Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Dystrofie. Dystrofie Regresivní změnyRegresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolytyZískané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Dystrofie. Dystrofie Regresivní změnyRegresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolytyZískané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty."— Transkript prezentace:

1 Dystrofie

2 Dystrofie Regresivní změnyRegresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolytyZískané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)

3 Dystrofie proteinů Hyalinní zkapénkovatěníHyalinní zkapénkovatění Hyalinní dystrofieHyalinní dystrofie InkluzeInkluze Hlenové dystrofieHlenové dystrofie AmyloidózaAmyloidóza DnaDna

4 Hyalin Extra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmotaExtra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmota Různé chemické složení a ultrastrukturaRůzné chemické složení a ultrastruktura Hyalinní zkapénkovatění - intracelulárněHyalinní zkapénkovatění - intracelulárně Hyalinní dystrofie - extracelulárněHyalinní dystrofie - extracelulárně

5 Hyalinní zkapénkovatění Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta)Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule)Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytechRusselova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)

6 Malloryho hyalin

7

8 Hyalinní dystrofie Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva)Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva) Připomíná chrupavkuPřipomíná chrupavku Hyalinizace jizevHyalinizace jizev Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba)Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba) Ehlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysmaEhlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysma Sklon ke zvápenatěníSklon ke zvápenatění Dif. dg. - amyloidDif. dg. - amyloid

9 Inkluze Cytoplasmatické nebo jadernéCytoplasmatické nebo jaderné Rozdílná velikostRozdílná velikost Eosinofilní i bazofilníEosinofilní i bazofilní Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska)Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska)Pozn. In situ hybridizace, ELMIIn situ hybridizace, ELMI

10 Hlenové dystrofie DystrofieDystrofie Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina) Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina) Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina) Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina)Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy)PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)

11 Hlenové dystrofie - mukosubstancí epitelu Mukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileusMukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileus Alopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulůAlopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulů

12 Hlenové dystrofie - mukosubstancí pojiva Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach)Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach) Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza)Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza) Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)

13

14 Amyloidóza Makroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmotaMakroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmota Mikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmotaMikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmota

15 Amyloidóza - průkaz Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný)Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný) Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus)Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus) ELMI – spleť jemných fibrilELMI – spleť jemných fibril

16 Amyloidóza - složení Fibrilární složkaFibrilární složka Proteinová složka – důležitá pro klasifikaciProteinová složka – důležitá pro klasifikaci

17 Amyloidóza - klasifikace Klinická klasifikaceAmyloid proteinLokalizace Primární (myeloma associated) AL (Ig light chains)Ledviny, slezina, srdce, játra, jazyk, Sekundární (reaktivní – RA, chronické infekce, IBD, nádory) AA (amyloid associated)Jazyk, srdce, játra, ledviny, slezina SenilníAS (prealbumin)Srdce Hemodialysis associated AH (  2 mikroglobulon) Ledviny Alzheimer associated A4 (  amyliod) Mozek Endokrinní (medulární karcinom thyroidey) AEThyroidea

18 Amyloidóza - lokalizace

19 Amyloidóza - komplikace Srdeční selháníSrdeční selhání Selhání ledvinSelhání ledvin

20 Amyloidóza – starší dělení Primární amyloidózaPrimární amyloidóza Sekundární amyloidózaSekundární amyloidóza Lokalizovaná amyloidózaLokalizovaná amyloidózapozn. Nádorový amyloid – vzhled tumoru - pseudotumor

21

22 Dna (arthritis uratica) Charakterizována hyperurikémiíCharakterizována hyperurikémií Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP)Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP) Sekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocněníSekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocnění

23 Dna (arthritis uratica) - schéma

24 Hyperurikémie Ukládání krystalů močanů do tkání!!Ukládání krystalů močanů do tkání!! Akutní formaAkutní forma Chronická formaChronická forma Acidurický infarktAcidurický infarktPozn. Lesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiázaLesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiáza

25 Dna – akutní forma Dnavé artritidyDnavé artritidy Dnavé tofyDnavé tofy Podagra (palec u nohy)Podagra (palec u nohy) Chiargra (ruka)Chiargra (ruka) Omagra (rameno)Omagra (rameno) Gonagra (koleno)Gonagra (koleno)

