Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie Nemoci a poruchy žláz s vnitřní sekrecí. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie Nemoci a poruchy žláz s vnitřní sekrecí. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha"— Transkript prezentace:

1 Patologie Nemoci a poruchy žláz s vnitřní sekrecí. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha

2 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - I Galén ( 2. stol.) lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius (16. stol.) glandula pituitam cerebri excepiens R. Lower (17.stol.) Dissertatio de origine catarrhi - inkrece

3 Hypofýza - regulace Vyšší nervová centra limbický systémretikulární systém hypothalamus periferní endokrinní ž lázy adenohypofýza tkán ě liberiny a statiny tropní hormony adenohypofýzy hormony periferních ž láz

4 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce u acidofilní PRL, STH u bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH u chromofobní 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u onkocyty 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u mesenchymové u pituicyty u sekreční neurony oxytocin, vasopresin u acidofilní PRL, STH u bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH u chromofobní 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u onkocyty 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u mesenchymové u pituicyty u sekreční neurony oxytocin, vasopresin

5 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce Hormonální produkce jsou v buňkách směsné (např. ACTH+FSH,LH,TSH,PRL)

6 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce Jednotliví hormonální producenti jsou schopni v důsledku stimulace interkonverze (např.PRL-GH)

7 Hypofýza - nekróza u incidence u 1- 8 % ve velkých autoptických souborech u patogeneze nitrolební hypertenze ischemie vazospasmus ateroskleróza tromby přerušení stopky u hojení jizvou s možnými fokálními regeneráty u význam –hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu

8 Hypofýza - zánět u nespecifický u (peri)hypophysitis purulenta non purulenta u septický pyemické mikroabscesy u lymfocytární – autoimunní u specifický u tbc v rámci hematogenní disseminace solitární tuberkulom u lues vrozená získaná

9 Hypofyzární syndromy u Hypofunkční –panhypopituitarismus –selektivní hypofunkce u Hyperfunkční –monohormonální –kombinované

10 Hypopituitarismus Totální zničeno >90% AH Syndromy: u Simmonds u Sheehan u Falta u Lorrain Parciální monohormonální (nanismus) kombinovaný Regulatorní hypofunkce u z periferních žláz u z ektopických produkcí u iatrogenní

11 m. Adisoni centralis hypotenze slabost hyperkalemie atrofie nadledvin vakuolizace kardiomyocytů chybí kožní hyperpigmentace

12 Adenomy hypofýzy 1. útlak chiasma opticum43 2. akromegalie23 3. galaktorea-amenorea 7 4. hypopituitarismus 7 - nejčastější klinické příznaky 54% 28% 9%

13

14 The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms. A proposed five-tier scheme Návrh klasifikace z pěti hledisek 1.endokrinní aktivita 2.zobrazovací/chirurgické 3.histologické 4.imunohistochemické 5.ultrastrukturální Kovacs, K., Scheithauer, B., Horvath Eva, Lloyd, R Cancer 1996, 78,502-10

15 normahypoplasia congenitalis

16 Nadledviny - syndromy u hypofunkce - panhypokortikalismus – akutní – chronický – Adison – periferní – centrální u hyperfunkce – AGS – Cushing – hyperaldosteronismus Conn,Bartter

17 m Adison: periferní centrální

18 Nadledviny - syndromy u hypofunkce - panhypokortikalismus – akutní – chronický – Adison – periferní – centrální u hyperfunkce – Cushing – hyperaldosteronismus Conn,Bartter – AGS

19 Nadledviny u cortex –definitivní –fetální (90% regreduje do 6 měsíců) u novorozenec 8g(3,5kg)0,002 u zdravý dospělý 9g(70kg) 0,0001 – zóny G,F,R 20x u medulla

20 m. Cushing perif.hypothalamický

21 m. Cushing paraneopl.hypofyzární

22 nadprodukce androgenůAGS

23 Štítná žláza - glandula thyreoidea historie II. u Basedow (1840) popis hypertyreózy u Köstl ( Wien): u Der endemische Kretinismus als Gegenstand u der öffentlichen Fürsorge (habilit. spis) u Gull (1873) popis hypotyreózy u Murray (1883) léčba extrakty hovězí štítné žlázy

24 Štítná žláza - glandula thyreoidea historie III. u Hashimoto (1912) struma lymphomatosa u Kendall (1914): objev tyroxinu u Aron a Loebe (1929) objev TSH u Adams a Purves (1952) objev LATS

