Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Fenylketonurie PKU. Fenylketonurie (PKU) – hyperfenylalanin é mie typ I Výskyt 1:10 000 Porucha aktivity fenylalaninhydroxylázy (PAH) v játrech – blokuje.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Fenylketonurie PKU. Fenylketonurie (PKU) – hyperfenylalanin é mie typ I Výskyt 1:10 000 Porucha aktivity fenylalaninhydroxylázy (PAH) v játrech – blokuje."— Transkript prezentace:

1 Fenylketonurie PKU

2 Fenylketonurie (PKU) – hyperfenylalanin é mie typ I Výskyt 1: Porucha aktivity fenylalaninhydroxylázy (PAH) v játrech – blokuje přeměnu fenylalaninu → tyrosin => hromaděn í fenylalaninu a jeho metabolitů v krvi, ↓ c tyrosinu Dg. –4-6.den po narozen í krev z patičky – každý novorozenec L é čba –Celoživotn í dieta – n í zkofenylalaninov á výživa se ↓ př í jmem B (o 80%) –Individu á ln í omezen í –Tolerance fenylalaninu 12 – 24 mg/kg –Suplementace AMK bez fenylalaninu + ionty + stopov é prvky + vitaminy Progn ó za –Včas dg. – dobr á –Pozdě dg. a bez diety - psychomotorick á retardace, oligofrenie, epilepsie, ekz é my, z á pach moči a potu po my š ině, riziko po š kozen í plodu v těhotenstv í s růst. Retardac í a mikrocefali í a VV srdce

3 Obsah fenylalaninu v potravin á ch Druh potraviny Obsah Phe mg/100 g potraviny Druh potraviny Obsah Phe mg/100 g potraviny maso vepřov é průměr 604 chl é b 450 maso hověz í průměr 853 brambory nov é 88 kuře 795 brambory X.-XII. 123 fil é 610 brambory I.-III. 145 ml é ko 145 brambory k jaru 172 jogurt 251 květ á k 77 sýr Eidam 1445 mrkev 35 vejce 702 petržel 154 m á slo 34 celer 78 mouka polohrub á 520 čočka 1177 rýže 350 jablko 15 těstoviny 680 ban á n 55 pečivo 340 pomeranč 50

4 Vhodn é a nevhodn é potraviny pro PKU Zak á zan é potraviny Maso, masn é výrobky, vejce, ml é ko a ml é čn é výrobky, pečivo, cukrovinky (čokol á da a žel. bomb.), ořechy, m á k, su š en é ovoce, obiloviny, lu š těniny, n á poje (light, slazen é aspartamem) Potraviny vhodn é v omezen é m množstv í Brambory a bramborov é výrobky, rýže, ovoce, zelenina, kečup, hořčice, majon é za Potraviny vhodn é, lze pod á vat bez omezen í Cukr a cukrovinky (med, džemy, ovocn é žel é, fond á n, tvrd é kysel é bonb ó ny, ovocn é lipo), tuky, n í zkob í l. pečivo (tmavý i světlý chl é b PKU, křehký chl é b Protam, sladk é pečivo - ovocný chleb í ček, lineck é pečivo, sladk é keksy, medovn í čky ), kompoty, zeleninový buj ó n, obiloviny (těstoviny PKU (pol é vkov é nudle, hvězdičky, mu š le, kol í nka, fleky), mouka Apromix, Vitaprotam, na zahu š těn í - Maizena, Solamyl, pudinkový pr áš ek

5 Př í klady potravin pro n í zkob í lkovinnou dietu Název výrobku*Obsah bílkovin **Obsah Fenylalanin(Phe) Apromix 1 kg - pečivová směs0,416 Vitaprotam 500g - směs na pečení chleba a pečiva0,322 Těstoviny 250g - kolínka, vl. nudle, fleky, vřetena, mušle.....0,420 Špagety, závitky Aprocel 250g0,415 Rýže Aproten 500g0,640 Křehký chléb Protam 60g0,928 Lp Flakes lupínky 340g0,520 Lp Drink nápoj 400g - plnohodnotná náhrada mléka0,520 Chléb čerstvý 650g0,220 Pečivo bulky 4x 40g0,420 Medovníčky 200g0,327 Piškoty 100g0,24


Stáhnout ppt "Fenylketonurie PKU. Fenylketonurie (PKU) – hyperfenylalanin é mie typ I Výskyt 1:10 000 Porucha aktivity fenylalaninhydroxylázy (PAH) v játrech – blokuje."

Podobné prezentace


Reklamy Google