26 Dnavé tofy

27 Dna – chronická forma Dnavá artritida – recidivujícíDnavá artritida – recidivující Dnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičceDnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičce

28 Dna – acidurický infarkt Léčba cytostatiky event. novorozenciLéčba cytostatiky event. novorozenci Krystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvinKrystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvin

29 Dna – léčba Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)

30

31 Dystrofie tuků Steatóza Lipomatóza

32 Steatóza Intra- i extracelulární hromadění lipidů Intracelulární ŽírnáŽírná Toxická (mitochondriální dysfunkce)Toxická (mitochondriální dysfunkce) Ischemická - retentivní (mitochondriální dysfunkce)Ischemická - retentivní (mitochondriální dysfunkce) Dysfunkce lysozomů – zrnéčkové buňky, jahodový žlučník, pozánětlivý pseudoxantomDysfunkce lysozomů – zrnéčkové buňky, jahodový žlučník, pozánětlivý pseudoxantom Steatóza v nádorechSteatóza v nádorechExtraceluární AtherosklerózaAtheroskleróza Lipidózy (vrozené) – Nieman-Pick, Fabry, GaucherLipidózy (vrozené) – Nieman-Pick, Fabry, GaucherPozn. Hyperlipoproteinémie (xantelasma)Hyperlipoproteinémie (xantelasma)

33 Hyperlipoproteinemie Primární (90%)Primární (90%) Hypercholesterolémie Hypercholesterolémie Kombinované hyperlipoproteinémie Kombinované hyperlipoproteinémie Hypertriacylglycerolémie Hypertriacylglycerolémie SekundárníSekundární Diabetes Diabetes Nefrotický syndrom Nefrotický syndrom Alkoholismus Alkoholismus

34 Lipomatóza Nakupení zralé tukové tkáně (adipocytů)Nakupení zralé tukové tkáně (adipocytů) Myokard Myokard Slinné žlázy Slinné žlázy Pankreas Pankreas Pánvička ledvinná Pánvička ledvinná Lipomatózní pseudohypertrofieLipomatózní pseudohypertrofie

35 Metodika průkazu lipidů Zpracování nazmrzlo – bez acetonuZpracování nazmrzlo – bez acetonu Sudan oranž, Sudan čerňSudan oranž, Sudan čerň

36 Steatóza

37 Cholesterolóza – jahodový žlučník

38 Sfingolipodóza

39 Sfingolipidóza - ELMI

40 Lysozomal storage diseases

41

42 Dystrofie glycidů GlykogenGlykogen GlykogenózyGlykogenózy

43 Glykogen Průkaz – PAS natrávený amylázou – mizí pozitivitaPrůkaz – PAS natrávený amylázou – mizí pozitivita Glykogen v nádorech – clear cell tumors (světlebuněčný karcinom ledviny – Grawitz, svělebuněčný nádor plic…)Glykogen v nádorech – clear cell tumors (světlebuněčný karcinom ledviny – Grawitz, svělebuněčný nádor plic…) pozn.- dif.dg.: adenokarcinomypozn.- dif.dg.: adenokarcinomy Armaniho zóna (Armaniho buňky) – u diabetiků v pars proximalis Henleyovy kličkyArmaniho zóna (Armaniho buňky) – u diabetiků v pars proximalis Henleyovy kličky

44 Glykogenózy Hepatický typ (von.-Gierke)Hepatický typ (von.-Gierke) Myopatický typ (McArdle)Myopatický typ (McArdle) Ostatní (Pompe – postižen myokard)Ostatní (Pompe – postižen myokard)

45

46 Kalcifikace Průkaz – Kossa (černé zbarvení)Průkaz – Kossa (černé zbarvení) Dystrofické – do tkání předem již patologicky změněných (nekróza)Dystrofické – do tkání předem již patologicky změněných (nekróza) MetastatickéMetastatické zvýšená sérová hladina kalcia (hyperparathyroidismus, chron. renální choroby) zvýšená sérová hladina kalcia (hyperparathyroidismus, chron. renální choroby) postiženy plíce (pemzová plíce), žaludek, ledviny… postiženy plíce (pemzová plíce), žaludek, ledviny…


Stáhnout ppt "Dystrofie. Dystrofie Regresivní změnyRegresivní změny Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolytyZískané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty."

Podobné prezentace


Reklamy Google