Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

23. 11. 2006 Nemoci plic. Respirační systém - patofyziologie - zahrnuje (v užším slova smyslu, na úrovni plic) poruchy:  Ventilace  Difúze  Perfúze.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "23. 11. 2006 Nemoci plic. Respirační systém - patofyziologie - zahrnuje (v užším slova smyslu, na úrovni plic) poruchy:  Ventilace  Difúze  Perfúze."— Transkript prezentace:

1 Nemoci plic

2 Respirační systém - patofyziologie - zahrnuje (v užším slova smyslu, na úrovni plic) poruchy:  Ventilace  Difúze  Perfúze - Tato klasifikace je schematická, zpravidla podle primárního typu postižení. V reálné patofyziologické situaci jsou tyto poruchy přítomny většinou současně.

3 Změny parciálních tlaků v krvi protékající plícemi

4 Alveolární ventilace V A = (V T -V D ) x f V T ….dechový objem (tidal volume) V D ….mrtvý prostor (dead volume) f ….dechová frekvence V A = (500ml-150ml) x 15/min=5250ml/min

5  Plíce jsou jediným orgánem, jehož mikrocirkulací protéká při každém oběhu veškerá krev vypuzovaná srdcem  Funkcí: umožnit průtok krve odpovídající srdečnímu výdeji (malý odpor!!) Průtok krve plícemi

6 Difúze plynů přes alveolo-kapilární membránu  Výměna plynů musí dosahovat intenzity odpovídající aktuální potřebě kyslíku tkáněmi ( ml/min) a aktuální tvorbě oxidu uhličitého ( ml/min) při respir. kvocientu 0.8  Difúze se uskutečňuje jen v těch oblastech plic, ve kterých přichází do nepřímého kontaktu protékající krev a ventilovaný vzduch a v nichž současně existují rozdíly mezi parciálními tlaky příslušných plynů

7 Syndrom respirační insuficience Hlavním kritériem RI jsou hodnoty krevních plynů v arteriální krvi:  Respirační insuficience I. typu (hypoxemická, parciální)  Respirační insuficience II. typu (ventilační, globální) Nízká hodnota p a O 2 způsobuje snížení saturace Hb kyslíkem  snížení obsahu kyslíku v krvi

8 Příčiny hypoxémie při nemocech respiračního aparátu  Lokální nebo celková alveolární hypoventilace  Lokální poruchy ventilačně-perfúzního poměru  Přítomnost pravo-levého „plicního zkratu“ (také cirkulačního)  Ztluštění alveolo-kapilární membrány

9

10 Ventilačně perfuzní nerovnováha Nestejný poměr průtoku plynu a krve (V‘/Q‘) u jednotlivých sklípků  i za fyziologických podmínek  plicní báze: V‘/Q‘ = 0,7  plicní hroty: V‘/Q‘ = 3,3  zvýšena za patologických stavů (téměř všech)  ↑ V‘/Q‘ → ↑mrtvý prostor → ↑PaCO 2  ↓ V‘/Q‘→ ↑zkrat → ↓PaO 2

11 Důsledky nerovnováhy mezi ventilací a perfúzí

12

13 Příčiny hyperkapnie při nemocech respiračního aparátu Množství a parc. tlak CO2 závisí:  množství vytvářeném v organizmu  intenzitě vylučování do alveolů a okolní atmostéry  intenzita alveol. ventilace (V A ) je nejvýznamnějším faktorem Příčiny hyperkapnie - celková alveolární hypoventilace  Buď malá celková plicní ventilace  Nebo zvětšení podílu ventilace mrtvého prostoru

14 Poruchy ventilace  Obstrukční ventilační poruchy (zúžení dýchacích cest)  Restrikční ventilační poruchy (redukce funkčního parenchymu plic nebo omezení dýchacích pohybů)  Smíšené ventilační poruchy  Prostá hypoventilace

15 Prostá hypoventilace  Zpravidla mimoplicní příčina  CNS (otravy, léky, úrazy)  nervosvalová onemocnění (myastenia gravis)  obstrukce horních dýchacích cest  Snížení V‘ A = (V T -V D ) x f  Hypoxemie = pokles PaO 2 pod 80 mmHg (10,7 kPa)  hyperkapnie = vzestup PaCO 2 nad 40 mmHg (5,3 kPa)

16 Obstrukční poruchy plic  Lokalizovaná obstrukce  bronchiální obstrukce (cizí těleso, nádor, zánět, uzliny..)  absorpční atelektáza, zkrat  Generalizovaná obstrukce  reverzibilní - asthma bronchiale  ireverzibilní - CHOPN (emfyzém, chronická bronchitida), mukoviscidóza  jiné - infekční bronchitida, bronchiolitida

