, laboratorní nálezy Nálezneurogennímyopatie Zpomalená vodivost nervu+0 EMG: jednotlivé potenciályzvýšené, delší snížené EMG: počet jednotlivých APsnížennormální EMG: fascikulace+0 Enzymy v séru+ –++++ BiopsieAtrofie skupin Nekrosy, regenerace

18 Spinální úroveň  Konečná společná dráha, výstup ze spinálních okruhů (  -motoneuron)  Reciproční inervace  Rytmické pohyby (kontrakce) - i lokomoce

19 Poruchy míchy  Poruchy šedé hmoty  Poruchy bílé hmoty –sestupné systémy Laterodorsální systém Ventromediální systém –vzestupné systémy

20

21

22

23 Horní motoneuronDolní motoneuron Sval Nervosvalové spojení Poruchy horního motoneuronu

24 Horní motoneuron  Pyramidová dráha ? nebo  Extrapyramidový systém ?

25 Porucha horního motoneuronu, příznaky  Plegie, paréza  Spasticita  Příznak sklapovacího nože  Hyperreflexie  Klonus  Abnormální exteroceptivní reflexy (Babinského reflex, vymizení abdom, cremaseter r.)  (není atrofie, nejsou fascikulace)

26 Horní motoneuron: co to tedy je? Je to klinické označení pro sestupné motorické systémy, nikoli jen pro tr. kortikospinalis Mozek  hemiplegie Mícha  paraplegie, quadruplegie

27 Spasticita  Zvýšený odpor kladený pasivnímu pohybu, který se zvyšováním rychlosti pohybu zvyšuje (fenomén sklapovacího nože)  Spojená s hyperreflexivitou  Centrální spasticita (abnormální excitace)  Spinální spasticita (interneurony) –Flexorový reflex –Spasmus extenzorů (fragment lokomoce?)

28

29

30 Klinické příklady poruch HMN  DMO (dětská mozková obrna)  RS (sclerosis multiplex)  Iktus  Tumory CNS  ALS (amyotrofická laterální sklerosa)  Trauma míchy  Trauma mozku

31 Trauma spinální míchy Transverzální léze míšní Míšní šok –Ztráta všech reflexů –Somatických i autonomních Vzniká náhlým odstraněním descendentních vstupů do míchy Trvá týdny, měsíce

32 Odeznění míšního šoku Část nad přerušením bez omezení Část v místě přerušení: gliová jizva Část pod přerušením: Návrat autonomních reflexů (nejprve) Návrat flexorových reflexů Návrat extenzorových reflexů (naposled) Návrat čití nebo volní motoriky není možný

33 Mícha Quadruplegie Paraplegie Hemisekce míšní (Brown Sequardův syndrom)

34 Poruchy horního a dolního motoneuronu příznakUMNLMN Volní pohyby–– Svalový tonus+++– Reflexy+++– Atrofie– ++++ Fascikulace–+ Abnormální reflexy+–

35

36

37

38 Organizace retikulární formace 3 longitudinální zóny:  ncl. Raphe v celém kmeni, (5HT, Rostr. - spánek, Caud. – bolest)  mediální část jader; centrální skupina; efektorová, motorická Medula: ncl. reticularis gigantocellularis Paramediánní pontinní retikulární formace (PPRF) Precerebellární reticulární jádra Locus Coeruleus  laterální část jader; asociativní, senzorická area Ncl. reticularis parvocellularis ponto/medullární tegmentum Parabrachial area – střední mozek Ncl. reticularis lateralis - medulla

39 Funkční organizace RF Vědomí - bdělost Motorika –Cerebelární jádra - BG, thalamus, hypothal., septum (MFB) –CBLL (motorické programy) –Hlavové nervy medial – horiz. conjug. pohyby lateral – reflexy spojené s jedením; –Spinální mícha pontinní, medial – ipsilateral, celá mícha, společně s MLF medullární, lateral – ipsilateral, celá mícha, společně s rubrospinal Senzorika - bolest

40 Funkce kmene „integrace“  Pohyby očí; Pláč  Žvýkání; Slinění; Polykání  Kýchání; Kašel  Respirace  Oběh  Funkce GIT  Posturální motorika

41 Mozkový kmen - poruchy  Rigidity  Poruchy pohybů očí  Poruchy jader mozkových nervů  Alternující hemiplegie  Poruchy vestibulárních jader  Poruchy vědomí  Poruchy vegetativních funkcí

42 addukceflexevnitřní rotaceplantární flexe pronace extenze addukce flexe plantární flexe Dekortikační rigidita Decerebrační rigidita

43

44 Modulační okruhy Bazální ganglia

45

46

47

48 Funkce BG Primárně řídí kontralaterální stranu těla Inhibují neočekávané pohyby Facilitují chtěné pohyby Vybírají motorické vzorce Přepínají z jednoho pohybu na druhý

49 Funkční okruhy basálních ganglií Motorický Okulomotorický Dorsolaterální prefrontální Laterální orbitofrontální Limbický

50 Obecné schéma všech okruhů BG Vstup z Cx a ze S.nigra comp do striata : –ncl.caudatum –putamen Vnitřní okruhy (přímá a nepřímá dráha) Výstup z –globus palidus int, –s. nigra ret. Do thalamu VA / VL (a pak do Cx)

51 Vnitřní okruhy BG Přímá dráha –2 inhibiční neurony za sebou (GABA) ovlivní inhibiční neuron v GPi do thalamu a Cx Nepřímá dráha –3 neurony: inhibiční, inhibiční a excitační do GPi a do thalamu a Cx

