Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

PORUCHY EFEKTIVNÍ OSMOLALITY Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "PORUCHY EFEKTIVNÍ OSMOLALITY Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha."— Transkript prezentace:

1 PORUCHY EFEKTIVNÍ OSMOLALITY Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha

2

3 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství 1. Antidiuretický hormon (ADH) Sekrece ADH reaguje na následující podněty: Sekrece ADH reaguje na následující podněty: A. Změny osmolality vyvolávají reakce hypotalamického osmoreceptoru osmoreceptoru  Při zvýšení osmolality se zvyšuje sekrece ADH  Při poklesu osmolality tato sekrece klesá 1. Antidiuretický hormon (ADH) Sekrece ADH reaguje na následující podněty: Sekrece ADH reaguje na následující podněty: A. Změny osmolality vyvolávají reakce hypotalamického osmoreceptoru osmoreceptoru  Při zvýšení osmolality se zvyšuje sekrece ADH  Při poklesu osmolality tato sekrece klesá

4 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování  Baroreceptory aortální a karotické a volumoreceptory atriální stimulují sekreci ADH při poklesu krevního tlaku o 10 %. Maximální sekrece je dosaženo při poklesu tlaku o 30%. ADH pak funguje jako vasopresor. Je to např. při srdečním selhání nebo při stavech, kdy je sice vysoký srdeční výdej, ale pro periferní vasodilataci je stejně porušena arteriální cirkulační integrita. Mezi takové stavy patří cirhóza a těhotenství.  Tato neosmotická stimulace chrání organismus před ztrátou tekutin. Protihráčem ADH jsou v ledvinách prostaglandiny (PGE2, PGI2).  Baroreceptory aortální a karotické a volumoreceptory atriální stimulují sekreci ADH při poklesu krevního tlaku o 10 %. Maximální sekrece je dosaženo při poklesu tlaku o 30%. ADH pak funguje jako vasopresor. Je to např. při srdečním selhání nebo při stavech, kdy je sice vysoký srdeční výdej, ale pro periferní vasodilataci je stejně porušena arteriální cirkulační integrita. Mezi takové stavy patří cirhóza a těhotenství.  Tato neosmotická stimulace chrání organismus před ztrátou tekutin. Protihráčem ADH jsou v ledvinách prostaglandiny (PGE2, PGI2). B. Sekrece ADH reaguje i na jiné podněty. Je to především hypovolemie a hypotenze především hypovolemie a hypotenze B. Sekrece ADH reaguje i na jiné podněty. Je to především hypovolemie a hypotenze především hypovolemie a hypotenze

5 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování Působení ADH v ledvinách je realizováno pomocí aquaporinů (AQP). To jsou bílkoviny, které umožňují transport vody přes membrány epiteliálních buněk. ADH stimuluje v buňkách kortikálního a medulárního sběrného kanálku tvorbu cAMP s následnou inzercí aquaporinů do apikální membrány a zvýšením propustnosti pro vodu. Zvýšení AQP2 v moči je považováno za perspektivní marker schopnosti tubulů reagovat na ADH. Aby mohl ADH tyto aquaporinové kanály aktivovat, musí nejprve reagovat se svými receptory. V ledvinách jsou to V2 receptory. Jestliže jsou tyto receptory blokovány vhodnými antagonisty, vliv ADH se nemůže uplatnit. Slibné výsledky jsou např. u cirhózy a v těhotenství. Působení ADH v ledvinách je realizováno pomocí aquaporinů (AQP). To jsou bílkoviny, které umožňují transport vody přes membrány epiteliálních buněk. ADH stimuluje v buňkách kortikálního a medulárního sběrného kanálku tvorbu cAMP s následnou inzercí aquaporinů do apikální membrány a zvýšením propustnosti pro vodu. Zvýšení AQP2 v moči je považováno za perspektivní marker schopnosti tubulů reagovat na ADH. Aby mohl ADH tyto aquaporinové kanály aktivovat, musí nejprve reagovat se svými receptory. V ledvinách jsou to V2 receptory. Jestliže jsou tyto receptory blokovány vhodnými antagonisty, vliv ADH se nemůže uplatnit. Slibné výsledky jsou např. u cirhózy a v těhotenství.

6 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství 2. Systém renin-angiotenzin-aldosteron Tento systém stejně jako všechny další mechanismy reaguje na změny objemu a ne osmolality a ovlivňuje především sekreci Na +. Zvyšuje retenci Na+ a vody v proximálním nefronu. Také jeho působení je antagonizováno renálními prostaglandiny. 2. Systém renin-angiotenzin-aldosteron Tento systém stejně jako všechny další mechanismy reaguje na změny objemu a ne osmolality a ovlivňuje především sekreci Na +. Zvyšuje retenci Na+ a vody v proximálním nefronu. Také jeho působení je antagonizováno renálními prostaglandiny. Pokračování

7 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování 3. Renální selhání s poklesem glomerulární filtrace Snižuje se množství moče v distálním tubulu, snadno vzniká pozitivní vodní bilance a hyponatrémie. 4. Tubulointersticiální nefritidy Komplexní narušení koncentračních a dilučních mechanismů ledvin vede ke smíšené osmotické a vodní diuréze spojené s hypernatrémií a někdy až k jasnému nefrogenním diabetu insipidu. 3. Renální selhání s poklesem glomerulární filtrace Snižuje se množství moče v distálním tubulu, snadno vzniká pozitivní vodní bilance a hyponatrémie. 4. Tubulointersticiální nefritidy Komplexní narušení koncentračních a dilučních mechanismů ledvin vede ke smíšené osmotické a vodní diuréze spojené s hypernatrémií a někdy až k jasnému nefrogenním diabetu insipidu.

