Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Nadměrná denní.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Nadměrná denní."— Transkript prezentace:

1 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Nadměrná denní spavost, spánková apnoe a narkolepsie Karel Šonka

2 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Zvýšené množství spánku za 24 hodin (hypersomnie v užším slova smyslu) Snížená schopnost být bdělý a pozorný během normální denní doby vedoucí k epizodám ospalosti a usnutí. V závislosti na osobnosti, zaměstnání, sociálním situaci a ostatních okolnostech se mění referovaná intenzita a charakter a obtížnost příznaků spavosti. EDS snižuje kvalitu života 2 Nadměrná denní spavost - EDS

3 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Observace Anamnéza, objektivní anamnéza Spánkový denník Dotazníky a škály Neurofyziologická měření / testy Psychomotorické testy 3 Hodnocení bdělosti/spavosti

4 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Denní spánky počet (vysoká – N, OSA) trvání (krátké – N) nechtěné (N, OSA) osvěžující nebo neosvěžující (osvěžující – N) Schopnost odolat ospalosti/spánku (nízká– N, OSA) Automatické chování (N) 4 Anamnéza EDS

5 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Epworthská škála spavosti Vyberte v následující škále číslo nejvhodnější odpovědi ke každé níže uvedené situaci. 0 = nikdy bych nedřímal, neusínal 1 = slabá pravděpodobnost dřímoty, spánku 2 = střední pravděpodobnost dřímoty, spánku 3 = značná pravděpodobnost dřímoty, spánku SituaceČíslo odpovědi Četba vsedě … Sledování televize … Nečinné sezení na veřejném místě … Při hodinové jízdě v autě jako spolujezdec … Při odpoledním ležení, když to okolnosti dovolují … Při hovoru vsedě … Vsedě, v klidu, po jídle, bez alkoholu … V automobilu stojícím několik minut v dopravní zácpě … Součet …… Norma <10

6 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Test mnohočetné latence usnutí (Multiple Sleep Latency Test – MSLT) (Carscadon & Dement, 1977) Zlatý standard pro dg účely Test udržení bdělosti (Maintenance of Wakefulness Test – MWT) (Mitler et al, 1982) Měří schopnost udržet bdělost a schopnost odolat spánku 6 Neurofyziologická měření

7 1. Míra spavosti. Průměrná latence usnutí (z 5 měření) EDS: < 8 min ( ICSD3) 2. Odhalení abnormální tendence usnout REM spánkem. # testů s REM spánkem (=SOREM – sleep onset REM) Norma: 0 narkolepsie MSLT – dvojí cíl a dvojí výsledek

8 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze EDS - příčiny Restrikce spánku (<7 hod) Nepravidelný režim spánku a bdění (včetně směnné práce) Nemoci: Primární (centrální) hypersomnie (narkolepsie, idiopatická hypersomnie a rekurentní hypersomnie) Hypersomnie při nekvalitním nočním spánku (apnoe, RLS- PLMS, insomnie, bolestivé stavy ….) Neurologické nemoci (Parkinsonova nemoc, encephalitis, CMP, poranění mozku ….) Duševní nemoci (deprese, anxieta) Léky (hypnotika, anxiolytika, centrální myorelaxancia, antihistaminika, antipsychotika, antiparkinsonika, antidepresiva, opiaty, vysazení stimulancií …)

9 Apnoe a další poruchy dýchání ve spánku

10 Normální dýchání Obstrukční apnoe Centrální apnoe Smíšená apnoe Hypopnoe 1. křivka: Proud vzduchu před nosem a ústy (flow) 2. křivka: Dýchací pohyby hrudníku 3. křivka: Dýchací pohyby břicha

11 dech hrudník břicho srd.fr. O2O2 4 min Apnoe Obstrukční - OSA Centrální - CSA Anatomické zúžení HCD + Centrální porucha souhry svalů při inspiriu 1. Porucha řízení – instabilita řízení dýchání v NREM spánku 2. Zvýšená odpověď na hyperkapnii při levostranném srdečním selhání, při ledvinném selhání a při CMP. Patogeneze Podstatně častější - prevalence 2-4% !

