Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Profesionální postižení CNS a PNS (průmyslová neurologie a neurotoxikologie) Edvard Ehler P a r d u b i c e.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Profesionální postižení CNS a PNS (průmyslová neurologie a neurotoxikologie) Edvard Ehler P a r d u b i c e."— Transkript prezentace:

1 Profesionální postižení CNS a PNS (průmyslová neurologie a neurotoxikologie) Edvard Ehler P a r d u b i c e

2 Neurologická profesionální onemocnění (ČR, ) Nahlášeno neurologických onemocnění (26.1 % všech profesionálních onemocnění)  Jednostranná, nadměr, dlouhod zátěž (50.6%)  Nadlimitní vibrace přenášené na HK (47.3%)  SKT (89.6%)  UNE 578 (7.6%)  Guyonův kanál 15 (0.2%)  Nn radialis, peroneus, tibialis,suprascapularis, plexus brachialis (1-5)

3 Neurologická profesionální onemocnění Virová meningoencefalitida (klíšťová): 125 Lymeská borrelióza: 234 (neurologické komplikace mělo 27 osob – 11.5%)  Chronická intoxikace: 7 (pouze muži)  Z nich: organická emoční labilita 6 a organický psychosyndrom 1  Onemocnění periferních nervů způsobené chemickými látkami se nevyskytlo

4 Periferní neuropatie – příčiny (E.Feldman, W. Grisold, 2005)  Metabolické (DM, renální, dna)  Systémové choroby (vaskulitis, amyloid.)  Nádory (paraneoplastické, MND syndrom  Infekční (HIV, Hepatitis B, Lyme, Lepra)  Zánětlivé (AIDP, CIDP, MMN)  Nutriční (B12, postgastrektomická, B6,B1)  Hereditární (CMT, HNPP) Toxické (průmyslové, kovy, drogy)

5 Toxické neuropatie - současnost  Průmyslové toxiny, léky, biologické toxiny  Snížení toxický neuropatií v průmyslu  Zvýšení lékově podmíněných  Biologické toxiny – rostlinné, zvířecí  Akutní vznik/ chronická expozice

6

7 Typ poškození PNS Axonální léze („dying back“; n-hexan, sírouhlík, arzen, taxany) Neuronopatie (methylrtuť, doxorubicin, platina, pyridoxin) Myelinopatie (tellur, hexachlorofen, difterický toxin) Smíšené léze (axon + myelin)  Kombinované léze (neuropatie + myopatie; chlorochin)

8 Axonální léze – mitochondrie, transport, membrána, proteiny

9 Mikrotubuly -Axonální transport -Polymerace /Depolymerace -Vinca alkaloidy >> inhibují polymeraci -Taxany >> blokují depolymeraci (rigidní,nefunkční)

10 Chemotherapy-induced neuropathy(CIN) (Windebank and Grisold, 2008) Tkáně: střevo, krevní, lymfatická, PNSDůvody:  Ganglia – mimo HE(N) bariéru (S,A)  Dlouhá vlákna (mitochondrie >energie, axonální transport, mikrotubuly)  Apoptóza – program v DNA (citlivý na chemoterapii)

11 Toxické neuropatie  Toxiny – průmyslové, léky, jiné (zevní prostředí)  Vznik: expozice – biologická toxicita – závislost na dávce (kumulace) – ukončení expozice – zlepšení  Experimentální model  Epidemiologické studie  Kazuistiky

12 Systémový přístup v diagnotice neuropatií

13 Anamnéza Cílená (znalost různých PN)  Příznaky (dotazy) M/S/A opozitivní (parestézie, bolesti - neuropatické, krampy, fascikulace) onegativní (slabost 50-80%, únavnost, atrofie, anestézie, ataxie, chůze – pet, klíč) oautonomní (zácpa, inkontinence, pocení, pocit plnosti, ortostatické)

14 CIN - klinický nález Časový průběh Časový průběh (progresivní rozvoj, kumulace dávky, vysazení, plateau)  „coasting“  „coasting“ (platina – progrese až měsíce) Senzitivní příznaky:  parestézie – hypestézie (pozdní, více DK)  chladem provokované hypestézie (Pt)  „large fiber / small fiber loss“  pruritus (ganglionopathy – taxol)  Lhermitte fen. pseudoathetosis/ ataxi (proprioc.)  Bolest (bolestivé parestézie, často dlouhodobá)

15  Motorické poruchy  Motorické poruchy (oslabení – nejprve distálně, akroparézy, spontánní pohyby – prsty nohou, křeče – lýtko,předloktí,akra)  Autonomní příznaky  Autonomní příznaky (ortostatická hypotenze, zácpa, sexuální dysfunkce, retence moči; později než S – již zánik A)  Composite function (mobilita, dovednost; dostatečná aferentní a eferentní kapacita PNS a centrální integrace; Barthel index, m Rankin score)

