Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

A MYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA Cimrová, Hradecká.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "A MYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA Cimrová, Hradecká."— Transkript prezentace:

1 A MYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA Cimrová, Hradecká

2 D EFINICE A ETIOLOGIE Neurodegenerativní onemocnění motoneuronů předních rohů míšních, mozkového kmene a kortikospinální dráhy Senzitivní systém nepostižen Etiopatogeneza: Není plně známa, v 5 – 10% dědičná Podezříván defekt v genu SOD1 Oxidativní stres Porušena homeostáza mědi a zinku Hyperfosforylovaná neurofilamenta Může vzácně jako paraneoplastický syndrom Nejčastěji mezi lety, neléčitelné, přežití 5 let

3 S TATISTIKA Incidence v populaci celosvětově je 1–2: prevalence 4–6: Rizikovými faktory jsou věk, mužské pohlaví a genetická predispozice

4 K LINICKÝ OBRAZ Kombinovaná paréza centrálního a periferního motoneuronu Fascikulace, svalové atrofie(hl. akrálně), šlachookostnicová hyperreflexie, pyramidové iritační jevy Bolestivé křeče, záškuby a spasmy U 1/3 nem. začíná bulbárním syndromem (oboustranné léze IX−XII) Dysartrie, fascikulace jazyka, nevýbavný zvracecí reflex, dysfágie … Psychika normální až do terminální fáze!

5 D IAGNOSTIKA Anamnéza a neurologické vyšetření EMG, CT, MR, biochemie Biopsie svalu El escorial criteria – standardizace diagnostiky

6 D IFERENCIÁLNÍ DG Hernie disku v krční oblasti Cervikální myelopatie Polyneuropatie Pseudobulbární paralýza Creutzfeldt – Jacobova choroba

7 T ERAPIE Není kauzální Riluzol – neuroprotektivní efekt Symptomatická léčba Potlačení křečí, slinění, bolesti … Terminální fáze – umělá ventilace a nutrice

8 O TÁZKY A ODKAZY Stephen Hawking Terminální stadium postup Rizikové faktory Každodenní péče

9 Z DROJE medicina/amyotroficka-lateralni-skleroza skleroza/ %C3%A1_later%C3%A1ln%C3%AD_skler%C3% B3za Základy speciální neurologie, Gerhard Waberžinek a Dagmar Krajíčková a kol. DĚKUJEME ZA POZORNOST


Stáhnout ppt "A MYOTROFICKÁ LATERÁLNÍ SKLERÓZA Cimrová, Hradecká."

Podobné prezentace


Reklamy Google