12 EEG Ment EKG satO 2 Dech Thor Abd Ukončení apnoe ? 30 s

13 EEG Ment EKG satO 2 Dech Thor Abd Ukončení apnoe probouzecí reakce s aktivací sympatiku (tachykardie,vzestup TK,vzestupu tonusu svalů,atd.) 30 s

14 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Diagnostika: symptomy OSA Chrápání95.9% Pozorované apnoe73.3% Explosivní chrápání67.2% EDS67.6% Fragmentovaný noční spánek52.9% Neosvěžující spánek48.1% Noční polyurie31.3% Ranní bolest hlavy23.9% Problematické usínání15.0%

15 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Vyšetření při podezření na apnoe – Nutná noční registrace Polygrafie:- proud vzduchu před nosem a ústy - dýchací pohyby - EKG / frekvence srdeční - saturace O2 - dýchací zvuky - poloha trupu Polysomnografie: navíc EEG, pohyb očí, EMG svalů brady, EMG svalů DK Ukazatele tíže choroby: Apnoe/hypopnoe index – AHI ( # apnoí+hypopnoí za 1 hod. spánku) (Dospělí - lehký: AHI 5-15, střední: AHI 15-30, těžký: AHI >30) Oxygen desaturation index – ODI (# poklesů saturace za 1 hodinu spánku) T90 – čas se saturací pod 90% (norma 0%)

16 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Důsledky OSA 70.léta: Fragmentace spánku a nadměrná denní spavost (+ její psychosociální důsledky) Kognitivní deficit 80.léta: Zvýšená mortalita 90.léta: Hypertense, ICHS a ikty 21.století: metabolické nemoci

17 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Zvýšená mortalita u OSA Kumulativní pravděpodobnost 8letého dožití Apnoe Index 20: (p <0.05). Po tracheostomii a při CPAP jako u AI<20 (He et al. 1988)

18 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Důsledky OSA 70.léta: Fragmentace spánku a nadměrná denní spavost (+ její psychosociální důsledky) Kognitivní deficit 80.léta: Zvýšená mortalita 90.léta: Hypertense, ICHS a ikty 21.století: metabolické nemoci

19 Histogram četnosti frekvencí srdeční bradytachyarytmie Kolísání TK při obstrukčních spánkových apnoích

20 Hypertense U 50 – 60 % nemocných s OSA Naopak 40% hypertoniků má OSA Důvod asociace OSA a hypertense: intermitentní hypoxie a sympatiková aktivace na konci každé apnoe a změny nitrohrudního tlaku. Wisconsin Sleep Cohort Study: závislost na tíži OSA

21 Marin et al, Lancet 2005 Smrtelné KV příhody Překonané KV příhody >10 let

22 Yaggi et al, NEJM 2005: 1022 vyšetřených: 697 OSA (AHI>5); 325 kontrol CMP nebo úmrtí pravděpodobnost 2.34 (95% interval , P=0.004) adjustovaná pravděpodobnost 1.97 (95% interval , P=0.01) úmrtí CMP

23 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze 6leté sledování 394 osob >70let bez těžké komorbidity, bez CPAP, bez anamnézy CMP ( Vitorie, Španělsko) Stroke hazard ratio hazard ratio (95% CL) p Zdraví OSA Unadjusted ( ) Adjusted ( ) Rizika CMP : Mužské pohlaví a AHI>30 Munos et al. Stroke, 2006

24 Observační studie po 1. CMP (včetně TIA) 22.8 měsíců 161 nemocných, věk 72 (+9) let, AHI: 21.2 (+15,7), zemřelo 22 Asociace úmrtí s: 1. věkem, 2. AHI, 3. CMP a. cer.med., 4. ICHS Parra et al, Eur Respir 2004 AHI<30 AHI>30

