Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Fyziologie krve I Ústav normální, patologické a klinické fyziologie.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Fyziologie krve I Ústav normální, patologické a klinické fyziologie."— Transkript prezentace:

1 Fyziologie krve I Ústav normální, patologické a klinické fyziologie

2 Úvod Slidy z přednášky Vzhledem k autorským právům nebylo možno v této veřejně šířené verzi zachovat obrazovou dokumentaci, která byla součástí přednášky. Uvítám jakékoliv připomínky, nejasnosti se pokusím osvětlit a dotazy zodpovědět, to vše na mailu: © 2005, MUDr. Miloslav Franěk, Ph.D.

3 Hlavní funkce krve I 1.respirace (transport O 2 a CO ´2 ) 2.výživa (transport vstřebaných živin) 3.transport odpadních látek metabolismu 4.ABR 5.vodní hospodářství 6.termoregulace 7.imunitní funkce

4 Hlavní funkce krve II 8.transport hormonů 9.transport dalších látek (stopové prvky, vitamíny, farmaka…) 10.hemokoagulace

5 Základní komponenty celá krev (8% hmotnosti) - pevné krevní elementy x plazma erytrocyty 4.2 – 6.0 x10 12 /l leukocyty 3 – 11 x10 9 /l trombocyty 170 – 360 x10 9 /l sérum x plazma (plazmatické proteiny 80 g/l) hematokrit

6 Složení plazmy sodík mmol/l, draslík mmol/l, vápník mmol/l, hořčík mmol/l chloridy mmol/l, bikarbonát, fosfát, sulfát, proteiny g/l glukóza mmol/l, močovina mmol/l viskozita (voda=1): krev 4.5, plazma 2.2 osmolarita: 280 mosm/l

7 Plazmatické proteiny koloidně osmotický tlak (3 kPa), edém syntéza v játerch glykoproteinová povaha (mimo albuminu) proteiny akutní fáze (CRP) g/l

8 1. Albumin g/l, 69 kDa, 60 % všech PP, 80 % onkotického tlaku játra tvoří 12 g/den (25 % jejich kapacity) choroby jater – pokles A:G kvocientu 585 AK, elipsovitý tvar (15 x 3.8 nm) analbuminémie (edémy malé), albuminurie transport: FFA, Ca, bilirubin, steroidní hormony, Cu, penicilin, KAS

9 2. Haptoglobin glykoprotein, který váže volný Hb (asi 10 % Hb z rozpadlých erytrocytů), g/l, 90 kDa volný Hb prochází pře GF a může poškodit tubuly (inkompatibilní transfúze) Hp-Hb neprojde: šetření železem snížený při hemolytických anémiích (poločasy Hp-Hb a Hp), zvýšení při zánětech (PAF)

10 3. Proteiny spjaté s Fe transferin (2-4 g/l), feritin (hladina v plazmě odpovídá zásobám železa v těle), hemosiderin hemochromatóza

11 4. Ceruloplazmin  2 -globulin, 160 kDa, 0.3 g/l přenáší 90 % mědi (6 atomů na jednu molekulu), zbytek albumin, který ji však uvolňuje snáz, a proto je pro její transport možná důležitější (!) zvláštní vztah k Wilsonově chorobě (hepatolentikulární degenerace)

12 Wilsonova nemoc AR, střádání mědi v mozku a játrech zvýšená střevní absorpci mědi a snížená exkrece játry ukládání do jater, mozku, rohovky, ledvin hepatitida, anémie, neurologické příznaky, Kayser-Fleischerův prstenec, fulminantní selhání jater dieta, penicilamin (antimetabolit pyridoxinu), transplantace jater

13 Menkesova choroba choroba kudrnatých vlasů velmi vzácná, postihuje chlapce a je fatální již v dětství defekt v absorpci a nitrobuněčném transportu Cu Cu se hromadí v mnoha tkáních (ne v játrech), v krvi málo ceruloplazminu i Cu depigmentace, defekty kolagenu, neurologické příznaky (enzymy s Cu)

14 5.  1 -antitrypsin hlavní složka  1 frakce inhibuje trypsin, elastasu a některé další proteasy deficience (mutace) vede k hromadění  1 -AT v hepatocytech, neznámým mechanismem vzniká hepatitis a cirhóza, transplantace

15 6. Imunoglobuliny produkované plazmatickými buňkami (specializované B-lymfocyty) IgGIgAIgMIgDIgE g/l kDa

16 Vývoj krevních elementů

17 Erytrocyty nejčetnější buňka lidského těla (2.5x10 13 ), rychlost tvorby (2.5 mil./s), urazí 4 km denně průměr 7  m, objem 85 fl, Hb v ery 30 pg retikulocyty (do 1 %, 1 den), retikulocytóza úloha sleziny hematokrit, sedimentace

