Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Vrozené vývojové vady trávicího traktu + mekoniový ileus + nekrotizující enterokolitida Flögelová H.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Vrozené vývojové vady trávicího traktu + mekoniový ileus + nekrotizující enterokolitida Flögelová H."— Transkript prezentace:

1 Vrozené vývojové vady trávicího traktu + mekoniový ileus + nekrotizující enterokolitida Flögelová H.

2 VVV trávicího traktu jícen: kongenitální atrézie, stenózy a duplikatury, kardioachalázie, žaludek: hypertrofická pylorostenóza, duodenum, tenké střevo, colon: kongenitální atrézie a stenózy, malrotace, Hirschprungova choroba, anorektální malformace, defekty stěny střevní: omfalokéla, gastroschíza.

3 Atrézie jícnu Nejčastější, nejzávažnější vada jícnu. Bez léčby neslučitelná se životem. Incidence 1:4 500 živě narozených. Nejčastější (85%) je typ A: s dolní tracheoezofageální píštělí. Klinický obraz: obsah žaludku do dých cest → aspir. pneumonie → respir. Selhání.

4

5 Atrézie jícnu V 30% polyhydramnion. Po narození: slinění, kašel, tachypnoe, hypoxie. Diagnostika: zavedení NG sondy – v 10 až 15 cm odpor, nebo se stáčí (prostý rtg). Je-li přítomný vzduch v GIT na rtg, pak dol. pahýl jícnu komunikuje s tracheou.

6

7 Atrézie jícnu- léčba Odeslat dítě na specializované pracoviště s NG sondou. Jen při nejasné dg.: 0,5 ml vodné KL do hor. pahýlu jícnu ve zvýšené poloze dítěte. Přidružené anomálie: vady srdce, skeletu, anorektální atrézie, vady urotraktu. Před chirurgickou léčbou příprava ( ihned lze operovat jen donošené, bez srd. vady bez aspir. pneumonie)- primární anastomosa jícnu.

8

9 Atrézie jícnu- rizikoví pacienti Odložená operace po stabilizaci stavu Akutně: Podvaz tracheoezofageální píštěle ( k vyloučení regurgitace žal. obsahu do plic) a gastrostomie ( zajištění výživy)

10 Kongenitální stenózy jícnu Vzácné, zjistí se při přechodu kojence na tužší stravu, event. až v předškolním věku. Klin. obraz: opakované zvracení. Dg.: kontrastní rtg jícnu, endoskopie. Léčba: balónková dilatace, resekce části jícnu a anastomóza.

11

12 Hypertrofická stenóza pyloru Incidence 1 na živě narozených (M:Ž = 4:1) Projeví se ve věku 2-6 týdnů. Klin. obraz: zvracení obloukem ( natrávené mléko bez příměsí žluči)..

13 Hypertrofická stenóza pyloru Dg.: aspekce: přenes kontrakce ze žaludku zleva doprava přes epigastrium, palpace: pylorický tumor. UZ (97% senzitivita): délka pyloric. kanálu přes 17 mm, šíře přes 4 mm. Při nejasnosti: kontrastní rtg. Th: chirurgická: podélná myotomie hypertrof. svaloviny pyloru (cca 3 cm).

14

15

16 Duodenum - vrozené atrézie a stenózy 3 typy: 1.Intraluminální sliznič. membrána (mukóza+submukóza) 2.dva slepé konce spojené fibr. pruhem 3.slepé konce nejsou spojeny Incidence 1: Klin. obraz: polyhydramnion, zvracení s příměsí žluči

17

18

19

20

21 Diagnostika a terapie Dg.:prostý snímek břicha ve visu - 2 hladiny (rozepjatý žaludek a duodenum), kontrastní rtg - inkompletní obstrukce. Th.: duodenoduodenoanastomóza, excize membrány (po lokalizaci Vater. papily). Předoper. příprava: NG sonda, dekomprese žaludku, úhrada tekutin a iontů.

22

23

24 Jejunoileální atrézie a stenózy Donošený novorozenec: 200 cm tenkého střeva Nedonošený (27.týden): 120 cm 4-letý: 400cm Výskyt: 1:400 až Příčiny: intrauterinní ischémie nebo stav po intrauterinní perforaci, invaginaci,..

25

26 Diagnostika Prenatální UZ: polhydramnion. Časné neustupující zvracení s příměsí žluči Obj. nález. Vzedmuté břicho, hmatná rezistence, z konečníku šedobílý hlen. UZ ( distenze kliček ten. střeva) Prostý rtg břicha ve visu-široké hladiny na tenkém střevě Event. enteroklýza ( stenóza)

27

28

29 Terapie Chirugická po přípravě: Hydratace, úprava vnitřního prostředí, NG sonda, ATB profylakticky event. léčebně. Resekce střeva a anastomóza ( event. modelace-tapering). Komplikace po rozsáhlé resekci : syndrom krátkého střeva.

30 Malrotace Komprese duodena peritoneálními pruhy z nerotovaného céka Kong. volvulus stř. střeva Laddův syndrom -kombinace obou předchozích poruch Klinický obraz: zvracení. Dg.: prostý rtg, kontrastní rtg (žaludek, duodenum), irrigografie. Terapie: chirurgická.

