Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Případ 7489/03 Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann. Klinické údaje Žena, 20 let Půl roku trvající a progredující tvorba drobných hustě seskupených papulí červenohnědé.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Případ 7489/03 Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann. Klinické údaje Žena, 20 let Půl roku trvající a progredující tvorba drobných hustě seskupených papulí červenohnědé."— Transkript prezentace:

1 Případ 7489/03 Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann

2 Klinické údaje Žena, 20 let Půl roku trvající a progredující tvorba drobných hustě seskupených papulí červenohnědé barvy s mírnou povrchovou deskvamací po stranách krku, ve výstřihu, disperzně i na hrudníku a břiše Silné svědění a pálení

3

4 M. Darier

5 Keratosis follicularis/dyskeratosis follicularis Skupina akantolytických dyskeratóz – suprabazální akantolýza s dyskeratotickými buňkami ve všech vrstvách epidermis

6 M. Darier – histologie Suprabazální akantolýza Dyskeratóza: Corps ronds (isolované buňky nebo malé skupiny separovaných buněk s malým pyknotickým jádrem, perinukleárním halo a eosinofilní cytoplasmou) Grains (drobné buňky s protáhlým jádrem v povrchové části epidermis)

7 M. Darier Marrow 1886 Darier, White 1889 Prevalence 1: Autosomálně dominantní (12q23-24,1) Mechanismus akantolýzy: ztráta desmoplakinu I, II a plakoglobinu Mechanismus dyskeratózy: ? Typická lokalizace – hlava, krk, trup Predispozice k virovým infekcím a mykózám

8 Diferenciální diagnóza Ostatní jednotky ze skupiny akantolytických dyskeratóz (Grover´s disease, keratoderma, akantolytická solární keratóza, slizniční akantolytická dyskeratóza) Jednotky ze skupiny suprabasálních puchýřů (pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans, familiální benigní chronický pemfigus – Hailey- Hailey disease)


Stáhnout ppt "Případ 7489/03 Referuje: MUDr. Jiří Ehrmann. Klinické údaje Žena, 20 let Půl roku trvající a progredující tvorba drobných hustě seskupených papulí červenohnědé."

Podobné prezentace


Reklamy Google