52

53 Bazální ganglia, poruchy Syndrom hypokineticko hypertonický (  Ki  To) Syndrom hyperkineticko hypotonický (  Ki  To)

54 Parkinsonova choroba; hlavní příznaky Tremor: klasicky klidový, unilaterální, 4/5 Hz, sociální hendikep Rigidita: agonist, antagonist, fixator, synergist, cog whell, není ztráta svalové síly Nedostatek pohybů: bradykinese, pomalá iniciace, prodloužený reakční čas, všechny aspekty pohybu Ztráta posturálních reflexů: righting reflex, postoj Postoj: flexe, kyfosa, ztráta bederní lordosy, flexe kyčle a kolen, redukovaná base Chůze: „ zamrznutí“, chybí souhyby

55 Parkinsonova choroba; mediátory metyl-fenyl-tetrahydropyridin (MPTP) Porucha rovnováhy mediátorů Nadbytek ACh Nedostatek DA

56 Prahový efekt - 80% úbytek dopaminu Pokud existuje škodlivina, docházelo k expozici pravděpodobně roky až desetiletí (nikoli týdny) před začátkem onemocnění. První příznaky PCh - když úbytek dopaminu na terminálech výběžků buněk substantia nigra dosáhne 80% původních hodnot (k dispozici je tedy 20% původního množství dopaminu). To nastane, je-li poškozena alespoň polovina buněk produkujících dopamin.  mozek umí kompenzovat značný úbytek dopaminu. K prolomení existující kompenzace může vést těžší poranění, srdeční příhoda nebo chirurgický zákrok. Neví se přesně proč. Jisté je, že to není pravá příčina Parkinsonovy choroby, pouze urychlení jejího nástupu o několik měsíců nebo týdnů.

57 Dyskinesy  Hyperkinesy  Chorea (Huntington)  Athetosa (antipsychotika, tardivní dyskinesa)  Dystonie (idiopat. torsní dystonie; spas. torticollis)  Myoklonus (noční myoklonus; ballismus)  Tiky (Gilles de al Tourette sy)  Tremor  Akathisie  Hypokinesy, bradykinesa

58 Mozek pacienta s Huntingtonovou chorobou

59 Modulační okruhy CBLL

60

61

62

63

64 Mozeček, obecné okruhy Vstupy  odbočka k jádru a pak Mechová vlákna (nepřímá excitace) Šplhavá vlákna (přímá excitace) Purkyňovy bb.  Inhibiční výstup k jádrům Z jader excitační výstup

65 Šplhavá vlákna a Mechová vlákna Purkyňovy bb. Obecné schéma zapojení v mozečku Aferenty Mozečková jádra Eferenty Mozečková kůra (+) (-)

66

67 Vestibulocerebellum Vstupy z vestibulárních jader, i oliva inf. Lobus flokulonodularis Ncl fastigii Výstupy –Tr. vestibulospinalis, med., later. –MLF Rovnováha, axiální svalstvo, HK, pohyby očí

68 Šplhavá a mechová vlákna Ncl. fastigii Purkyňovy bb. (+) (-) Vestibulární mozeček, vestibulocerebellum Vestibulární jádra Retikulární formace

69 Spinocerebellum Vstupy z míchy –Tr. cuneocerebellaris –Tr. spinocerebellaris, RF Vermis a intermediální zóna Ncl. Interpositus Výstupy –Tr. reticulospinalis –(Tr. vestibulospinalis) Moduluje pohyby (axiálního svalstva)

70 Šplhavá a mechová vlákna Ncl. interpositus Ncl. fastigii Výstupy do Purkyňovy bb. (+) (-) Spinální mozeček, spinocerebellum Vestibulární jádra (z ncl.fastigii) Retikulární formace, ncl. ruber, ncl. VL thalamu (z ncl. interpositus)

71 Pontocerebellum (cerebrální mozeček) Vstupy z pontinních jader, RF, oliva inf. Mozečkové hemisféry, laterální zóny Ncl.dentatus Výstupy do thalamu Role v plánování pohybů

72 Šplhavá a mechová vlákna Ncl. dentatus Purkyňovy bb. (+) (-) Korový mozeček, pontocerebellum Ncl.ruber Ncl.VL thalamu Retikulární formace

73

74 Funkce mozečku Řízení ipsilaterální části těla Koordinace ( aktivity svalů zvláště během komplexních pohybů Učení nových pohybů během praxe (implicitní paměť, myši s poruchou mozečku se nedokáží naučit hledat ostrůvek ve vodním bludišti ) Automatizace pohybů

75 Poruchy mozečku Některé příčiny: Vaskulární (embolus, trombus, hemoragie) Demyelinizační poruchy Sclerosis multiplex Záněty - akutní disseminovaná encephalomyelitis Tumory - (meduloblastoma) Vrozené a dědičné příčiny Arnold-Chiari Malformation - small posterior fossa, malformed midline cerebellum with extension of vermis through the foramen magnum. Dandy-Walker malformation - enlarged post. Fossa, absent cerebellar vermis and large midline cyst

76 Příznaky poruch mozečku  Vestibulární mozeček –trunkální ataxie (bilaterálně), ale koordinace a vlastní pohyby končetin nejsou postiženy  Spinální mozeček –poruchy rovnováhy (bilaterálně), ataxie, abasie, –inkoordinace DK, dysmetrie DK –test pata-koleno je obtížný

77 Příznaky poruch mozečku  Cerebrocerebellární syndrom (posterior lob.) –hypotonie –poruchy intenzity a amplitudy pohybu generalizovaná ataxie končetin dysmetrie (prst-nos) intenční tremor –poruchy koordinace - dysdiadochokinesa –poruchy řeči, písma –snadná únava

78 start konec normal abnormal normal abnormal

79


Stáhnout ppt "Motorika Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc."

Podobné prezentace


Reklamy Google