Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Pediatrická nefrologie

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Pediatrická nefrologie"— Transkript prezentace:

1 Pediatrická nefrologie
Seminář, 6. ročník

2 Kazuistika 1 Chlapec/dívka, věk 1 rok 2 dny febrilie > 38.5 -39 C
bez respiračních symptomů zvracení, průjmovité stolice febrilní křeče nechutenství IMC - akutní pyelonefritida

3 Kazuistika 2 Dívenka, věk 3 týdny nechutenství, neprospívání
apatie / dráždivost prolongovaný novorozenecký ikterus hypotermie abdominalní distense IMC - urosepse

4 Kazuistika 3 Dívka, věk 15 let horečka bolest v zádech
(polakisurie, dysurie) IMC - akutní pyelonefritida

5 IMC Akutní pyelonefritida (horečka jako hlavní/jediný symptom)
akutní cystitida (mikční symptomy) nespecifická IMC (10-20% symptomatických infekcí, nelze klasifikovat jako PN ani cystitidu podle anamnézy, klinických příznaků a základního laboratorního vyšetření. Léčba = jako ak. PNF)

6 IMC Incidence : nejvyšší během prvního roku života (ak. PNF)
akutní cystitida zvláště u dívek ve věku 2-6 let Rekurence : u dívek…….. 50% během 5 let u chlapců…… %

7 IMC Trvalé poškození ledvin renální jizvy refluxní nefropatie
u 10-15% po opakovaných IMC

8 IMC Rizikové faktory renálního jizvení: obstrukce v močových cestách
vezikoureterální reflux s dilatací nízký věk pozdní začátek léčby bakterie nízké virulence (působí méně závažné symptomy vedoucí k pozdní diagnostice a léčbě) počet pyelonefritických atak

9 IMC Asymptomatická bakteriurie: patogeneza multifaktoriální
není indikace aktivního vyhledávání zdravých dětí (bakteriurie) není důkaz prospěšnosti antibakteriální léčby normální růst ledviny bez vývoje nových jizev u pacientek, ponechaných bez farmakoterapie

10 IMC Léčba: neodkladná antibakteriální(Ampicilin, cefalosporiny 3. generace ): i.v., p.o., event.plná dávka obvykle 7 dnů nízké dávky antibakteriální profylaxe v 1 večerní dávce Trimetoprim mg/kg/den nitrofurantoin mg/kg/den

11 VEZIKOURETERÁLNÍ REFLUX
PRIMÁRNÍ Vrozená inkompetence vezikoureterální junkce další anomálie UVJ-duplikace, ektopie, ureterokéla, divertikul SEKUNDÁRNÍ následek zvýšeného intravezikálního tlaku, neuro, non-neurogenní subvezikální obstrukce zánět chirurgický zásah VUR 5. stupňů mezinárodní klasifikace

12 VUR Diagnoza: Vyšetření ledvin (jizvy): Vyšetření mikční funkce
MCUG -RTG: zlatý standard Radionuklidová MCUG, USG MCUG Vyšetření ledvin (jizvy): USG statická scintigrafie Vyšetření mikční funkce urodynamické vyš. - dysfunction Vyšetření růstu somatického, TK, krea

13 Kazuistika 4 Dívka, věk 7 let opakované IMC, enureza (polyuria)
retardace růstu svalové křeče, bolest kloubů a kostí bledost, letargie únavnost, bolesti hlavy ztráta chuti k jídlu, neprospívání CHRF

14 CHRF Příčiny : GNF PNF/intersticiální nefritida (VUR, obstrukce)
hereditární nefropatie (polycystóza ledvin, kongenitální Nsy, hereditární nefritida) VVV (aplázie, hypoplázie, ageneze) multisystemové onemocnění (HUS, SLE, H-Sch. purpura)

15 CHRF Ideální složení týmu v péči o dítě s CHRI pediatrický nefrolog
specializovaná dětská sestra specialista - dietolog pedagog speciální pracovník pediatrický psycholog, psychiatr

16 CHRF Retardace růstu a pubertálního vývoje Výživa:
rekombinantní lidský růstový hormon v suprafyziologických dávkách Výživa: zvýšení energetického příjmu (glukózové polymery, tukové emulze) omezený příjem kravského mléka prevence sekundárního hyperparatyreodismu restrikce proteinů

17 CHRF Anemie : rekombinantní lidský erytropoetin
zkrácené přežívání erytrocytů inhibice erytropoézy (uremické toxiny) deficience Fe a folátu nepřiměřená produkce erytropoetinu rekombinantní lidský erytropoetin