25 Barthelův Index při přijetí k rehabilitaci po CMP a po při propuštění a za 3 a 12 měsíců u nemocných s RDI>10 proti ostatním nemocným Good et al. Stroke 1996; 27:

26 AS změny karotid Silvestrini a kol Kaynak et al, 2004 Donič et al, 2006 Saletu et al, 2006: 147 osob (6. dekáda) CRP, fibrinogen a intimomediální tloušťka a.car.com. I mírná OSA vede k AS

27 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Další rizikové faktory cévních onemocnění mozku u OSA metabolický syndrom a endoteliální dysfunkce krevní hyperkoagulabilita (Eisenehr a kol. 1998, Nobili a kol. 2000) pravostranná srdeční insuficience (Sanner a kol. 1997) porucha glukózové tolerance (Resnick a kol. 2003) homocystein u OSA zvýšený, CPAP jej snižuje (Jordan a kol. 2004)

28 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Důsledky OSA 70.léta: Fragmentace spánku a nadměrná denní spavost (+ její psychosociální důsledky) Kognitivní deficit 80.léta: Zvýšená mortalita 90.léta: Hypertense, ICHS a ikty 21.století: metabolické nemoci

29 OSA a atheroskleróza Opakované cykly hypoxie/reoxygenace Zvýšený oxidační stres Aktivace leukocytů a endoteliálních buněk (přímo nebo cestou cestou zánětlivých cytokinů) Zánětlivá/imunitní reakce Atheroskleróza Aplikace CPAP snižuje parametry zánětu L. Lavie 2004: OSA: zvýšené CRP, IL6, TNF alfa, PAI-I, E-selektin (závisle na AHI)

30 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze DM a apnoe Dlouho známá asociace OSA a DM II Meslier et al, Eur Respir J, 2003: Susp apnoePSG: DM II 595Apnoe % Chrápání % P<0.05

31 Sleep Heart Health Study (Punjabi et al, Am J Epidemiol 2004) Dýchání ve spánkuIntolerance glukózy Odds ratios 95% konfidenční interval Normální1 Mírná OSA RDI , 1.64 Střední a těžká OSA RDI 15 a více , 1.97 Porucha dýchání ve spánku je nezávisle asociována s intolerancí glukózy a s inzulinovou resistencí a může vést k DM II N=2656

32 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Bolest hlavy při spánkové apnoi Dg kriteria Rekurentní bolest hlavy, platí 1 z následujících: - výskyt >15x měsíčně - bilaterální, tlaková, bez nauzey, foto- a fonofobie - pokaždé ustoupí do 30 min Spánková apnoe Výskyt po probuzení Zlepšení po efektivní léčbě apnoí Velice susp. závislost na tíži onemocnění (AHI)

33 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Léčba obstrukčních apnoí Redukce hmotnosti Spánek na boku Pravidelný režim a dostatek spánku Ortodontická protrakce mandibuly Chirurgická léčba Uvulopalatopharyngoplastika (UPPP) Tonsilectomie - jen děti mandibulomaxilární advancement (MMA) Septoplastika LAUP – laser asisted uvulopalatoplasty – jen ronchopatie CPAP – trvalý přetlak v dýchacích cestách ve spánku

34 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Centrální spánková apnoe - současný výskyt s jinými chorobami Souvislost s neurologickými chorobami: periferní NS: myopatie, svalové dystrofie, myositidy, metabolické myopatie, neuropatie s postižením n. phrenicus (m. Charcot Marie Tooth, záškrt, varicella zoster, polyradiculoneuritis), myasthenia gravis centrální NS: Míšní léze včetně antalgických výkonů na míše, syringomyelie, Arnold-Chiari, expanse zadní jámy, poliomyelitis (včetně st. post), Periferní a centrální NS: ALS Autonomní NS: Kongenitální a získaný sy centrální hypoventilace, Shy Drager (=MSA), autonomní neuropatie (např. DM, renální insuf.) Souvislost s neneurologickými chorobami: srdeční selhání, CHOPN, metabolické nemoci (uremie), hypothyreoza, fenothiaziny v dětství, spinální anestesie u nedonošenců, opiáty (methadon)

