Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

 Největší lymphoidní tkáň v lidském těle  Dvě záklaní funkce:  Filtrace krve a odstranění poškozených erytrocytů: červená pulpa  Sekundární lamfatický.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: " Největší lymphoidní tkáň v lidském těle  Dvě záklaní funkce:  Filtrace krve a odstranění poškozených erytrocytů: červená pulpa  Sekundární lamfatický."— Transkript prezentace:

1

2  Největší lymphoidní tkáň v lidském těle  Dvě záklaní funkce:  Filtrace krve a odstranění poškozených erytrocytů: červená pulpa  Sekundární lamfatický orgán: vychytává mikrorganismy a jiné antigeny a aktivuje lymfocyty: bílá pulpa  Významný rezervoár T lymfocytů  Jedno z důležitých míst produkce protilátek IgM a komplementu

3

4 120mm

5

6 Bílá pulpa má okrouhlou strukturu a je tvořena zejména lymfocyty. Má obdobné funkce jako noduly v lymfatické uzlině Červená pulpa obklopuje pulpu bílou a je tvořena zejména erytrocyty a makrofágy. Hlavní funkce: fagocytóza erytrocytů

7  Během fetálního života: místo hematopoezy  Reticulocyty: ztrácení zbytky jaderného materiálu před vstupem do cirkulace  RBCs or PLTs s IgG a IgM na povrchu jsou vychytávány a destruovány (ITP, AIHA)  Místo vychytávání parazitů (malárie, etc.)  Slezina je zahrnuta do specifické a nespecifické imunitní odpovědi, podporuje fagocytózu a destrukci baktérií.

8 1. Palpovatelná = zjevná, obvykle klinicky významná. Musí být zvětšená na 1,5-2 násobek své původní velikosti. 2. Nehmatná, nepalpovatelná (USG nebo CT pouze) = obvykle klinicky nevýznamná.

9  Infekce  Bakteriální: Typhoid fever, endocarditis, septicemia, abscess  Virové:E-B virus, CMV, and others  Parazitární: Malaria, toxoplasmosis  Benigní hematologická onemocnění.  Hemolytické anemie: Congenital: her. spherocytoisis etc., získané : AIHA  Extramedulární hematopoeza: thalassemia, osteopetrosis, (myelofibrosis)  Nádorová onemocnění  Maligní hematologické choroby + nádorové metastázy  Benigní: Hemagioma, hamartoma  Metabolické choroby  Lipidosis: Niemann-Pick, Gaucher disease  Mucopolysaccharidosis infiltration: Histiocytosis  Congestivní onemocnění (eg right heart failure, thrombosis of v. lienalis)  Cirrhóza jaterní  Cysty + abscesy  Různé

10 1. Myeloproliferativní onemocnění (MPD): - Primary myelofibroisis – PMF - Chronic myelogenous leukemia – CML - Polycythaemia vera – PV - Essential thrombocythaemia – ET 2. Leukemia: Acute lymphoblastic leukemia, chronic lymphocytic leukemia (CLL), hairy cell leukemia (HCL), myelodysplastic syndromes (MDS) 3. Lymphoma: Hodgkin lymphoma, non-Hodgkin lymphoma 4. Histiocytic diaseases 5. Systemic mastocytosis

11  Různé klinické a laboratorní abnormality, které mohou být upraveny splenektomií  Kritéria:  Anémie, leukopenie, trombocytopenie, ale většinou pancytopenie  Kompensatorní hyperplazie k. dřeně  Zjevná splenomegalie  Hypersplenismus: primární nebo sekundární

12  Rheumatoidní artritida (RA), granulocytopenie a splenomegalie  Obvykle u pacientů s delší anamnézou RA  Časté opakované těžké infekce  Pokud je jasně hypersplenismus vyjádřen, je možné zvážit splenektomii