18 CHRF Hemodialyza : 12 hodin/týden Peritoneální dialyza:
CAPD (continuous ambulatory PD) užívá peritoneum jako dial. membránu po 24 hodin/den, 4 výměny dialyzačního roztoku během 24 hodin CCPD (continuous cycling PD) kombinuje 4-6 nočních výměn řízených automatem

19 Kazuistika 5 Chlapec , věk 5 let křečovité bolesti břicha
raš na kůži gluteální krajiny, na DK, na extenzorovém povrchu HK, kolem kotníků DK proteinurie mikro/makrohematuria Henoch-Schenlein purpura

20 Kazuistika 6 Chlapec, věk 4 roky bilaterálníl periorbitální otoky
generalizované otoky únava zvětšení objemu bříška bolesti břicha snížení objemu diurézy nefrotický syndrom

21 NSy Imunologická podklad změn glomerulární permeability pro albumin
zvýšená incidence atopie děti náchylnější k bakteriální peritonitidě, Hodgkinově nemoci a dalším lymfomům

22 Nsy Mechanismus proteinurie
Ztráta negativního elektrického náboje na bazální membráně glomerulu (porucha specifických komponent filtrační bariery) Příčiny: primární glomerulární onemocnění (MCHD, FSG, GNF) multisystémové onemocnění (H-Sch. purpura, LE)

23 NSy Epidemiologie predominance nemoci u chlapců poměr CH : D = 2 : 1.5
nejvyšší incidence ve věku 2-5 let HLA-DR7 antigen

24 NSy Symptomy : edémy : distribuční dle polohy (periorbitální ráno, kolem kotníků během dne) transudáty a scites:. u malých dětí nemusí být významné otoky přítomny (větší rezistence k tvorbě intersticiálního edému než u větších dětí)

25 Nsy Krevní tlak obvykle normální nebo nižší
zvýšení sekrece reninu, aldosteronu jako odpověď na hypovolémii Bolest břicha při hypovolémii (nedostatečná perfúze splanchnické oblasti)

26 Nsy Komplikace : Infekce
thrombóza : kombinace vlivu hemodynamických faktorů a hyperkoagulability (zvýšená syntéza proteinů….zvýšená plazmatická koncentrace faktorů srážlivosti + snížená plazmatická hladina antitrombinu III ze zvýšené ztráty močí)

27 NSy Léčba: doplnění cirkulujícího volumu - koloidní roztok, plazma
prednison / prednisolon a) 60 mg/m2/den rozděleno do 3 dávek, 6 týdny b) 40 mg/m2/obden jako 1 ranní dávka, 6 týdny c) stop

28 NSy Relapsy nefrotického sy Infrequently relapsing Nsy
(méně než 2krát v prvních 6 měsících a méně než 4krát v následujících 12 měsících) Frequently rNsy bez závislosti na kortikoidech (relaps 2 nebo vícekrát v prvních 6 měs. po 1. atace nebo 4a vícekrát v 12 měsících)

29 Nsy Frequently rNsy se závislostí na kortikoidech
průběh splňuje kriteria pro FRNsy….relaps nastává při poklesu nebo vysazení dávky kortikoidů cyclofosfamid, chlorambucil, cyclosporin C, levamisol (stimulace funkce T-buněk), vysoké dávky metylprednisolonu i.v., lidský gama-globulin…)

30 Nsy Steroid-resistentní Nsy
fokální segmentální glomeruloskleroza refrakterní Nsy, neselektivní proteinurie, persistentní mikroskopická hematurie, hypertense, progresivní renální insuficience kortikoidní resistence prednison + cyklofosfamid + vinkristin ACE inhibitory

31 Kongenitální NSy Finský typ …AR dědičnost děti se rodí předčasně,
placenta mnohem větší než obvykle rozestup lebních švů, velká fontanela, malý nos, otoky fetalní asfyxie je obvyklá nespecifické problémy s krmením proteinurie v době porodu nebo in utero klinický začátek ve 3 měsících věku

32 Kongeniální Nsy závažná proteinurie
hypoalbuminemie, hypercholesterolemie opakované zvracení, průjmy, pylorostenoza, GER bakteriální infekce tromboembolické komplikace anemie z nedostatku Fe ( úbytek transferinu) D-vitamin deficience (úbytek vitaminD-vážícího proteinu nebo vitaminu D)