17 Astma (GINA 2002)  je chronický zánět dýchacích cest, v jehož etiopatogenezi hraje významnou roli řada buněk (žírné buňky, eozinofily a T- lymfocyty) a jejich působků  zánět způsobuje průvodní zvýšení průduškové reaktivity, která vede k opakovaným epizodám pískotů při dýchání, dušnosti, tlaku na hrudníku a kašle, převážně v noci a časně nad ránem  tyto stavy jsou obvykle provázeny rozsáhlou, ale proměnlivou bronchiální obstrukcí, která je často reverzibilní, ať již spontánně či po terapii

18 Anatomickým podkladem

19 Astma - klinické příznaky  Dechové obtíže, hvízdavý dech, dráždivý kašel  záchvaty se střídají s obdobím klidu  variabilita  sezónní  diurnální (noční a ranní záchvaty)  zátěžová (námahové astma)

20 Typy astmatu Alergické astma Nealergické astma IgE-zprostředkované astma IgE-nezprostředkované astma

21 Moderní pohled na patologický obraz astmatu Barnes PJ Alergen Sekrece hlenu Hyperplasie žlázek Vasodilatatace Angiogeneze Únik plasmy Edém Bronchokonstrikce Hypertrofie/hyperplasie hl. sv. buněk Cholinergní reflex Subepiteliální fibróza Aktivace senzorických zakončerní Eosinofily Mastocyty Th2 buňky Neutrofily Makrofágy/ Dendritické buňky Hlenová zátka Epiteliální deskvamace Neuroaktivace Leukotrieny C4, D4 & E4

22 K obr. 2 Alergické TH2 dogma.  Jakmile jednou alergen pronikne do organismu, je zachycen sentinelovými dendritickými buňkami (DC). DC migrují do nejbližší lymfatické uzliny, zpracují alergen a vystaví informaci o něm pomocí molekul MHCII T lymfocytům.  Po prezentaci antigenu naivním T-lymfocytům dochází ke klonální expanzi T lymfocytů a k jejich migraci do místa zánětu. Zde aktivované TH2 buňky produkují TH2 cytokiny:  IL-5 umožńuje atrakci a aktivaci eozinofilů, což vede k poškození tkáně;  IL-4 a IL-13 zejména aktivují B buňky a umožňují syntézu IgE. IgE se váže na FcεR1 na nespecifických buňkách imunitního systému. Pokud dojde k novému kontaktu s alergenem, navázané protilátky zachycují alergen, což vede k receptorovému cross-linking a k rychlé aktivaci žírných buněk a bazofilů. Tyto buňky jsou odpovědné za uvolnění většiny zánětlivých a toxických mediátorů, které způsobí akutní alergické symptomy.

23 Obr. 2

24 Zánět vs. remodelace tkání u astmatiků

25 Koncepce minimálního perzistujícího zánětu Passalacqua et al. 2002

26 Paradigma patogeneze astmatu

27 Klasifikace tíže astmatu – před léčbou

28 Klasifikace tíže astmatu – při léčbě

29 Status asthmaticus  Je to astmatický záchvat, který trvá déle než 24 hodin i přes veškerou léčbu  Projevy : - Těžká dušnost a tachypnoe - Vtahování mezižeberních prostor a chvění nosních křídel - Úzkostný, vyděšený výraz v obličeji - Nemožnost promluvit více než pár slov mezi dechy - Pocení - Cyanózy ( periferní progredující do centrální ) - Dušnost, pískoty a vrzoty a pocit těsného hrudníku - Dehydratace

30 Astma - fáze záchvatu  Časná (bezprostřední odpověď) - do 30 min, mediátory žírných buněk  zvýšená sekrece hlenu, otok sliznice  kontrakce hladkých svalů (bronchospazmus)  Pozdní odpověď - po 4-6 hod, mediátory neutrofilů, eozinofilů  zánět, příp. destrukce epitelu

31

32 Astma - plicní funkce  V klidu  někdy i bez známek obstrukce  bronchoprovokační testy  V záchvatu známky obstrukce  snížené dynamické ventilační parametry  zvýšené statické parametry  zlepšení po podání bronchodilatátorů nebo spontánně

33 Léčba astmatu  odstranění nebo omezení provokujících faktorů  protizánětlivá terapie  bronchodilatační terapie  hyposenzibilizace  speleoterapie aj.

34 Chronická obstrukční plicní nemoc (CHOPN) (COPD)  5-20% dospělé populace  převaha u mužů  30 x častější u kuřáků  mortalita - 5.místo  zahrnuje: chronickou bronchitidu plicní emfyzém

35

36 Chronická bronchitida Chronická bronchitis je symptomatická definice, u níž je  Produkce zvýšeného množství hlenu v průběhu celého roku.  Symptomy jsou obvykle horší v zimě.  Pro epidemiologické účely je definice: produkce sputa po většinu dní přinejmenším 3 měsíce v roce alespoň ve dvou po sobě jdoucích letech.  Přítomnost hyperplazie hlenových žlázek v dýchacích cestách.