35 Na spánek vázaná hypoventilace/hypoxie při neuromuskulárních nemocech a „onemocnění hrudní stěny“. ALS Míšní léze Paresa/plegie bránice Svalové dystrofie Metabolické myopatie Kyfoskolioza Postpolio sy Charcot Marie Tooth Myxedém

36 Pickwickův syndrom = syndrom obezita-hypoventilace = (alveolární hypoventilace při obezitě) Extremní obezita, alveolární hypoventilace při spánku i bdění

37 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Pickwickův syndrom = syndrom obezita-hypoventilace (= alveolární hypoventilace při obezitě ) Symptomy: Obezita, EDS, pletora, cyanóza, insuficience pravého srdce včetně edémů na končetinách. Nemocní si překvapivě nestěžují na dyspnoi. Dg: -obezita (BMI>35) -hypoventilace při bdělosti s hypoxií a hyperkapnií (Astrupp) -cor pulmonale nebo plicní hypertense nebo polyglobulie -Noční registrace: vzestup PCO 2 o >10 mm Hg nebo poklesy saturace O2 nevysvětlené apnoemi/hypopnoemi Většinou navíc apnoické pauzy. Nutno vyloučit hypothyreózu.

38 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Pickwickův syndrom = syndrom obezita-hypoventilace (= alveolární hypoventilace při obezitě ) Pat. fyz.: I při bdělosti je snížená chemosenzitivita k hypoxii a hyperkapnii. Při bdělosti nevykonávají svaly větší práci než u normoxických – stav není prostým důsledkem velké hmotnosti nebo poddajnosti hrudní stěny. Leptin produkovaný tukovou tkání je vyšší (má snižovat chuť k jídlu a zvyšovat ventilaci). Susp. rezistence na leptin. Důležitý obvod břicha!!! Epidemiologie: ½ osob s BMI nad 40, více ženy Terapie: redukce hmotnosti, CPAP, BiPAP

39 Narkolepsie typ 1 (s kataplexií) Narkolepsie typ 2 (bez kataplexie) Rekurentní hypersomnie Idiopatická hypersomnie Behaviorálně navozený syndrom nedostatku spánku Hypersomnie při jiných nemocech Hypersomnie z návykových látek a intoxikací Centrální poruchy s hypersomnolencí (ICSD3)

40 Narkolepsie typ 1 EDS Kataplexie (HH, SP, nekvalitní noční spánek, RBD, obezita) (MSLT: SL<8 min, <2 SOREM) (hypocretin-1 v likvoru <110 pg/ml) HLA DQB1*06: % Narkolepsie typ 2 EDS Není kataplexie MSLT: SL<8 min, <2 SOREM hypocretin-1 v likvoru NORM. HLA DQB1*06: %

41 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Věk vzniku a stanovení dg u narkolepsie

42 Data celkové populace a narcolepsie obecně: Ware et al. 1993; Němečtí narkoleptici laskavostí G Mayera. Data epileptiků: Baker et al. Epilepsia 1997;38: Snížená kvalita života nemocných s narkolepsií SF-36 skóre Tělesné fungování Význam omezení tělesných Tělesná bolest Celkové zdraví Vitalita Sociální fungování Váznam omezení emočních Duševní zdraví Epileptici (≥1 záchvat/měsíc) SF-36 je validovaný dotazník na kvalitu života umožňující porovnání mezi nemocemi Celková populace Narcolepsie obecněNěmečtí narkoleptici (N=63)

43 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Narkolepsie – Nadměrná denní spavost Symptom, který nejvíce nemocné obtěžuje! Usnutí, někdy bez předchozí ospalosti, často neovládnutelné. Spánky do 30 min. Několikrát denně. Epizody ospalosti (ve vlnách během dne) (úleva od ospalosti - osvěžení po krátkém spánku) Automatické chování. Další klinické projevy – stížnosti nemocných: Únava, „mikrospánky“, poruchy zraku, apatie, změny nálady, snížená koncentrace a výkonnost v práci/škole, nehody … U 100% nemocných s narkolepsií!

