Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie extrahepatálních žlučových cest a pankreatu MUDr. Helena Skálová.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie extrahepatálních žlučových cest a pankreatu MUDr. Helena Skálová."— Transkript prezentace:

1 Patologie extrahepatálních žlučových cest a pankreatu MUDr. Helena Skálová

2 Normální žlučové cesty 1 litr žluči za den Zásoba žluči ve žlučníku Uvolnění po jídle Žlučovody nepostradatelné Žlučník postradatelný

3 Patologie žlučových cest Vrozené malformace Cholelithiasis Cholecystitis, cholangoitis PBC, PSC Nádory

4 Vrozené malformace Atrézie žlučových cest: - zúžení nebo úplný uzávěr v celé délce nebo segmetálně - etiopatogeneze neznámá - příznaky: cholestáza několik dní-týdnů po narození, progreduje do biliární cirhózy - nejčastější příčina úmrtí na onemocnění jater v raném dětství - léčba: chirurgická, transplantace jater Cysta choledochu: - hlavně ženy, dg. obvykle do 10 let věku - pseudotumor - příznaky: asymptomatická, bolest, ikterus - léčba: chirurgická

5 Cholesterolóza Jahodový žlučník Makrofágy s cholesterolem Klinicky nevýznamné

6 Cholelithiáza Žlučové kameny ve žlučových cestách 10-20% dospělých v rozvinutých zemích Rizikové faktory: věk, ženy, těhotenství, obezity, stáza žluči, hyperlipidemie, infekce žlučovodů Cholesterolové kameny Cholesterolové kameny Pigmentové kameny Pigmentové kameny Smíšené kameny Smíšené kameny

7 Cholesterolové kameny 80% žlučových kamenů Patogeneze: - supersaturace žluči cholesterolem - tvorba krystalů - agregace do kamenů Bíložluté, transparentní Solitární / několik málo

8 Pigmentové kameny Patogeneze: - zánět ( ↑ acidita) - hemolýza (nadbytek bilirubinu) Černé, tvrdé nebo hnědé, měkké Fazetované, mnohočetné

9 Cholesterolové jádro, pigmentovaný povrch Solitární / mnohočetné Smíšené kameny

10 Lokalizace Cholecystolithiasis, hepaticolithiasis, choledocholithiasis

11 Cholecystolithiáza Nejčastější 70% asymptomatická Cholecystitis, hydrops Karcinom žlučníku Není ikterus Stolice a moč normální !

12 Choledocholithiáza Intrahepatální cholestáza Obstrukční ikterus Bledá stolice Tmavá moč Biliární kolika / silná trvalá bolest Dlouhodobá → sekudární biliární cirhóza

13 Komplikace cholelithiázy Akutní / chronická cholecystitida, cholangoitida Hydrops žlučníku Empyém žlučníku Dekubitální vředy Perforace, peritonitida Fistula do duodena, tračníku Biliární ileus Obstrukční ikterus (konjugovaná hyperbilirubinemie) Biliární cirhóza Pankreatitida Karcinom žlučníku

14 Akutní cholangoitida Hnisavý zánět Infekce + kameny nebo nádor Může se šířit do intrahepatálních vývodů → cholangiogenní abscesy → sepse Obstrukční ikterus Léčba: obnovení odtoku žluči, atb

15 Chronická cholangoitida Chronický zánět doprovázející obstrukci žlučovodů Ataky ikteru, sepse Dominuje fibróza Stenóza Sekundární biliární cirhóza

16 Akutní cholecystitida Kalkulózní (90%): - obstrukce krčku žlučníku nebo ductus cysticus → ischémie, toxické látky ze žluči → aseptický zánět → infekce (E.coli) - vzácně primárně bakteriální (Salmonella typhi) - starší ženy Akalkulózní: - vážně nemocní (po rozsáhlých operacích, trauma, popáleniny…) - ischémie Hnisavá (empyém) Dekubitální nekróza, vřed Gangrenózní Komplikace: ruptura (akalkulózní), peritonitida

17 Chronická cholecystitida Běžná Traumatizace kameny, opakované mírné akutní cholecystitidy, mírná infekce Stěna žlučníku zesílená (fibróza, hypertrofie sliznice) nebo ztenčená (atrofie) Hydrops – chronický obstrukční zánět, atrofie, fibróza, sekrece čiré tekutiny Porcelánový žlučník – kalcifikovaný Dekubitální nekróza RF pro karcinom žlučníku