37 Chronická bronchitida - etiologie  kouření cigaret  profesionální expozice (oxidy S,N, formaldehyd)  znečištěné ovzduší  opakované infekce dýchacích cest

38 Chronická bronchitida - morfologie  hyperplazie a hypertrofie hlenových žlázek  nadměrné množství hlenu v dýchacích cestách (příp. uzávěr)  zánětlivá infiltrace a otok stěny dýchacích cest (zúžení)

39

40 Chronická bronchitida - funkční důsledky  Zúžení malých dýchacích cest  exspirační obstrukce -↓ dynamické parametry  plicní hyperinflace → ↑RV/TLC  ventilačně perfuzní nerovnováha (↓V‘/Q‘) → hypoxemie (cyanóza), hyperkapnie, respirační acidóza → vazokonstrikce → plicní hypertenze

41 Emfyzém Emfyzém je definován jako dilatace a destrukce plicní tkáně distálně od terminálního bronchiolu  Radiologický korelát při ztrátě více než 40% tkáně:  Zesvětlení plic  Rozšíření postižené tkáně (vzduch)  Funkčně:  Ztráta elastických vlastností plic a kolaps malých dýchacích cest během exspirace. Zadržování vzduchu, nárůst reziduálního objemu.

42 Etiopatogeneze  nerovnováha proteáz a antiproteáz  ↑elastáza  kouření → zánět → neutrofily  ↓α1-antitrypsin  kouření  genetický defekt (homozygoti ZZ či SS do 40 let)  obstrukce bronchiolů chronická bronchitis (kouření)

43 Emfyzém - funkční důsledky Destrukce alveolární stěny → ztráta plicní elastičnosti → exspirační obstrukce (↓ dynamické parametry) → plicní hyperinflace → ↑RV/TLC (nevýhodné postavení inspiračních svalů) → redukce kapilárního řečiště → ↓difúzní plicní kapacita → plicní hypertenze → ventilačně perfuzní nerovnováha (↑V‘/Q‘)

44

45 CHOPN - klinické příznaky  narůstající dechové obtíže (roky)  dušnost, produktivní kašel  v pokročilém stadiu hmotnostní deficit  poloha v předklonu s podepřenými pažemi  našpulení rtů při výdechu  převážně bronchitida x převážně emfyzém

46

47 CHOPN - léčba  ovlivnění obstrukce (bronchodilatancia)  ovlivnění infekce (atibiotika)  odstranění hlenu (expektorancia)  oxygenoterapie (krátkodobá x dlouhodobá)  rehabilitace, lázně  chirurgická terapie  substituce α1-antitrypsinu

48 Cystická fibróza (pankreatofibróza, mukoviscidóza)  AR choroba, 7.chromozom  chybný přenos chloridů v exokrinních žlázách, vazký sekret  záněty dýchacích cest (pseudomonas aer.)  degenerace exokrinního parenchymu pankreatu  vysoká koncentrace soli v potu (dg.)  střeva: obstrukce, malabsorpce  játra: biliární cirhóza  poruchy plodnosti

49 Obecné důsledky bronchiální obstrukce  ztížený výdech  ↓dynamických ventilačních parametrů potřeba více času k vydechnutí VC, ↓V‘ A  hyperinflace plic ↑ residuální objemy (FRC, RV, TLC)  ventilačně perfuzní nerovnováha, ↑V D, ↓V‘ A  zánik interalveolárních sept porucha difúze pro kyslík  hypoxemie, hyperkapnie, respirační acidóza

50 Restrikční nemoci omezeno rozpínání plic:  z vnějších příčin (resekce, onemocnění pleury, hrudní stěny, neuromuskulárního aparátu, extrémní obezita.....)  změnou plicního parenchymu (zánět, nádor, intersticiální nemoci plic - zpravidla kombinováno s poruchou difuze)

51 Restrikční nemoci z vnějších příčin

52 Nemoci pleury Pneumotorax = vzduch v pleurálním prostoru (z plic nebo skrz hrudní stěnu) => kolaps plíce  spontánní - prasknutí malé bubliny na povrchu plic v blízkosti apexu  tenzní (ventilový) - komunikace mezi plicí a peurálním prostorem - jednostranná záklopka – vzduch vniká do pleurálního prostoru, ale nemůže zpět => vyžaduje urgentní lékařskou pomoc  pneumotorax komplikující plicní nemoci (cysty)