16 Pomocná vyšetření QST – kvantitativní testování senzitivity Neurografie – motorická a senzitivní Jehlová EMG Evokované potenciály Testy autonomních funkcí (ortostatický test, kardiální – RR variability, potní) Biopsie kůže / nervu (n.suralis)  Biochemická vyšetření  Biochemická vyšetření (krev,moč) + další (UZ, CT)

17 Červená sTK Žlutá dTK Růžová střední TK Zelená HR RR variabilita při pasivním postavení (head-up tilting) Zdravá osoba Nemocný s posturální tachykardií 54-letý muž, pure autonomic failure

18 Kožní biopsie Normální nález Neuropatie (tenkých vláken) Barvení: PGP 9.5 – axony protilátky – kolagen IV Indikace: neuropatie tenkých vláken bolestivá neuropatie metabolická, zánětlivá n.

19 Elektrofyziologické testy  Typ léze (axonální, demyel, smíšený, blok) Lokalizace léze (neuron, kořen, kmen, ggl, terminální axon, ploténka, +- sval, +-CNS)  Motorická neurografie  Senzitivní neurografie  F-vlna, H-reflex, blink reflex, SSEP,MEP  Jehlová EMG (histogram, sumační, FR)  SF EMG (+ fiber density)

20

21 Změny v počtu vláken v teritoriu jedné motorické jednotky

22

23

24 SF-EMG Fibre density Jitter Blocking Firing rate

25

26 F-wave H-reflex (n.tibialis)

27 Neuronopatie – S/ A/ M Axonopatie -Proximální -Distální Myelinopatie Kombinované formy

28 Klasifikace neuropatie na podkladě EMG nálezů (Albers JW,2003)  Motorické či motorické postižení větší než senzitivní (se snížením RV či bez snížení RV)  Senzitivní  Smíšená senzitivně-motorická neuropatie (se snížením RV či bez snížení RV)  Mononeuritis multiplex či asymetrická neuropatie

29 Motorické neuropatie (či více motorické než senzitivní)  Arsen  Sírovodík  N – hexan  Methyl-n-butyl keton  Amiodaron  Perhexilin  Saxitoxin (Na-kanály)  Suramin  HMSN II  Tomakulózní neuropatie  AIDP / CIDP  Dysimunitní neuropatie  Lymeská borrelióza  Vaskulitis

30 Senzitivní neuropatie či neuronopatie (bez snížení RV)  Cisplatina  Etylalkohol  Metronidazol  Nitrofurantoin  Pyridoxin  Thalidomid  Thalium (tenká vlákna)  Hereditární (Friedreich. Ataxie, senzitivní)  Zánětlivé (MFS, senzitivní ganglionitis, Lyme, Sjögren)  Nutriční  Paraneoplastické

31 Mononeuritis multiplex či asymetrická neuropatie Dapson Olovo Porfyrie Trichloretylén Toxic oil syndrome L-Tryptofan Hereditární (NSPP, distální myopatie, Kennedy sy) Zánětlivé (AMAN, diabetická amyotrofie, Parsonage-Turner, MMN, MADSAM, Západonilská horečka) IBM

32 Neuropatie + systémové účinky Arzen: GI příznaky, hepatomegalie, Mees. proužky, anémie, gastritis, vlasy+nehty N-Hexan: iritační dermatitis, otok axonů Olovo: GI příznaky, gingivy, Mees, anémie, bazofilní tečkování, kosti Rtuť: Anorexie, gingivitis, slinění, tremor, čočka, kašel, moč.

33 Olovo – neurotoxické projevy Anorganické/ Organické Dospělí/ Děti Životní prostředí/ průmysl Výroba batérií Svařování Stavebnictví /demolice Gumárny Plastické hmoty Tiskárny Rafinérie – přísady Těžba rud Metalurgie Barvy, pigmenty

34 Lead neuropathy  Převážně motorická neuropatie, více HK, extensory ruky a prstů  Celkové příznaky (hmotnost, nechutenství, únava, gingivy, bolesti břicha, Mees p.  Labor (mikrocytární, hypochromní anémie, bazofilní tečk, d-aminolevulová, koproporf)  Axonální léze, A-CMAP/SNAP, CV mírně  Th: Ca-EDTA