44 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Kataplexie Náhlá, rychle progredující (a kolísající) více či méně dokonalá symetrická ztráta svalového tonu po emotivní reakci (smích, rozčilení, překvapení…): Pocit slabosti – ztráta mimiky - nemožnost vyslovovat - nemožnost udržet předměty v rukou – podklesnutí v kolenou– nemožnost stoje – pád. Dýchání, polykání a oční pohyby zachovány Vědomí a bdělost nezměněny. Trvání – většinou < 2 min Frekvence – různá (až několikrát denně) Patognomická pro narkolepsii s kataplexií

45 % pacientů Kataplexie: (vzácně kompletní atonie) Podle: Anic-Labat et al. Sleep. 1999;22:77. 98% 84% 86% 78% 74% 54%

46 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze % pa cientů Podle: Anic-Labat et al. Sleep. 1999;22:77. Kataplexie: vyvolávající momenty 87% 73% 68% 65.6% 58.1% 54% 22% 50%

47 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Hypnagogická (hypnopompická) halucinace Přelud před usnutím nebo po probuzení (i v denní době) Vizuální, taktilní, sluchový Často komplexní, většinou děsivý: zloději, požár, mrtvoly, mučení, netvoři …. Asi u poloviny narkoleptiků Frekvence výskytu různá (spíše mladší nemocní) (I u zdravých mladých lidí se sporadicky objevuje, nebývají komplexní)

48 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Spánková obrna „Ochrnutí“ jako při REM spánku Po probuzení nebo před usnutím (i v denní době) Dýchání neomezené, možnost chrčivého zvuku Vědomí a oční pohyby normální Velmi nepříjemné Ukončení spontánně nebo dotykem/oslovením jiným člověkem Často doprovázené hypnagogickou halucinací Asi u poloviny narkoleptiků Výskyt zřídkavý až několikrát týdně (spíše mladší nemocní) (Může se objevit sporadicky i u zdravých mladých lidí)

49 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Fragmentovaný noční spánek Častá probuzení + epizody bdění Problémy s cirkadianním rytmem Sleep onset REM periods (SOREMp) Spánek během bdělosti u 90 % narkoleptiků, zhoršování věkem

50 Time of day 24 hodinový záznam Kontrola Narkolepsie MT W REM 1 2 3/ MT W REM 1 2 3/4 REM

51 Deficit hypocretinu u lidí s narkolepsií- kataplexií Narkolepsie+kata Kontrola f; fornix 1 cm Laterální hypothalamus (nekropsie) Mozkomíšní mok kontroly (n=15) Neurologické kontroly (n=19) Narcolepsie (n=38) (pg/mL) Podle: Nishino et al. Ann Neurol. 2001;50:381; Peyron et al. Nat Med. 2000;6:991.

52 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Narkolepsie diagnostika Anamnesa Test mnohočetné latence usnutí (MSLT): Průměrná latence usnutí <8 min Alespoň ve dvou testech REM spánek noční PSG k vyloučení jiné afekce spánku Narkolepsie s kataplexií: hypocretin v likvoru - neměřitelný HLA DQB1* (HLA DR2 +), u 90% nemocných

53 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Narkolepsie – léčba nadměrné spavosti: Preventivní krátké denní spánky (5 – 60 min) Kofein Efedrin (Janota, 1930 – první dokumentovaná léčba) methylfenidat (Ritalin) 10 – 60 mg (ČR jen psychiatři!) modafinil (Vigil) 200 – 400 mg selegilin, oxybát sodný (Xyrem)