31

32

33

34 Mekoniový ileus Výskyt u 10 až 15% dětí s cystickou fibrózou. Intraluminální obstrukce term. ilea smolkou. Klin. Obraz: zvracení s přměsí žluči, distenze břicha, chybí odchod smolky. Dg.: UZ, nativní rtg břicha ve visu (distendované kličky ten. střeva- vlásenky)

35 Terapie mekoniového ileu (MI) Konzervativní: Nic p.o., NG sonda, parent. hydratace úprava vnitř. prostředí. Irrigografie vodnou kontr. látkou. Klyzmata ( do 20 ml) s 1/1 FR, event. 2-4% roztok N-acetylcysteinu. Po odchodu smolky začít s p.o. příjmem (5%G nebo čaj→spec. mléka + substituce pankr. enzymů). Při neúspěchu nebo komplik. MI léčba chirurgická.

36 Nekrotizující enterokolitida (NEC) Výskyt: u nezralých novorozenců ( ph <1 500g): 5-12% Patogeneza: reakce nezralého GIT na ischémii, katetrizaci umbiliku, nevhodnou stravu, infekci,…zánět→poškození střevní stěny→perforace nejčastěji postižený úsek: term. ileum, prox.colon

37 NEC Klin obraz: mírný: intolerance stravy, distenze břicha, okult. Krvácení, perakutní: sepse s apnoe, bradykardií, peritonitida, enterorhagie, šok. Zobraz. vyš.: předozadní rtg břicha a hrud., rtg s boč. paprskem: distenze kliček, plyn ve stěně střevní a v port. řečišti, ascites. Pneumoperitoneum při perforaci střeva.

38 Terapie NEC Konzervativní: vysazení stravy, NG sonda, parent. výživa a hydratace, antibiotika, podpora vitálních funkcí. Chirurgická: při hrozící nebo proběhlé perforaci střeva. 1.resekce a anastomóza nebo 2. resekce a stomie nebo 3. vysoká jejunostomie nebo 4. peritoneální drenáž a následně řešení obnovy kontinuity pasáže.

39 Hirschprungova choroba Vrozená střevní aganglionóza, chybí bb myenterické pleteně Aurbachovy a submukózní Meissnerovy, klasicky v rektosigmoideu, dle délky aganglionárního úseku různé formy m. Hirsch.- viz obr Aganglionární úsek neschopný relaxace→funkční překážka→hypertrofie a dilatace střeva nad ní→megacolon.

40

41 Hirschprungova choroba Incidence: 1: živě narozených. Klin. obraz→dle délky agangl. úseku, Často již v novor. nebo kojen. věku neúplná střev. neprůchodnost. Odmítání stravy, vzedmuté břicho, zvracení, porucha odchodu stolice. Předškoláci, školáci- velké břicho, porucha vyprazdňování stolice.

42 Diagnostika Irrigografie ( zúžené rektum nálevkovitě přechází do dilatovaného tračníku). Rektální biopsie – průkaz chybění gangliových bb v submukóze a průkaz četných nerv. vláken v agangl.úseku (histochem. reakce na acetylcholinesterázu). Rektální manometrie – nepřítomnost RSIR -rektosfinkterického inhibičního reflexu.

43

44

45 Terapie- chirurgická Resekce postiženého aganglionárního úseku, odstranění sfinkteroachalázie vnitř. análního svěrače, a obnovení kontinuity střeva kolo- nebo ileorektoanastomózou.

46

47

48 Anorektální malformace (ARM) Chybí zevní anální otvor, anomální vyústění anorekta na perineum nebo do dolních močových a pohlavních cest. Incidence 1: porodů

49

50

51

52 Diagnostika ARM Fyzikální vyšetření UZ Kontrastní rtg (fistulografie) MRI pánevního dna a LS oblasti (endoskopie u kloakálních malformací)

53 Terapie - chirurgická Cíl: dosáhnout kontinence stolice i moči 3- dobé operační řešení: 1)dělená sigmoideostomie ( po narození), 2) PSARP ( posterior sagittal anorectoplasty) -v 6 měsících věku 3) za 6-8 týdnů, po dilataci neoanu, uzavření stomie

54

55

56

57 ARM - prognóza Plná kontinence: 100% u ARM s píštělí perineální, 70% u ARM s píštělí vestibulární. Chronická obstipace: 50%.

58 Omfalokéla Defekt břišní stěny v oblasti pupeč. Prstence a vak tvořený amniem. Incidence Diagnostika: prenatální UZ. Ve 30% chromozom. a struktur. anomálie (srdce, ledviny). Karyotyp plodu. Th: steril. krytí vaku, zavěšení, operace u KP stabilizovaných novorozenců. Prognóza u izol. omfalokély velmi dobrá (90% přežití). Celkové přežití 80%.

59

60 Gastroschíza Eventrace střevních kliček defektem břišné stšny later. od pupečníku, vak není vytvořen. Dg.: prenat. UZ. U 15% střevní atrézie, jiné struktur. malformace ani chromozomální nejsou. Th: i.v. hydratace, ATB, NG sonda, sterilní krytí defektu, KP stabilizovaní novorozenci →operace. Komplikace: sepse v novor. věku. Celk. přežití 95%, 90% dobrá kvalita života.

61


Stáhnout ppt "Vrozené vývojové vady trávicího traktu + mekoniový ileus + nekrotizující enterokolitida Flögelová H."

Podobné prezentace


Reklamy Google