35 Thalium - toxicita oInsekticida, rodenticida – výroba, užití oSuicidální či homicidální (per os) oAkutní intoxikace oAkutní intoxikace – GI příznaky, AIDP, bolestivá neuropatie, coma, exitus oDelší expozice oDelší expozice (týden) – allopecie, ataxie, Mees proužky, chorea, autonomní známky oChronická expozice – expy dysfunkce, senzomotorická polyneuropatie

36 Thalium - neuropatie Akutní bolestivá n. /AIDP – distální n. – chronická SM n.

37 Arzén Vyskytuje se v kontaminové vodě, při svařování, léčitelé (Indie), vražedný účel Akutní S-M polyneuropatie (jako GBS) – 5-10 po požití: PNP + bolesti břicha, zvracení, průjmy, palčivé bolesti nohou a rukou, pak slabost akrálně  Mechanická ventilace, autonomní instabilita  Morbidita/mortalita

38 Chronická senzitivně-motorická forma Chronická senzitivně-motorická forma Závisí na délce expozice arzénu Diagnostika: změny na kůži (tenká), pigmentace, nehty (Mees´)  Terapie akutní formy – laváž žaludku, i.v. tekutiny, cheláty (2,3-dimerkapto-1-propan- sulfonát DMPS).  Terapie chronické formy – ukončení expozice + DMPS (+-)

39 Rtuť (mercury) Výroba batérií, fungicida, environmentální (Minimata -1961); klobouk Hg – kovová, organické a anorganické slouč. Per os (voda? výplně zubů?), páry, kůže  Akutní: kognitivní a behaviorální změny („mad as a hatter“), ataxie, tremor, +- PNP  Subakutní: motorická axonální PNP  Chronická: bolestivá axonální S-M PNP

40 Akrylamid - neuropatie oExpozice monomeru akrylamidu (polymer je netoxický). Při výrobě polymeru !! oAbsorpce – kůží, ale mírně i inhalací, GI oIritace kůže, hyperhidróza, akrohypestézie oBiopsie nervů – postižení silných vláken, „paranodal axonal swelling“, ¨zmnožení filament až změny axonu oEMG: snížení A CMAP /SNAP až 0 oZměny CNS se upravují, neuropatie déle

41 Hexacarbonová neuropatie  Běžné v domácnosti i průmyslu (rozpust), N-hexan, N-methyl-butyl-keton  Expozice, vstup (kůže, inhalace, GI)  Pomalu progredující akrohypestézie, pak bolesti lýtek, pak lehká akroparéza  Paranodální demyelin, retrakce myelinu  EMG:  EMG: výrazné znížení NCV, BAEP, VEP  Zlepšení – CNS po 2 týdnech, PNS – ještě 2-4 měsíce progrese. Neuropatie +spasticita

42 Organofosfáty  Pesticidy, bojové látky, výroba – plasty, nafta  Postižení CNS i PNS  Inhbice acetylcholinesterázy (ACH – synapse)  Příznaky: muskarinové, nikotinové, centrální Anxieta-ataxie-záchvaty-psych změny – koma Muskarin: nausea, zvracení, křeče v břiše, průjem, edém plic, bradykardie Nikotin: celková slabost + fascikulace

43 Organofosfáty - PNS  Po 7-10 dnech expozice – S/M PNP (length dependent)  Rozvoj myelopatie (bez regrese)  Epidemie  Epidemie v dobách prohibice – 1930 – záměna zázvoru – „Jamaica ginger extract“ (Jake) – triortokresyl fosfátem – zlepšení chuti – až lidí kombinovaná myelopatie+axonální neuropatie – „Jake leg“ o Porucha N-M přenosu (Sri Lanka – suicidia)

44 Autoimunitní polyradikuloneuropatie u pracovníků na jatkách  2007 – Minnesota, Indiana – odstraňování mozků kompresní technikou  Aerosol na pracovišti (částečky vepř mozků)  CNS (myelitis, encefalitis) PNS (polyradikulon.)  Porucha čití na končetinách + neuropat bolest  Biopsie nervu – segment demyel + axonopatie+ perivaskul zánětlivé infiltráty  TH: ukončení expozice + imunomodulace  HNB – kořeny a distální větve

45 Toxický původ – otázky (Hill, 1965) 1.Časový vztah (expozice – příznaky) 2.Pravděpodobnost účinku (biologický efekt) 3.Biologický gradient (dávka-odpověď) 4.Koherence (odstranění toxinu – změna) 5.Specifita (pouze na exponované jedince) 6.Pevnost vazby (vysoké riziko) 7.Konzistence (opakované expozice, studie) 8.Diferenciální diagnostika (jiné choroby)


Stáhnout ppt "Profesionální postižení CNS a PNS (průmyslová neurologie a neurotoxikologie) Edvard Ehler P a r d u b i c e."

Podobné prezentace


Reklamy Google