18 Příznaky cholecystitidy Akutní: Náhlý začátek Bolest Známky sepse Nausea, zvracení Odezní za 1-10 dny Relabuje s větší intenzitou Léčba: cholecystektomie Chronická: Mírnější průběh Opakující se ataky stálé nebo kolikovité bolesti Nausea, zvracení Nesnášenlivost tučného jídla Léčba: cholecystektomie Ikterus – POUZE KDYŽ se zánět rozšíří na choledochus nebo hepaticus communis a způsobí obstrukci Ikterus – POUZE KDYŽ se zánět rozšíří na choledochus nebo hepaticus communis a způsobí obstrukci

19 Onemocnění postihující intrahepatální žlučovody Primární biliární cirhóza (PBC): Autoimunitní nehnisavá destrukce malých a středně velkých intrahepatálních žlučovodů, portální zánět Fibróza, biliární cirhóza Ženy středního věku Primární sklerózující cholangitida (PSC): Etiopatogeneze neznámá Asociovaná s IBD (70% pacientů má UC) Zánět a obliterující fibróza větších intra- a extrahepatálních žlučovodů Dilatatace nepostižených segmentů Biliární cirhóza Muži středního věku

20 Nádory žlučníku Adenom: - tubulární, vilózní, tubulovilózní - low / high grade dysplazie Adenokarcinom: dekáda, mírně častější u žen - 80% souvislost s kameny (chronický zánět) - Asie: vyšší % pyogenních a parazitárních infekcí (bez kamenů) - infiltrující (skirhotický) / exofytický - fundus, krček - prorůstá do žlučovodů, jater, na peritoneum, do LU - metastázy: LU, peritoneum, GIT, plíce - příznaky: stejné jako cholecystitida - diagnóza: pozdní, po cholecystektomie

21 Adenokarcinom extrahepatálních žlučovodů Vzácnější Starší věk, mírně častější u mužů 30% souvislost s kameny RF: PSC, UC, cysta choledochu, motolice (Asie) Příznaky : bezbolestná, progresivní žloutenka, nausea, zvracení, hubnutí, hepatomegalie, hmatný žlučník Diagnóza: časná, ale tumor obvykle není operabilní Šíří se podél žlučovodů, metastázy v LU Klatskinův tumor: - pomalu rostoucí sklerotizující tumor z velkých žlučovodů v jaterním hilu, vzácně metastazuje Karcinom Vaterské papily: - může se jednat i o karcinom pankreatu nebo duodena

22 Normální pankreas Exokrinní (80%): - Acinární buňky – cca 20 trávicích enzymů (trypsin, chymotrypsin, aminopeptidázy, lipázy, amylázy, fosfolipázy …) - Vývody – bikarbonát - Regulace: sekretin a cholecystokinin (produkované duodenální sliznicí) a n. vagus l pankreatické šťávy / den - Ochranné mechanizmy (inaktivní prekurzory, inhibitory) Endokrinní: - Langerhansovy ostrůvky (insulin, glukagon, somatostatin)

23 Vrozené malformace Ageneze - vzácná, obvykle součást malformací více systémů Pancreas divisum - častější, chyba spojení dorzální a ventrální části Pancreas annulare - prstenec kolem duodena Ectopický pankreas - často v žaludku, duodenu Vrozené cysty – solitární, mnohočetné Polycystóza – ledviny, játra, pankreas

24 Cystická fibróza = mucoviscidóza, cystická pankreatofibróza Běloši, incidence v ČR 1:2500 AR, mutace genu CFTR 2-5% lidí jsou heterozygoti (přenašeči) Defektní transport iontů (chloridový kanál) Zvýšeně viskózní hlen → obstrukce vývodů exokrinní části → dilatace terminálních vývodů a acinů (cysty) → atrofie → fibróza

25 Příznaky cystické fibrózy Pankreas: malabsorpce, steatorea, hypovitaminóza, DM (10%) Pankreas: malabsorpce, steatorea, hypovitaminóza, DM (10%) Střeva: mekoniový ileus novorozenců Žlučovody: cholestáza, biliární cirhóza Slinné, slzné žlázy: xerostomia, xerophtalmia Nadvarle: neplodnost Kůže: slaný pot (diagnostické) Kůže: slaný pot (diagnostické)

26 Nejzávažnější (90% úmrtí) Retence viskózního hlenu v respiračním traktu Dlaždicobuněčná metaplazie Chronická bronchitida → bronchiektázie → opakované bronchopneumonie → plicní abscesy Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia Cor pulmonale chronicum Cystická fibróza v plicích