33 Kazuistika 7 Dívka, věk 2 roky
prodromální onemocnění- zvracení, průjem, týden předcházející bledost nebo ikterus kůže hematurie, oligurie projevy kožního krvácení Hemolyticko-uremický syndrom

34 HUS Nejobvyklejší příčina ASL u malých dětí
etiologie : bakteriální (Shigella, salmonela, E. coli), virová (coxackie, ECHO, influenza, EBV) infekce a toxemie event. spojení s SLE, maligní hypertenzí, radiační nefritidou

35 HUS Kapilární a arteriolární poškození endotelu….lokální srážení a krvácení mikroangiopatická anemie z mechanického poškození trombocytopenie z intrarenální adheze nebo poškození trombocytů (odstranění poškozených ery a trombo játry a slezinou)

36 HUS Nejobvykleší u dětí ve věku pod 4 roky
začátek je předcházen gastroenteritidou (horečka, krvavé průjmy, zvracení) nebo infekcí respiračního traktu po 5-10 dnech náhlý začátek (bledost, slabost, letargie, oligurie) dehydratace, edémy, petechie, hepatosplenomegalie, dráždivost

37 HUS Commbůs test negativní počet leukocytů až 30 tis /mm3
mikroskopická hematurie, proteinurie APTT a protrombinový čas...normální

38 Kazuistika 8 Dívka, věk 13 let tonsilitis + PNC bolesti břicha
periorbitální otoky oligurie mikro/makrohematurie bolesti hlavy akutní postreptokoková GNF

39 Akutní nefritický syndrom
Zánět a proliferace buněk glomerulu náhlý, často explozivní začátek symptomů poškození otoky hematurie hypertenze různé stupně renální insuficience

40 Akutní GNF Nejvyšší prevalence ve věku 2-10 let
příčina případů postinfekčních infekční agens: Streptococcus haemolyt B, Staphylococcus sp, Pneumococcus, Klebsiella, salmonella? Mycoplasma pn,., AIDS. Coxackie, Echo, EB, hepatitis B, influenza

41 Akutní GN Diferenciální diagnostika:
exacerbace jiné formy chronické GNF idiopatická hematurie : rekurentní episody makrohematurie ve spojení s akutními respiračními symptomy hereditární nefritida : Alportův sy systémový LE : C3,. C4 nízké, ANF pozit.

42 Akutní GF Léčba: hypertenze
edémy a městnání krve v cirkulaci: restrikce tekutin, diuretika antibiotika :u pacientů s pozitivním bakteriologickým výsledkem. Prolongovaná profylaxe PNC není indikovaná klid na lůžku může mít ve skutečnosti nežádoucí sociální a psychologický efekt

43 Kazuistika 9 chlopeň zadní uretry Chlapec, věk 10 dnů
slabý proud moči nebo „ukapávání“ zvětšený m. měchýř a ledviny dilatované uretery, hydronefróza IMC renální selhání chlopeň zadní uretry

44 Chlopeň zadní uretry incidence 1:8 000 chlapců
těžká obstruktivní uropatie - 30% CHRF symptomy v závislosti na stupni obstrukce: dysplázie ledvin, hydronefróza VUR, inkontinence prognoza: v závislosti na včasnosti stanovení dg

45 Kazuistika 10 Chlapec, věk 5 měsíců zvracení, průjmovité stolice
horečka únavnost apatie nebo dráždivost oligurie…anurie prerenální akutní selhání ledvin

46 ARF Náhlé snížení ledvinných funkcí spojené s retencí dusíkatých zplodin a poruchou rovnováhy vodní a minerálové. Oligurie …redukce diurézy na méně než 1 ml/kg/h Anurie… redukce diurézy na méně než 0.5 ml/kg/h

47 ARF Příčiny neschopnosti ledvin vylučovat:
poškození glomerulární permeability renální tubulární obstrukce cévní příčiny

48 ARF Léčba: tekutiny: akutně doplnění volumu roztokem Ringer laktátu nebo fyziologickým roztokem 20 ml/kg po 60 min. opakovat dokud se cirkulace neupraví (pacient močí) Ve stavu těžké hypoalbuminemie podat infuzi albuminu (restaurace vaskulárního volumu)

49 ARF Nutnost přesného a častého vážení pacienta
diureza začíná obvykle náhle, zvyšuje se progresivně po několik dnů, ve spojení s masivní ztrátou Na, K a Cl