25 Štítná žláza - embryologie a fetální endokrinologie  základ v epitelu dutiny ústní, vývoj začíná koncem 1.iu. měsíce  ductus thyreoglosus  výchlipky laterálního faryngu v ultimobranchiální tělíska  C- bb. v příštítná tělíska  fetální sekrece od 12. týdne v účinky růstové v účinky vývojové (diferenciační)

26 Štítná žláza - anatomie u hmotnost dospělého orgánu 15-20g u nad 60g (7g u novorozence) struma  lobus dexter  istmus a lobus pyramidalis  lobus sinister  aberantní, akcesorní, ektopická tkáň (polyklonalita údajně odliší od ca)

27 Štítná žláza - fyziologie a regulace u hypotalamohypofýzotyreoidální osa (TRH,TSH) u enzymy - dejódázy u autoregulace závislá na příjmu jódu u imunitní systém

28 Regresivní změny u dystrofie: deposita amyloidu, kalcifikace u atrofie: z nedostatku thyreotropní stimulace (TSH), pozánětlivá u nekróza: pouze v rámci hyperplastických nebo nádorových změn

29 Thyreoiditis u nespecifická – hnisavá – nespecifická granulom.de Quervainova – lymfocytární thyreoiditis (Hashimotova) v hypertrofická v atrofická v fokální – invazívní sklerozující Riedelova u specifická (granulomatózní) v tbc v syfilis v sarkoidóza

30 Původní popis HT u Makro - dif. parenchymotosní struma, tuhá, elastická, šedožlutá Mikro - difuzní zánět lymfoplasmocelulární folikuly ONKOCYTY

31 Thyreoidální syndromy u hypothyreóza – vrozená – kretenismus – endemický, sporadický – získaná – myxedém u hyperthyreóza - thyreotoxikóza

32 Hypothyreóza vrozená KRETENISMUS u poruchy vývoje a růstu MOZKU PLIC KOSTÍ

33 Hypothyreóza získaná - MYXEDÉM u metabolismus snížen –bradykardie, nízký tlak, retence vody, zácpa u chladová intolerance u snížená lipolýza – vzrůst hmotnosti – hyperlipemie ATEROSKLERÓZA

34 Thyreoidální syndromy u hypothyreóza – vrozená – kretenismus – endemický, sporadický – získaná – myxedém u hyperthyreóza - thyreotoxikóza

35 Hyperthyreóza u metabolismus zvýšen –hyperkalciurie, průjmy –tachykardie, vyšší tlak, fibrilace, u intolerance tepla u zvýšená lipolýza, glykogenolýza – pokles hmotnosti – hyperglykemie, diabetes u svalová slabost, nespavost, exoftalmus, pretibiální myxedém, řídnutí a padání vlasů

36 Nádory štítné žlázy u benigní – adenomy (vzácně toxický) u maligní – karcinomy –diferencované v folikulární v papilární v medulární –nediferencované (anaplastické) –maligní lymfomy (vzácné, většinou B, návazné na Hashimotovu thyreoiditis)

37 Nediferencovaný karcinom (anaplastický) u vysoce zhoubný rychle progredující nádor vyššího věku vznik:  z nepoznaného diferencovaného ca  v hyperplastické strumě  v chronickém zánětu  bez strumy

38 Langerhansovy ostrůvky (1869) u u dospělého cca u buněčné typy: –B - inzulin –A - glukagon –D – somatostatin –PP – pankreatický polypeptid –D – vasoaktivní intestinální polypeptid

39 Langerhansovy ostrůvky - regresivní změny u fibróza (pozánětlivá) - DM I u mukoviscidóza – DM 10x častěji u hyalinóza, amyloidóza

40 Langerhansovy ostrůvky - progresivní změny u hyperplazie – v rámci diabetické embryopatie u nesidioblastóza u nádory – nesidiom ( event. v rámci MEN I) v (inzulinom, glukagonom, somatostatinom,VIPom, PP- om, G bb. -gastrinom, EC – serotonin - karcinoid –neuroendokrinní karcinom

41 Langerhansovy ostrůvky - syndromy u hyperfunkční –hypoglykémie (slabost, pocení, třes, křeče, koma) –Zollinger-Ellison, Werner Morrison, glukagonomový u hypofunkční – inzulin hyperglykemie –akutní : polydipsie, ketoacidóza, koma, steatoza jater, otok mozku –chronická: diabetes mellitus: mikroangiopatie, makroangiopatie, neuropatie, retinopatie,embryopatie

42


Stáhnout ppt "Patologie Nemoci a poruchy žláz s vnitřní sekrecí. Jaroslava Dušková Ústav patologie 1.LF a VFN, UK Praha"

Podobné prezentace


Reklamy Google