53 Pleurální výpotek = tekutina uvnitř pleurálního prostoru – důsledek lokálního nebo systémového onemocnění  na základě koncentrace bílkovin a LD se dělí: - transsudát – např. u chron. srdeční selhání (↑ hydrostatický tlak v kapilárách) – hypoalbuminémie (jaterní cirhóza) (↓ onkotický tlak) - exsudát – ↑ bílkoviny např. zánět, nádor

54 Ostatní vnější příčiny restrikčních nemocí  skolióza – vychýlení páteře do boku  kyfóza – vychýlení páteře dozadu  neuromuskulární nemoci (myastenia gravis, poliomyelitida)  extrémní obezita  resekce plic (nádor)

55 Změna plicního parenchymu Intersticiální nemoci plic  tkáň mezi výstelkou alveolu a endotelem plicních kapilár => zmnožení vaziva => zesílení interalveolárních sept => porucha difuze pro kyslík  klesá propustnost pro kyslík a zvyšuje se rozdíl parc. tlaku v alveolech PAO 2 a v plicních kapilárách ↓PaO 2  snižuje se poddajnost (compliance) plic

56 Elektronově mikroskopický obraz části alveolární stěny EP - epitel KOL - kolagen PL - plazma RBC - erytrocyt EN - endoteliální buňka IN - intersticium

57 Patogeneze intersticiálních nemocí plic  ukládání fibrinu podél alveolárních stěn => v alveolech se vytvoří tzv. hyalinní membrána  zánětlivá fáze s infiltrací neutrofily a později makrofágy a lymfocyty => reparační procesy a fibróza  proliferace alveolárních buněk, organizace fibrinózního exsudátu, ukládání kolagenu => reparace nebo fibróza

58 Důsledky intersticiálních nemocí plic (fibróz)  hypoxémie (↓PaO 2 ) zejména námahová již v počátečních stádiích s hyperventilací s tendencí k respirační alkalóze (↓PaCO 2 )  později klidová hypoxémie (↓PaO 2 ) a hypoventilace (snížená poddajnost plic => malé dechové objemy)  plicní hypertenze (vysoký tlak v malém oběh) => cor pulmonale

59 Nozologické jednotky Idiopatická plicní fibróza  neznáme příčinu (imunitní reakce?) Sarkoidóza  typická granulomatózní tkáň v různých orgánech, etiologie imunitní? Profesionální intersticiální nemoci  expozice dráždivým látkám po dlouhá časová období (prach, plyn, léky, infekce)

60 Profesionální intersticiální nemoci

61 Klinické projevy Subjektivní  Dyspnoe  Kašel Objektivní  Tachypnoe  Chrůpky  Cyanóza  Cor pulmonale Laboratorní data  Zvýšený P(A-a)O 2  Normální nebo nízký PaCO 2  EKG- cor pulmonale  Spirometrie - restrikční typ (↓VC, normál FEV1/FVC)  Snížená difuzní kapacita plic pro oxid uhelnatý

62 Terapie  závisí na etiologii, pokud je známa  zastavit expozici škodlivým vdechovaným činitelům  proti infekci antibiotika  u nejasné etiologie (sarkoidóza, idiop. plicní fibróza) kortikosteroidy  podávání kyslíku

63 Plicní edém Nahromadění tekutiny v plicích  zvýšení propustnosti kapilár „syndrom vlhké plíce“ (ARDS) - u septických stavů - bílkoviny pronikají do intersticia => zvýšený onkotický tlak v intersticiu  snížený onkotický tlak v kapilárách  zvýšení hydrostatického tlaku v kapilárách (kardiálně podmíněný plicní edém) - při infarkt myokardu, stenóza dvojcípé chlopně

64 Dvě stádia plicního edému Intersticiální edém  tekutina pouze v intersticiu  zvýšený tok lymfy a rozšířená lymfat. cest  plicní funkce postiženy jen málo => rtg? Alveolární edém  tekutina prosakuje i do alveolů => postižení ventilace, dyspnoe (hypoxémie)  vykašlávání zpěněného sputa

65 Funkční důsledky plicního edému  Zvětšení vzdálenosti mezi alveol. vzduchem a krví a zmenšení difúzní plochy sníží množství kyslíku, které difunduje za čas. jednotku  Vyplnění alveolů tekutinou se zachovalým průtokem krve v bezprostředním okolí zaplavených alveolů způsobí vznik pravo-levého plicního zkratu  Zvýšení obsahu tekutiny v plicích a event. poškození alveolů provázené snížením surfaktantu snižují poddajnost plicní tkáně – zvýší se dechová práce


Stáhnout ppt "23. 11. 2006 Nemoci plic. Respirační systém - patofyziologie - zahrnuje (v užším slova smyslu, na úrovni plic) poruchy:  Ventilace  Difúze  Perfúze."

Podobné prezentace


Reklamy Google