Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Extrapyramidové syndromy, příznaky, vyšetření doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. Neurologická klinika.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Extrapyramidové syndromy, příznaky, vyšetření doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. Neurologická klinika."— Transkript prezentace:

1 Extrapyramidové syndromy, příznaky, vyšetření doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. Neurologická klinika

2 Extrapyramidové příznaky vznikají při postižení extrapyramidového systému, při jednostranné lézi se projeví kontralaterálně příznaky lze dělit na: –hypokinetické hypokineze, akineze, bradykineze rigidita –hyperkinetické (dyskinetické) tremor (třes) chorea, atetoza balismus, hemibalismus dystonie myoklonus tik

3 Vznik extrapyramidových poruch (zjednodušeně) Dva hlavní systémy neuronů, které produkují neurotransmitery v bazálních gangliích: –dopaminergní (v substantia nigra - dopamin) a –cholinergní (acetylcholin) jsou normálně v rovnováze při porušení rovnováhy: –nedostatek dopaminu (nebo nadbytek acetylcholinu) způsobí parkinsonismus –nadbytek dopaminu (při léčbě, nebo nedostatek acetylcholinu) způsobí mimovolné pohyby – např. choreu –farmaka mohou zabránit účinku dopaminu – blokováním dopaminových receptorů (postsynapticky) - neuroleptika způsobí parkinsonský syndrom

4 Extrapyramidové syndromy lze rozdělit na: parkinsonský syndrom, hypertonicko-hypokinetický, akineticko-rigidní –u Parkinsonovy nemoci – 80% (primární parkinsonský sy) –u parkinsonských syndromů – 20% (sekundární) dyskinetický syndrom, hypotonicko -hyperkinetický bazální ganglia „tlumí“ motoriku, při vyřazení (zejména striáta) vznikají hyperkinezy (chorea, atetoza…)

5 Parkinsonský syndrom: přítomny nejméně 2 ze 4 hlavních, motorických příznaků: hypokineze/bradykineze/akineze rigidita třes poruchy stoje a chůze nemotorické příznaky: – vegetativní, autonomní poruchy – psychické příznaky – jiné (senzorické a senzitivní, poruchy rytmu spánku a bdění…)

6 Motorické příznaky u parkinsonského sy: hypokineze – snížený rozsah pohybu, celková chudost pohybů akineze – nehybnost, neschopnost začít pohyb, nechuť, ztráta iniciativy, spontaneity bradykineze – zpomalení pohybu Netter

7 Motorické příznaky u parkinsonského sy: bradykineze – zárazy (freezing při chůzi úzkým prostorem ) bradyteleokineze – při taxi zastaví před cílem, hypometrie zpomalení drobných pohybů, nešikovnost Netter

8 Motorické příznaky u parkinsonského sy: stereotypní fixace těla po provedeném pohybu – „fiktivní poduška“ hypomimie/amimie – chudá mimika, nemění výraz, maskovitý obličej, málo mrká r. nasopalpebrální zvýšen – třepetání víček Perkin

9 Motorické příznaky u parkinsonského sy: řeč – monotónní, smazaná, tichá - hypofonie, někdy rychlá, překotná – tachyfemie písmo – zmenšuje se - mikrografie Netter

10 Motorické příznaky u parkinsonského sy: rigidita - zvýšený svalový tonus flexorů i extenzorů, ale víc flexorů – flekční držení trupu a končetin hypertonus je „plastický“, odpor je stejnoměrný při pasivním pohybu, „vosková ztuhlost“ zvýšené ERP (elementární reflexy posturální) až fenomen ozubeného kola Mumenthaler

11 Motorické příznaky u parkinsonského sy: klidový třes – pomalý, kolem 5Hz víc akrálně - na prstech „počítání peněz, žmoulání kuličky“ často asymetricky pohybem se tlumí, mizí ve spánku, horší při stresu/emoci Netter

12 Motorické příznaky u parkinsonského sy: Poruchy stoje a chůze –flekční držení trupu a končetin –chybí synkinezy –drobné šouravé krůčky –při otáčení ztrácí rovnováhu –náhlé zárazy - freezing v úzkém prostoru –pulze (posturální instabilita) - crescendová propulze/retropulze nevyrovná poruchu rovnováhy, „utíká za svým těžištěm“ krátkými kroky a padá Netter

13 Nemotorické příznaky u parkinsonského sy: vegetativní, autonomní poruchy: –hypersalivace –pocení –seborhoe, mastný obličej – facies oleosa –obstipace, poruchy močení –sexuální poruchy –dysfagie –posturální hypotenze

