Dystrofie.

Prezentace na téma: "Dystrofie."— Transkript prezentace:

1 Dystrofie

2 Dystrofie Regresivní změny
Získané – proteiny, tuky, glycidy,voda, elektrolyty Vrozené – enzymopatie, tezaurizmózy (glykogenózy, mukopolysacharidózy, sfingolipidózy)

3 Dystrofie proteinů Hyalinní zkapénkovatění Hyalinní dystrofie Inkluze
Hlenové dystrofie Amyloidóza Dna

4 Hyalin Extra- i intracelulární homogenní eosinofilní hmota
Různé chemické složení a ultrastruktura Hyalinní zkapénkovatění - intracelulárně Hyalinní dystrofie - extracelulárně

5 Hyalinní zkapénkovatění
Malloryho hyalin – v hepatocytech u alkoholiků (cytokeratinová filamenta) Alfa 1 antitrypsin – v hepatocytech při jeho defektu (PAS+ globule) Russelova tělíska – imunoglobuliny v plasmocytech Crookovy změny – hypofýza u Cushingova syndromu (cytokeratinová filamenta)

6 Malloryho hyalin

7 Malloryho hyalin

8 Hyalinní dystrofie Hromadění extracelulárního hyalinu (z přeměny vaziva) Připomíná chrupavku Hyalinizace jizev Hyalin na serozních blanách – polevové orgány (Curschmanova choroba) Ehlers-Danlosův syndrom: defektní tvorba prokolagenu – hyperelasticita kůže + ohebnost v kloubech, oční vady, disekující aneurysma Sklon ke zvápenatění Dif. dg. - amyloid

9 Inkluze Cytoplasmatické nebo jaderné Rozdílná velikost
Eosinofilní i bazofilní Virové infekce - virové částice (herpes, cytomegalovirus, Negriho tělíska) Pozn. In situ hybridizace, ELMI

10 Hlenové dystrofie Dystrofie Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy)
Mukosubstancí epitelu (chybí hyaluronová kyselina) Mukosubstancí pojiva (glykosaminoglykany syntetizovány fibroblasty,přítomna hyaluronová kyselina) Pozn. PAS (neutrální mukopolysacharadidy) Alciánová modř (kyselé mukopolysacharidy)

11 Hlenové dystrofie - mukosubstancí epitelu
Mukoviscidóza – vazký hlen, bronchiektázie, dilatace vývodů, mekoniový ileus Alopecia mucinosa – vakuolární degenerace vlasových folikulů

12 Hlenové dystrofie - mukosubstancí pojiva
Ganglion (pseudocystická, myxoidní degenerace pojiva v oblasti úponů šlach) Myxedém (hromadění hlenu ve škáře - hypothyreóza) Cystická medionekróza (hromadění kyselých mukosubstancí v médii – aneurysma – ruptura)

13

14 Amyloidóza Makroskopicky – poloprůsvitná, matná, pružná hmota
Mikroskopicky – extracelulární homogenní, eosinofilní (hyalinní) hmota

15 Amyloidóza - průkaz Makroskopicky – Virchowova reakce I, II (amyloid – škrobu podobný) Mikroskopicky – pozitivita při barvení Kongo oranží – zelená birefringence v polarizovaném světle (dichroismus) ELMI – spleť jemných fibril

16 Amyloidóza - složení Fibrilární složka
Proteinová složka – důležitá pro klasifikaci

17 Amyloidóza - klasifikace
Klinická klasifikace Amyloid protein Lokalizace Primární (myeloma associated) AL (Ig light chains) Ledviny, slezina, srdce, játra, jazyk, Sekundární (reaktivní – RA, chronické infekce, IBD, nádory) AA (amyloid associated) Jazyk, srdce, játra, ledviny, slezina Senilní AS (prealbumin) Srdce Hemodialysis associated AH (b 2 mikroglobulon) Ledviny Alzheimer associated A4 (b amyliod) Mozek Endokrinní (medulární karcinom thyroidey) AE Thyroidea