13  Horečky, bolesti v krku, lymfadenopatie + atypické lymfoidní monocyty v krvi + pozitivní serologická reakce na EBV.  Nemocní typicky adolescentním věku  Symptomy jsou obdobné jako u těžší infekce horní části respiračního traktu  Slezina je palpovatelná u více než 50% pacientů  Vzácně může dojít k ruptuře sleziny

14  Hmatná vs nehmatná  US a/nebo CT (PET)  Nejdůležitější: příčina splenomegalie

15  Hmatná vs nehmatná  US a/nebo CT (PET)  Nejdůležitější: příčina splenomegalie Homogennní Nehomogenní

16  Hmatná vs nehmatná  US a/nebo CT (PET)  Nejdůležitější: příčina splenomegalie Zřejmá: MPDs, NHL, HL, HCL, liver cirhosis, AIHA, h. spherocytosis, IM, malaria, etc. Není zřejmá Další vyšetření: Residuální po sepsi? Primarní splenický lymfom? Abscesy? …… Gucher disease? Homogennní Nehomogenní

17  AR dědičné střádavé onemocnění lipidového metabolismu (cerebrosidóza) s hromaděním glukosylceramidu v histiocytech: hepatosplenomegalie +hypersplenism, útlum kostní dřeně, deformity kostí, neuronální degenerace s psychomotrickými poruchami  Častější je u potomků Aškenazy Židů  Diagnźa: Gaucher’s cells v bioptickém vzorku  Forma I (ne-neuronopatická, dospělá) je nejčastější  Splenektomie: určitý benefit má, ale je zatížena morbiditou. HSCT: také. Farmakologická terapie: substituiční enzymoterapie,.

18 = Odstranění sleziny Akutní versus Electivní  Hlavní indikace:  Trauma Akutní  Diagnostická splenektomie (ML – MZL, některé PMF )  Terapeutická splenektomie: her. sférocytóza imunitní trombocytopenie (ITP), etc.

19

20  Lehká leukocytóza a trombocytóza  Howell-Jolly tělíska Další změny: target cells, acanthocytes (spur cells), Heinz bodies (denatured hemoglobin)

21 Howell-Jolly bodies are round, purple staining nuclear fragments of DNA in the red blood cell

22  Operační: relativně vysoká morbidita and mortalita po splenektomii u MPD (PMF) a Gaucherovy choroby. Ostatní onemocnění nízké riziko peri- a pooperačních komplikací.  Dožovotní riziko OPSI  Údaje z posledních let: časný rozvoj aterosklerózy.

23  Pacienti splenektomii jsou mají větší riziko vážné infekce s těžkým průběhem (sepse), způsobené tzv. enkapsulovanými organismy  Riziko sepse je 60 x větší  Riziko je vetší u mladých lidí a dětí, zejména u dětí mladších 6 let  Riziko je větší u pacientů po splenektomii pro vrozenou chorobu  Riziko je naopak nejmenší u pacientů po splenektomii pro trauma

24  Nejčastější baktérie: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis or Haemophilus influenzae  Protože 50% pacientů prodělá po infekci Str. pneumoniae sepsi, penicilinová ATB by měla být nasazena vždy při prvních teplotách u infekce horního respir. traktu.  Pacienti by měli být zevrubně informováni o riziku a měli by mít u sebe zdravotní kartičku s touto informací

25  Nejčastější baktérie: Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis or Haemophilus influenzae  Protože 50% pacientů prodělá po infekci Str. pneumoniae sepsi, penicilinová ATB by měla být nasazena vždy při prvních teplotách u infekce horního respir. traktu.  Pacienti by měli být zevrubně informováni o riziku a měli by mít u sebe zdravotní kartičku s touto informací  VAKCINACE a REVAKCINACE

26 Děkuji za pozornost


Stáhnout ppt " Největší lymphoidní tkáň v lidském těle  Dvě záklaní funkce:  Filtrace krve a odstranění poškozených erytrocytů: červená pulpa  Sekundární lamfatický."

Podobné prezentace


Reklamy Google