54 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Narkolepsie - léčba kataplexie (a dalších REMových projevů - spánkové obrny, hypnagogických halucinací) Tricyklická antidepresiva: Imipramin (Akimoto 1960), clomipramin (Passouant a Baldy-Moulinier 1970) mg, protriptylin (Schmidt 1977) Selegilin 10–40 mg (Hublin 1994, Mayer 1994) SSRI: fluoxetin mg (Langdon 1986), fluvoxamin mg (Schachter 1980), escitalopram 10 – 20 mg (Šonka 2006) Tianeptin 12,5 – 37,5 mg Venlafaxin mg (Smith 1996) Oxybát sodný (Xyrem) (=gammahydroxybutyrát) 3–9 g (Scrima 1989, Lammers 1993, 2x Xyrem International Study Group 2005) Behaviorální postupy – eliminace vyvolávajících situací

55 Souhrn doporučeného postupu EFNS Establish accurate diagnosis of narcolepsy with or without cataplexy; check for possible co-morbidity Excessive daytime sleepiness Cataplexy Hallucinations & Sleep paralysis Poor sleep Parasomnias Associated features Give patients as much information as possible. Regular follow-up Modafinil mg/day Methylphenidate mg/day Sodium oxybate mg/day Planned daytime naps Sodium oxybate mg/day Clomipramine mg/day Other TCAs / SSRIs / Venlafaxine / Noradrenalin re-uptake inhibitors Avoidance of known triggers Benzodiazepines / other hypnotics Modafinil mg/day Sodium oxybate mg/day Conventional medications First-line Second-lineOther treatments First-line (if licensed) OSA: Conventional medication PLMS: L-dopa, sodium oxybate / bromocriptine Depression: Conventional medication Billiard M, et al. Eur J Neurol 2006;13:

56 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Dg kritéria idiopatické hypersomnie (ISCD3, 2014) A. Denně období nezkrotné potřeby spánku nebo usínání v denní době po dobu nejméně 3 měsíců. B. Kataplexie není přítomna. C. MSLT: <2 SOREMp (předchozí noc nebyl SOREMp), 0 SOREM (předchozí noc – SOREM) D. Alespoň jeden z následujících dvou: 1. MSLT: průměrná latence usnutí ≤ 8 min. 2. Celkový spánek za 24 hodiny je ≥ 660 min (typicky 12–14 hod) E. Je vyloučen syndrom insuficientního spánku. F. Není jiné lepší vysvětlení. Poznámka: MSLT – multiple sleep latency test SOREMp – sleep onset REM period – spánek v prvních 15 minutách po usnutí

57 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Nejméně 2 rekurentní epizody excesivní spavosti a spánku o trvání dní Epizody většinou častěji než 1x ročně, přinejmenším 1x za 1,5 roku Mezi epizodami vše v normě Během epizody alespoň jeden symptom - Kognitivní dysfunkce - Alterované vnímání - Porucha příjmu potravy (anorexie nebo hyperfagie) - Desinhibice chování (např hypersexualita) Nelze jinak lépe vysvětlit. Th: (???). Lithium (prevence v ½ případů) Kleine Levinův syndrom (=rekurentní hypersomnie) (ICSD3, 2014)

58 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze EDS Habituálně krátké trvání nočního spánku Když se noční spánek prodlouží (např. dovolená), EDS vymizí. Ther: Prodloužení nočního spánku Behaviorálně navozený syndrom nedostatku spánku

59 EDS při neurologických onemocněních dospělého věku

60 Spánek u Parkinsonovy nemoci (PN) Noc: RLS PLMS Apnoe RBD Redukce delta spánku Zmnožení bdělosti Hodně probuzení/probouzecích reakcí Redukce REM spánku Ranní sleep benefit Ther: antiparkinsonika – lépe vydávkovat, CPAP, BZD

61 Postmortem studie u PN. Masivní úbytek hypocretinových neuronů v laterálním hypothalamu (Fronzek 2007, Thannickal 2007) Masivní úbytek neuronů produkujících melanin koncentrující hormon (MCH) v laterálním hypothalamu (Fronzek 2007, Thannickal 2007) Ubytek hypocretinových a MCH neuronů v laterálním hypotalamu koreloval s klinickým stagingem PN (Hoen a Yahr) nikoliv s úbytkem neuromelaninových neuronů (Thannickal 2007)

