Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Citrátový cyklus a dýchací řetězec Pavla Balínová.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Citrátový cyklus a dýchací řetězec Pavla Balínová."— Transkript prezentace:

1 Citrátový cyklus a dýchací řetězec Pavla Balínová

2 Mitochondrie zevní membrána (relativně snadno propustná pro mnoho látek) mezimembránový prostor (H + jsou sem pumpovány z matrix → ↓ pH vnitřní membrána (asi ze 75% je tvořena proteiny – enzymy, přenašeče) mitoch. matrix (β-oxidace mastných kyselin, citrátový cyklus, aerobní fosforylace, PDH reakce,….)

3 Citrátový cyklus cyklus kyseliny citrónové, cyklus trikarboxylových kyselin, Krebsův cyklus citrátový cyklus je řada reakcí, které tvoří společnou metabolickou dráhu při aerobní oxidaci sacharidů, lipidů a proteinů.sacharidůlipidůproteinů postupnou dekarboxylací a oxidací šestiuhlíkaté kyseliny citrónové uvolňuje redukční ekvivalenty, které jsou použity při oxidativní fosforylaci k syntéze ATPoxidacíATP citrátový cyklus hraje klíčovou roli i v dalších metabol. dějích, jako je glukoneogeneze, transaminace, deaminace nebo lipogeneze.

4 Funkce citrátového cyklu oxidace CH 3 -CO- na 2 CO 2 → tvorba redukovaných koenzymů NADH + H + a FADH 2 citrátový cyklus je centrální křižovatka intermediárního metabolismu = amfibolická dráha → katabolické dráhy dodávají intermediáty do CKC → anabolické dráhy odčerpávají některé intermediáty z CKC (oxalacetát → glukoneogeneze, sukcinyl-CoA → syntéza porfyrinů atd.)

5 Koenzym A (CoA)

6 Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2

7 Obrázek byl převzat z

8 Výsledek CKC: Produkce 2 CO 2, 3 NADH + H +, 1 FADH 2, 1 GTP Anaplerotické (doplňovací) reakce: Pyr + CO 2 + ATP → oxalacetát + ADP + P i (pyruvátkarboxyláza) Uhlíkaté kostry některých aminokyselin poskytují tyto meziprodukty CKC: oxalacetát, α-ketoglutarát, fumarát Propionyl-CoA → sukcinyl-CoA jsou významné ve svalech a ledvinách

9 Regulace CKC Regulační faktory CKC jsou: poměr NADH / NAD + poměr ATP / AMP dostupnost substrátů CKC a energetická situace v buňce Regulační enzymy CKC: Citrátsyntáza je regulována hlavně dostupností acetyl-CoA a oxalacetátu a ↑ NADH / NAD +. Isocitrátdehydrogenáza a α-ketoglutarátdehydrogenáza jsou inhibovány ↑ NADH / NAD + a ↑ ATP / AMP. Naopak tyto enzymy jsou aktivovány AMP a NAD +. Aktivita CKC je úzce spojena též s dostupností O 2.

10 Přenos acetyl-CoA v buňce acetyl-CoA + oxalacetát → citrát (citrátsyntáza) citrát je exportován z mitochondrie do cytoplasmy výměnou za malát v cytoplasmě je citrát štěpen na acetyl-CoA a oxalacetát (citrátlyáza) redukce oxalacetátu na malát (malátdehydrogenáza = „jablečný enzym“ – produkce NADP + ) malát se vrací antiportem do mitochondrie nebo je oxidativně dekarboxylován na pyruvát

11 Respirační (dýchací) řetězec Redukované koenzymy NADH a FADH 2 uvolňují vodíkové atomy v elektronovém transportním systému. Respirační řetězec lokalizace: vnitřní mitochondriální membrána složení: enzymové komplexy I – IV, 2 mobilní přenašeče elektronů – koenzym Q a cytochrom c funkce: transport elektronů v sérii redoxních reakcí a H +. H + jsou přenášeny pomocí komplexů I, III a IV. Protonový gradient je použit k pohonu ATP-syntázy.

12 Obrázek převzat z Ed1/Chapter14_13/REDOX_POTENTIALS_ElectronTransportChain_Fig14-21.htmhttp://www.grossmont.net/cmilgrim/Bio220/Outline/ECB2Figures&Tables_Ed2- Ed1/Chapter14_13/REDOX_POTENTIALS_ElectronTransportChain_Fig14-21.htm Gibbsova energie „G“  redukční schopnosti Redoxní potenciál „E“  oxidační schopnosti

13 Schéma dýchacího řetězce

14 Obrázek byl převzat z

15 Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2 Dýchací řetězec a oxidativní fosforylace

16 ATP-syntáza ATP-syntáza obsahuje 2 podjednotky: F 0 – ve vnitřní mitochondriální membráně F 1 – vyčnívá z membrány do matrix Obrázek byl převzat z

17 Odpřahovací (uncoupling) činidla Odpřahovače od sebe odpojí respirační řetězec a tvorbu ATP → protony jsou transportovány přes vnitř. mitoch. membránu zpět do matrix bez produkce ATP. Energie protonového gradientu je uvolněna ve formě tepla. Př. 2,4-dinitrofenol UCP = uncoupling proteins UCP-1 (termogenin) – hnědá tuková tkáň (novorozenci) UCP-2 – hlavně bílá tuková tkáň UCP-3 – kosterní svaly UCP-4,5 – mozek Hibernující živočichové

18 Obrázek převzat z Uncoupling proteiny (UCP) = odpřahovače DŘ od syntézy ATP energie protonového gradientu se uvolní ve formě tepla UCP 1 - termogenin

19 Klinické korelace ● Hypoxie = nedostatek O 2 na vnitřní mitochondriální membráně příčiny: nedostatek O 2 ve vdechovaném vzduchu, poruchy plicní a oběhové, chudokrevnost, místní porucha prokrvení (ateroskleróza) důsledek: selhání tvorby ATP ● Otrava kyanidem Iont CN - se specificky váže na komplex IV (na Fe 3+ cytochromu a) a blokuje přenos e - na O 2 → blokace dýchacího řetězce a následně i tvorby ATP → rychlé selhání životních funkcí a smrt


Stáhnout ppt "Citrátový cyklus a dýchací řetězec Pavla Balínová."

Podobné prezentace


Reklamy Google