18 Price – Jonesova křivka

19 Fragilita erytrocytů hemolýza v hypotonickém roztoku (aquaporiny) defekty v proteinovém skeletu ji urychlují (ankyrin, spektrin) sférocytóza

20 Hormonální regulace erytropoézy stimulace –erytropoetin –somatotropní hormon –thyroxin –renin-angiotensin –testosteron inhibice –glukokortikoidy –estrogeny

21 Hemoglobin hem – porfyrinový derivát s centrálním Fe 2+ (vazebné místo) globin – polypeptidový řetězec (  4 podjednotky glykosylovaný hemoglobin – glukóza na koncovém valinu každého  řetězce, do 8 %

22 Typy globinových řetězců Hb A  hlavní adultní Hb Hb B  adultní, 2.5% Hb Hb F  fetální, vyšší afinita k O 2 Gower I  embryonální Gower II  embryonální fyziologie: oxyhemoglobin, karbaminohemoglobin patologie: karboxyhemoglobin, methemoglobin

23 Saturační křivka hemoglobinu posun doprava = snížení afinity = zvýšení P 50 = větší uvolňování: 1.pokles pH (Bohrův efekt) 2.vzestup pCO 2 3.vzestup teploty 4.zvýšení 2,3-DPG

24 Fetální hemoglobin 37 AK ze 146 se liší od  řetězce váže méně 2,3-DPG, a proto váže při stejném pO 2 více kyslíku než adultní hemoglobin saturační křivka posunuta doleva

25 Myoglobin ve svalech sat. křivka vlevo –kyslík se uvolňuje jen při velmi nízkých pO 2 (dlouhotrvající kontrakce) –přebírá kyslík od Hb z krve

26 Odbourávání Hb hladina v krvi g/l globin se rozpadá na AK hem – biliverdin – bilirubin (žluč) bilirubin – lumirubin (kratší poločas rozpadu)

27 Metabolismus železa v potravě Fe 3+, ale snáze se vstřebává Fe 2+ –žaludeční šťáva a vitamín C pomáhají redukci Fe, proto po resekci žaludku vzniká anémie vstřebávání v horní části tenkého střeva hladina Fe 2+ v séru  mol/l apoferitin (sliznice), transferin (2 Fe 3+ ; plazma;  1 - globulin), feritin (4500 Fe 3+ ; slezina, játra, dřeň; sérový feritin ), hemosiderin (agregáty feritinu)

28 Distribuce železa

29 Hemochromatóza AR, mutace na 6.chromozómu zvýšená akumulace hemosiderinu v játrech, pankreatu, srdci, ledvinách, nadledvinách, varlatech a hypofýze artropatie, kožní pigmentace, DM jaterní selhání, cirhóza Dg: jaterní biopsie,  sérový feritin,  satrurace transferinu

30 Hemochromatóza - léčba venepunkce: 500 ml (250 mg železa) týdně po 2- 3 roky chelatační činidlo deferoxamin (vychytá 30 mg železa denně)

31 Anémie pokles hladiny Hb a počtu erytrocytů poruchy erytropoézy: aplastická a., renální a. (erytropoetin) poruchy syntézy DNA: megaloblastová a. (nedostatek folátu nebo vitamínu B 12 ) poruchy syntézy Hb:  -thalasemie,  -thalasemie, srpkovitá anémie nedostatek Fe: krvácení (GIT) hemolytické anémie: glu-6-PDH, hadí jed

32 Polycytémie primární x sekundární 7-8 mil. ery, HK 70% polycythaemia vera: vzácná, kůže modročervená, překrvení spojivek

33 Leukocyty leukocyty 3 – 11 x10 9 /l = 3000 – 11000/  l heterogenní populace, k jedné skupině patří jen díky společné funkci: ochrana organismu před nádory, bakteriálními, virovými a parazitárními infekcemi podrobnosti ve Fyziologii imunity

34 Rozdělení leukocytů Granulocytyneutrofily /  l 50-70% eozinofily /  l 1-4% bazofily 0-100/  l 0-0.5% Lymfocyty /  l 20-40% Monocyty /  l 2-8%

35 Funkce leukocytů I neutrofilní granulocyty: 1.linie obrany proti bakteriím, chemotaxe, fagocytóza eozinofilní granulocyty: slizniční imunita, napadají to, co nelze fagocytovat (parazité) bazofilní granulocyty: okamžitá alergická reakce (anafylaktický šok), histamin, heparin monocyty: 72 h v cirkulaci, pak v tkáních (RES), fagocytóza (podobně jako neutrofilové)

36 Funkce leukocytů II lymfocyty –T-lymfocyty: buněčná imunita, migrace do uzlin helper, supresor, cytotoxické, paměťové –B-lymfocyty: protilátková imunita plazmatické buňky, paměťové


Stáhnout ppt "Fyziologie krve I Ústav normální, patologické a klinické fyziologie."

Podobné prezentace


Reklamy Google