50 ARF Hyperkalemia (eliminace je redukovaná a pokračuje uvolnění z tkání) 10% kalcium glukonát… ml/kg i.v. 8.4% NaHCO3….………2.0 ml/kg i.v. 20% glukóza + inzulin… ml/kg i.v. iontoměniče…….……….1.0 g/kg orally salbutamol………………4 ug/kg v 10 ml vody i.v. nebulizerem dialyza

51 ARF Hyponatremie: vzorec :
obvykle symptomatická <120 mmol/l CNS známky...….3% NaCl i.v. vzorec : Na(mmol/l) = (Na očekávaný- aktuální Na /mmol/l) x 0.6 x těl. hmotnost/kg podat pouze 1/2 vypočteného množství Na

52 ARF Metabolická acidóza: 8.4% NaHCO3 i.v. při poklesu pH séra pod 7.2
vzorec: base /mmol/l = 0.3 x BE x těl. hmotnost/kg počáteční dávka = 1/3 vypočteného množství

53 ARF Hypertenze diuretika antihypertenziva (beta blokátory nifedipine)
Křeče diazepam i.v. nebo rektálně 0.2 mg/kg

54 ARF Dialyza peritoneální Výživa…..prevence katabolismu
většinu energetických zdrojů podat jako karbohydráty, tuk (proteiny… zdroj fosfátu, szulfátu, urea) denní energetická potřeba1400 kcal /m2

55 ARF Kortikosteroidy nemají terapeutický význam
antikoagulační látky (heparin) plazmaferéza nebo podání čerstvé zmražené plazmy nebo

56 Kazuistika 12 Chlapec, věk 4 roky intermitentní bolest břicha
1 příhoda makrohematurie ztráta chuti k jídlu vyklenutí břišní stěny Wilmsův tumor

57 Wilmsův tumor 10% maligních nádorů v dětském věku
vrchol výskytu diagnózy ve věku 2-3 roky 8-12% bilaterální tumory familiární výskyt

58 Wilmsův tumor Nejobvyklejší příznaky:
abdominální massa (tuhá, nebolestivá) hypertenze hematurie horečka, bolest břicha polycytemie (ze zvýšené produkce erytropoetinu)

59 Wilmsův tumor Hemihypertrofie aniridia
US: intrarenální echogenní oblasti IVU : distorze kalichopánvičkového systému

60 Wilmsův tumor Léčba: kombinace chirurgické, radiační a a cytostatické léčby Prognóza: výborná („vyléčení“ až v 80-90%)

61 Kazuistika 13 Chlapce, věk 7 dnů
abdominální „tumor“ = zvětšená ledvina hydronefróza multicystické ledviny infantile polycystické onemocnění trombóza renální vény tumor

62 Cystoza ledvin SOLITÁRNÍ RENALNÍ CYSTY POLYCYSTICKÉ LEDVINY
Autozomálně recesivní INFANTILNÍ TYP Autozomálně dominantní ADULTNÍ TYP

63 AR - POLYCYSTICKÉ ledviny INFANTILNÍ TYP
incidence: 1,6:10 000 začátek v dětství perinatální neonatální infantilní juvenilní dědičnost- AR, patologický gen na 4.chromozomu možná prenatální dg. M:Ž 1:1-1:2

64 AR - POLYCYSTICKÉ ledviny PATOGENESIS
intersticiální hyperplazie ve sběrných kanálcích a distálních tubulech cysty cysty 1-8 mm, symetrické léze tubulointersticiaální dysfunkce

65 AR - POLYCYSTICKÉ ledviny Klinické symptomy
Renální symptomy: novorozenec: prematurita, oligohydramnion (Potter sy), abdominální massa Hematurie: mikroskopická, makroskopická CHRF Jaterní symptomy: hepatomegalie +/- splenomegalie cirhóza +/- hepatální fibróza, portální hypertenze Plicní manifestace: hypoplázie, RDS Další anomálie: kardiovaskulární, GIT, CNS

66 AD - POLYCYSTICKÉ ledviny
fenotypická variabilita známé genové mutace: PKD-1: 16p13,3 polycystin (85%) PKD-2: 4q 13-23 PKD-3: 2q 13-24 dědičnost AD, často spontánní mutace incidence 1: :1000 (bilaterální kortikální a medulární cysty)