62

63

64 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Nadměrná spavost u PN Nedostatek hypocretinové transmise (Baumann 2007) Agonisté dopaminu zejm. nonergolinové (pramipexol) – Sleep attacks (Frucht 1999) Nekvalitní noční spánek Ther (off label) Oxybát sodný (Ondo 2008) Modafinil (ANO: Hogl 2002, Adler 2003 X NE: Ondo 2005)

65 Spánek a encefalitidy Encefalitida Economova (letargická) – poruchy spánku (hyper i hypo)

66 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Spánek a encefalitidy Trypanosomiasy nejdříve porucha cirkadiánního rytmu pak nárůst vln delta a špatně diferencovatelný spánek SOREMp Fatální familiární insomnie Jacobova Creutzfeldova choroba HIV – potíže se spánkem časté, charakter nespecifický. RLS. Virové encefalitidy – nespecifický příznak spavost (méně nespavost)

67 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Spánek a RS Insomnie RLS, PLMS Abnormality circadianního rytmu Porucha dýchání ve spánku RBD vzácně Spavost (není běžná u relaps remitentní formy bez postižení hypothalamu) Únava (komorbidní deprese a úzkost)

68 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Spánek u neuromyelitis optica (Devic) Spavost Nízký hypocretin Hypothalamické léze na MR

69 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Cefalea a spánek Bolest v noci může vyvolat insomnii. Asociace bolesti hlavy a insomnie – vztah vzájemný v.s. Migrena Změny trvání spánku – provokace záchvatu Prodromální období – někdy změny spánku a bdění Vlastní záchvat bolesti – klid a spánek ulevuje od bolesti Postdromální období – někdy větší spavost

70 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Hypnic headache Druhá polovina noci nebo její střed Objevuje se každou noc přibližně ve stejnou dobu (“alarm clock” headache) Začátek po 50. roce, postihuje více ženy Trvá většinou přes hodinu Mírná až střední intenzita bolesti Většinou bilaterální

71 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Cluster headache Bolest v oblasti očnice a frontální krajiny se slzením, injekcí spojivky, rhinorheou a homolaterální poruchou pruchodnosti nosní. Krátké trvání 15 min a více Výskyt v clusterech Muži 75% záchvatů: – 10.00

72 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Traumatické mozkové postižení (TBI) Abnormity spánku u TBI časté a dobře známé, ale velice špatně dokumentované. Nemožné oddělit insomnii, EDS, únavu a poruchy circadianní rytmicity. Zlepšení poruchy spánku a bdění a poruchy cirkadiánní rytmicity – lepší prognóza vývoje po těžkém TBI

73 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Insomnie po TBI Prevalence: 30 – 70% u mírného TBI ostatní patofysiologické faktory: anxieta, bolest, medikace, nepříznivé okolnosti pro spánek, přecenění potíží Insomnie je častější než EDS (Segalowitz + Lawson, J Learn Disabil 1995) ALE Sportovní komoce jsou asociované s poruchou bdělosti než s poruchou nočního spánku. (Gosselin et al, Sleep Med 2009)

74 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Prospektivní studie – 6 měsíců po TBI (Baumann et al, Brain 2007) Vyšetření: 4 dny a 6 měsíců po TBI Pacienti: Na začátku 96, na konci 76 Výsledky: Nově vzniklá porucha spánku a bdění: 72% Subj. EDS (ESS≥10): 28% Obj. EDS (MSLT průměrná latence usnutí<5 min): 25% CSF hypokretin nižší u nemocných s EDS (žádné jiné asociace nízkého hypocretinu)

75 4 dny a 6 měsíců po TBI (Baumann et al, Brain 2007)

76 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze. EDS je důležitým a hendikepujícím a ve vybraných případech i úspěšně léčitelným symptomem.


Stáhnout ppt "Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze Nadměrná denní."

Podobné prezentace


Reklamy Google