14 Nemotorické příznaky u parkinsonského sy: psychické příznaky: –zpomalené psychomotorické tempo, bradypsychismus –deprese, anxieta, apatie –izolované kognitivní deficity, poruchy paměti, demence

15 Nemotorické příznaky u parkinsonského sy: Jiné: –paradoxní kineze – nehybný pacient je náhle v afektu přechodně velmi dobře pohyblivý, pak opět ztuhne –senzorické a senzitivní –hyposmie, anosmie –porucha barevného rozlišování –poruchy rytmu spánku a bdění –insomnie, fragmentace spánku…

16 Dyskinetický syndrom, hypotonicko-hyperkinetický hypotonie hypermetrie hyperkinezy (mimovolné pohyby): – chorea – atetoza – balismus, hemibalismus – myoklonus – dystonie – tik – tremor

17 Dyskinetický syndrom - chorea nepravidelné, rychlé pohyby – „tanec“ v klidu i při pohybu (ruší) na končetinách i v obličeji – grimasování léze v putamen onemocnění: –Huntingtonova chorea –Chorea minor Sydenhami – Tanec svatého Víta –Chorea gravidarum…

18 Dyskinetický syndrom - chorea Chorea Huntingtoni: –autosomálně dominantně dědičné onemocnění –ve středním věku ( let) –změny osobnosti a chování, demence –chorea –poruchy řeči, polykání… –ztráta GABAergních neuronů Netter

19 Dyskinetický syndrom - chorea Chorea minor Sydenhami: –„revmatická chorea“ –podrážděnost, nesoustřeď.. –v dětství (dívky 8-12 l., mladé ženy) –po infekci beta hemolyt. streptokokem skup. A –zkřížená imunitní reakce proti neuron. antigenům –vysoký titr ASLO –léčba ATB (PNC), benigní

20 Dyskinetický syndrom - atetoza pohyby pomalé, kroutivé, hadovité, červovité na akrálních částech končetin – hyperextenze prstů jazyk, okohybné svaly grimasování, nepravidelná řeč u perinatálního poškození nezralého striáta

21 Dyskinetický syndrom - balismus pohyby prudké, zmítavé, házivé maximum na kořenové části končetiny velké exkurze končetiny – „vrhání koule“ často jednostranné – hemibalismus léze nc. subthalamicus Luysii příčina – ischemická CMP (kontralaterálně) vzácné

22 Dyskinetický syndrom - myoklonus rychlé záškuby krátkého trvání nepravidelný, ale může být i rytmický generalizovaný nebo fokální (např. měkké patro – palatální) heterogenní syndrom, postižení funkční nebo morfologické z kterékoliv etáže (korové, podkorové, kmenové, míšní)

23 Dyskinetický syndrom - dystonie torsní dystonie (spasmus) - stáčení trupu při chůzi, asymetricky, lordoza – dysbasia lordotica torticollis spastica, cervikální dystonie - mimovolné stáčení a držení hlavy v abnormní poloze Perkin

24 Dyskinetický syndrom - dystonie lokalizované dystonie: tonické spasmy některých svalových skupin - –dystonie ruky, nohy –„písařská křeč“ –blefarospasmus ( m. orbicularis oculi) –okohybného svalstva – okulogyrní (okulogenní) krize – stáčení bulbů vzhůru, „stropky“ Perkin

25 Esenciální tremor – dif. dg Parkinson. choroby idiopatický, familiární, Minorova nemoc dg omyly – záměna s parkinsonským třesem, ale: třes je statický, někdy intenční, v klidu mizí je rychlejší (8-12Hz) objevuje se i v mladším věku v 50% je rodinný výskyt zmírní se po alkoholu chybí jiné neurologické příznaky – není hypokineze, není rigidita léčba antiparkinsoniky je neúčinná

26 parkinsonské syndromy: u Parkinsonovy nemoci – 80% (primární) parkinsonské syndromy sekundární – 20%: –polékový – neuroleptika… –vaskulární - drobné lakunární infarkty ve striátu (ateroskleroza) –toxický – po otravě CO, chronická intoxikace Mn… –posttraumatický (po kontuzích, po opakovaných úrazech – boxeři) –postanoxický (po zástavě…) –postencefalitický - vzácný


Stáhnout ppt "Extrapyramidové syndromy, příznaky, vyšetření doc. MUDr. Valja Kellerová, DrSc. Neurologická klinika."

Podobné prezentace


Reklamy Google