67 AD - POLYCYSTICKÉ ledviny KIDNEY D.
Klinické příznaky: obvykle ve dekádě, možná od dětství mikroskopická/makroskopická hematurie) bolest v lumbální krajině nebo hmatná rezistence hypertenze CHRF (obvykle v 5. dekádě) Komplikace : urolitiáza infekce

68 AD - POLYCYSTICKÉ ledviny
Extrarenální poruchy: jaterní cysty - téměř v 90% cerebrální vaskulární aneuryzma kardiovaskulární - aortální aneuryzma, valvulární anomalie Léčba: léčba infekce kontrola TK léčba CHRF

69

70

71

72

73

74

75

76

77

78

79 Kazuistika

80 Proteinurie Glomerulární filtrace :
molekulární hmotnost ( albumin, inzulin, růstový hormon, beta2 mikroglobulin, peptické hormony) negativní elektrický náboj deformabilita molekul snížení glomerulárního kapilárního průtoku (= zvýšení penetrace albuminu) plazmatická koncentrace proteinů

81 Proteinurie Tubulární reabsorpce: proximální tubuly
malé i velké molekuly - endocytoza a uložení do endocytových vakuol katabolické produkty navracena do cirkulace

82 Proteinurie Sekrece proteinu:
45% moč. proteinů = heterogenní skupina např. glykoproteiny uromukoid Tamm - Horstfal mg/den (do moči vstupuje v silném raménku Henleovy kličky, tvoří hl. složku močových válců)

83 Proteinurie Normální hladiny proteinurie: do 150 mg/den
Prevalence proteinurie : 1-10% dětské a adol. populace

84 Proteinurie Intermitentní proteinurie: ortostatická
závislost na poloze fixovaná v 15% asi u 45% pac. s trvalou p. změny v architektuře glomerulu mechanismus neznámý (změny glomerulární hemodynamiky ??

85 Proteinurie Neposturální: náhodný nález kontaminace (vagin. Sekret)
faleště pozitivní (PNC, sulf, RTG kontr. L.) nerenální (febrilie, stres, cvičení,chlad) glomerulární (Berg.n., FSGNF) patologie anatomická (obstrukce)

86 Proteinurie Perzistentní glomerulární p.:
pošk. BM (GNF, MPGN, SLE, DM, H.-S. purpura) snížené množství negat. elektr. náboje (Nsy) zvýšená permeabilita BM (CHRS) změny hemodynamiky ( zvýš. renin, hyperfiltrace u DM) neznámé

87 Proteinurie Neglomerulární perzistentní p.:
snížená reabsorpce b.: PNF, Fanconi sy, ATN..) overflow p.: infuze plazmy, transfuze, myelom, sekreční p : PNF, novorozenec, rychle progr. GNF

88 Proteinurie Hodnocení pacienta s p: vyloučit falešnou p. (opakovat vy)
vyloučit nerenální příčinu (stres, horečka, transfuze) vyloučit renální onem. (anamnéza, fyzik. vyšetř., vyš. moči - hematurie)

89 Proteinurie Krok 4): domácí monitorování p. (intermitentní, ortostatická, persistentní) moč /12 hodin : norm. do 60 mg/m2/den

90 Proteinurie Krok 5): bakteriol. vyš. moči clearance kreatininu
urea, kreatinin, kys. močová celk. bílk. A ELFO ser. b. C3, C4, ANA, anti DNA protilátky ASLO, antihyaluronidasa ELFO moč. bílkovin sonografie

91 Proteinurie Krok 6): renální biopsie - indikace: těžká proteinurie
trvalé snížení C3 složky komplementu pozitivní serologie kolagenních onemocnění

92 Proteinurie Prerenální: Renální :
plazmocytom, myoglobinemie, hemoglobinemie zvýšení sér. bílkovin (albumin, transfuze) hemodynamické poruchy (horečka, stres, hypertenze, ortostáza) Renální : GNF, Nsy

93 Proteinurie Tubulární: snížená resorpce bílk. Toxické poškození tubulů
tubulointersticiální nefr. Fanconi, Barter sy, RTA, nefrogenní DI gylkogenozy, hyperkalciurie, DM léky (aminoglykosidy, PNC, cefalosp) toxiny (těžké kovy, volný Hgb, myogl.

94 Proteinurie Tubulární p.: tubulointersticiální p.
ischemické změny asfyxie novorozence, šok, hypovolémie různé (polycystoza ledvin, Fanconi nefronoftíza, CF)

95 Kazuistika


Stáhnout ppt "Pediatrická nefrologie"

Podobné prezentace


Reklamy Google