27 Cystická fibróza Léčba: - substituce pankreatických enzymů - vakcinace, atb, NSAID - mukolytika, oxygenoterapie - transplantace plic Prognóza: - bez léčby úmrtí v dětství - s pokročilou léčbou mezi roky

28 Akutní pankreatitida Běžná (západní země) Etiologie: Onemocnění žlučovodů Onemocnění žlučovodů Alkoholismus Alkoholismus (exacerbace chronické pankreatitidy) Jiné: obstrukce pankreatických vývodů, léky, infekce, paraziti, ischémie, trauma, genetika Typy akutní pankreatitidy: Intersticiální nehnisavá – při systémových infekcích (např. endemická parotitida) Intersticiální hnisavá – po hemoragické nekrotizující, hematogenní Hemoragická nekrotizující Hemoragická nekrotizující

29 Patogeneze a morfologie akutní hemoragické nekrotizující pankreatitidy Nejasná Klíčová role aktivace trypsinogenu, který aktivuje další enzymy Autodigesce – nekróza a kolikvace pankreatu Lipázy – nekróza tukové tkáně Hypokalcemie – precipitace Ca v tukových nekrózách Elastázy – vaskulární destrukce, hemorhagie Koagulační kaskáda – DIC Enzymy vstupují do krevního řečiště: - Lipázy – tukové nekrózy na vzdálených místech - Fosfolipidy – interferují se surfaktantem, ARDS Ztráta krve, rozvrat elektrolytové rovnováhy, uvolnění cytokinů, vazoaktivních látek - šok

30 Příznaky těžké akutní hemoragické nekrotizující pankreatitidy Těžká konstantní bolest břicha, zvracení Rychle progreduje do šoku a oběhového selhání, DIC, akutní tubulární nekróza, ARDS Laboratoř: ↑ amylázy, lipázy v plasmě, leukocytóza, hypokalcemie 20% mortalita Léčba: totální restrikce potravy a tekutin, podpůrná léčba Důsledky u přeživších pacientů: - abscess (G- bactieria) - pseudocysta - jizvení (fibróza)

31 Chronická pankreatitida Etiologie: - alkoholismus - alkoholismus (nejčastěji) - chronická obstrukce pankreatického vývodu (pseudocysta, konkrement, tumor…) - hereditární - autoimunitní - tropická (malnutrice, Afrika, Asie) - idiopatická Chronický zánět, fibróza, dilatace vývodů, destrukce exokrinního a mnohem později i endokrinního parenchymu Nevratné poškození a insuficience

32 Chronická pankreatitida Příznaky : - ataky bolesti - maldigesce - žloutenka - malabsorpce, hubnutí, hypoalbuminemické edémy - diabetes mellitus - pseudocysta RF kacinomu pankreatu

33 Nádory Pseudotumory: - Kongenitální cysta - Pseudocysta Benigní nádory: - Serózní cystadenom Nádory mající různou povahu (low, high grade dysplazie, maligní): - Mucinózní cystická neoplasie (MCN) - Intraduktální papilární mucinózní neoplasie (IPMN) Maligní nádory: - Karcinom

34 Prekancerózy Pankreatická intraepitheliální neoplasie (PanIN): - Lehká dysplazie (PanIN 1) - Středně těžká dysplazie (PanIN 2) - Těžká dysplazie (PanIN 3) Mucinózní cystická neoplasie (MCN) Intraduktální papilární mucinózní neoplasie (IPMN)

35 Karcinom pankreatu 6. – 8. dekáda, mírně častější u černochů RF: kouření, chronická pankreatitida, diabetes mellitus Velmi vysoká mortalita Duktální adenokarcinom s dezmoplastickým stromatem Příznaky - pozdní: - dlouhodobě asymptomatický - 60% v hlavě → obstrukční ikterus (tělo, ocas bez žloutenky) - hubnutí, slabost, anorexie, kachexie - thrombophlebitis migrans - bolest (perineurální šíření) Metastázy: LN, játra, plíce, kosti Dif. dg.: chronická pankreatitida

36 Shrnutí: Důsledky cholelithiázy Cholelithiáza Akutní cholecystitida Chronická cholecystitida Karcinom žlučníku Akutní pankreatitida Chronická pankreatitida Chronická cholangitida Akutní cholangitida Biliární cirhóza


Stáhnout ppt "Patologie extrahepatálních žlučových cest a pankreatu MUDr. Helena Skálová."

Podobné prezentace


Reklamy Google