18 Amyloidóza - lokalizace

19 Amyloidóza - komplikace
Srdeční selhání Selhání ledvin

20 Amyloidóza – starší dělení
Primární amyloidóza Sekundární amyloidóza Lokalizovaná amyloidóza pozn. Nádorový amyloid – vzhled tumoru - pseudotumor

21

22 Dna (arthritis uratica)
Charakterizována hyperurikémií Primární – 80%, defekt hypoxantin guanin fosforibosyl transferázy (HGPRT) nebo excesivní aktivita 5-fosforibosyl-1- pyrofosfátu (PRPP) Sekundární – hyperurikémie díky rozpadu tkání, u leukémií, chronických renálních onemocnění

23 Dna (arthritis uratica) - schéma

24 Hyperurikémie Ukládání krystalů močanů do tkání!! Akutní forma
Chronická forma Acidurický infarkt Pozn. Lesch-Nyhanův syndrom – vrozený defekt metabolismu – mentální retardace, neurologické příznaky, kloubní potíže, urátová nefrolithiáza

25 Dna – akutní forma Dnavé artritidy Dnavé tofy Podagra (palec u nohy)
Chiargra (ruka) Omagra (rameno) Gonagra (koleno)

26 Dnavé tofy

27 Dna – chronická forma Dnavá artritida – recidivující
Dnavá ledvina – v intersticiu dřeně depozita krystalů s okolí granulomatózní reakcí, vysrážené urátové soli v luminech kanálků, kameny v pánvičce

28 Dna – acidurický infarkt
Léčba cytostatiky event. novorozenci Krystalky močanů ve sběrných kanálcích - bělavé proužky v papilách ledvin

29 Dna – léčba Inhibice xantin oxidázy – allopurinol (viz. schéma)

30

31 Dystrofie tuků Steatóza Lipomatóza

32 Steatóza Intra- i extracelulární hromadění lipidů Intracelulární Žírná
Toxická (mitochondriální dysfunkce) Ischemická - retentivní (mitochondriální dysfunkce) Dysfunkce lysozomů – zrnéčkové buňky, jahodový žlučník, pozánětlivý pseudoxantom Steatóza v nádorech Extraceluární Atheroskleróza Lipidózy (vrozené) – Nieman-Pick, Fabry, Gaucher Pozn. Hyperlipoproteinémie (xantelasma)

33 Hyperlipoproteinemie
Primární (90%) Hypercholesterolémie Kombinované hyperlipoproteinémie Hypertriacylglycerolémie Sekundární Diabetes Nefrotický syndrom Alkoholismus

34 Lipomatóza Nakupení zralé tukové tkáně (adipocytů)
Myokard Slinné žlázy Pankreas Pánvička ledvinná Lipomatózní pseudohypertrofie

35 Metodika průkazu lipidů
Zpracování nazmrzlo – bez acetonu Sudan oranž, Sudan čerň

36 Steatóza

37 Cholesterolóza – jahodový žlučník

38 Sfingolipodóza

39 Sfingolipidóza - ELMI

40 Lysozomal storage diseases

41

42 Dystrofie glycidů Glykogen Glykogenózy

43 Glykogen Průkaz – PAS natrávený amylázou – mizí pozitivita
Glykogen v nádorech – clear cell tumors (světlebuněčný karcinom ledviny – Grawitz, svělebuněčný nádor plic…) pozn.- dif.dg.: adenokarcinomy Armaniho zóna (Armaniho buňky) – u diabetiků v pars proximalis Henleyovy kličky

44 Glykogenózy Hepatický typ (von.-Gierke) Myopatický typ (McArdle)
Ostatní (Pompe – postižen myokard)

45

46 Kalcifikace Průkaz – Kossa (černé zbarvení)
Dystrofické – do tkání předem již patologicky změněných (nekróza) Metastatické zvýšená sérová hladina kalcia (hyperparathyroidismus, chron. renální choroby) postiženy plíce (pemzová plíce), žaludek, ledviny…