8 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování 5. Diuretika A. Kličková snižují resorpci iontů v ascendentní Henleho kličce a v distálním tubulu. Tak ruší udržování hypertonicity intersticia a tím, že zvyšují tubulární sekreci. Na + působí poruchu diluční i koncentrační schopnosti. Protože ztráta vody převládá, je výsledkem hypernatrémie. B. Thiazidová diuretika narušují diluční schopnost B. Thiazidová diuretika narušují diluční schopnost v kortikálním sběrném kanálku a vedou k větší ztrátě Na + než vody s výslednou hyponatrémií. 5. Diuretika A. Kličková snižují resorpci iontů v ascendentní Henleho kličce a v distálním tubulu. Tak ruší udržování hypertonicity intersticia a tím, že zvyšují tubulární sekreci. Na + působí poruchu diluční i koncentrační schopnosti. Protože ztráta vody převládá, je výsledkem hypernatrémie. B. Thiazidová diuretika narušují diluční schopnost B. Thiazidová diuretika narušují diluční schopnost v kortikálním sběrném kanálku a vedou k větší ztrátě Na + než vody s výslednou hyponatrémií.

9 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování 6. Deplece kalia Ztráty K + vedou k jeho přesunu z ICT, kam místo něj vstupuje Na+ a v menší míře H+. Výsledný pokles osmolality plasmy tlumí sekreci ADH a hyponatrémie se upraví. Nelze-li ale snížit sekreci ADH (deplece volumu i K+ po diuretikách), hyponatrémie přetrvává. 6. Deplece kalia Ztráty K + vedou k jeho přesunu z ICT, kam místo něj vstupuje Na+ a v menší míře H+. Výsledný pokles osmolality plasmy tlumí sekreci ADH a hyponatrémie se upraví. Nelze-li ale snížit sekreci ADH (deplece volumu i K+ po diuretikách), hyponatrémie přetrvává.

10 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování 7. Natriuretické peptidy A.Natriuretický peptid typu B (BNP) byl izolován ze svaloviny srdečních komor jako preproBNP a proBNP. Menší obsah je i v i určitých oblastech mozku. Stimulem uvolnění je zvýšené napětí stěn komor nebo zvýšený tlak v nich. B.Atriální natriuretický peptid (ANP) byl izolován z buněk srdečních síní jako preproANP a proANP. Stimulem uvolnění je napětí stěny síní pří zvýšení intraartiálního tlaku. ANP má kratší poločas než BNP, vede k větší, ale kratší diuréze než BNP. Předpokládaný synergismus ANP a BNP je v tom, že BNP zvýší dodávku vody a soli do medulárního sběrného kanálku, kde ANP inhibuje reabsorpci Na Natriuretické peptidy A.Natriuretický peptid typu B (BNP) byl izolován ze svaloviny srdečních komor jako preproBNP a proBNP. Menší obsah je i v i určitých oblastech mozku. Stimulem uvolnění je zvýšené napětí stěn komor nebo zvýšený tlak v nich. B.Atriální natriuretický peptid (ANP) byl izolován z buněk srdečních síní jako preproANP a proANP. Stimulem uvolnění je napětí stěny síní pří zvýšení intraartiálního tlaku. ANP má kratší poločas než BNP, vede k větší, ale kratší diuréze než BNP. Předpokládaný synergismus ANP a BNP je v tom, že BNP zvýší dodávku vody a soli do medulárního sběrného kanálku, kde ANP inhibuje reabsorpci Na +.

11 Regulační mechanismy vodního a iontového hospodářství Pokračování 8. Digitalis-like hormon Je produkován v kůře nadledvin, podporuje natriurézu blokádou Na +,K + - ATPázy. 9. Urodilatin Je to peptid produkovaný v distálním tubulu. 8. Digitalis-like hormon Je produkován v kůře nadledvin, podporuje natriurézu blokádou Na +,K + - ATPázy. 9. Urodilatin Je to peptid produkovaný v distálním tubulu.

12 Pokles efektivní osmolality ECT, hyponatrémie K hyponatrémii vedou stavy, kdy se mění poměr mezi zásobou Na + a jeho distribučním prostorem (tj. mezi množstvím Na + v ECT a velikostí ECT) v neprospěch Na +.

13 Pokles efektivní osmolality ECT, hyponatrémie Pokračování Příčiny hyponatrémie: 1.Deplece Na + : ztráty ze zažívacího traktu (zvracení, průjmy), ledvinami hypoaldosteronismus, thiazidová diuretika, sůl ztrácející nefropatie), pocení, popáleniny. 2.Edémy: při městnavém srdečním selhání, cirhózách, nefrotickém syndromu, hypoalbuminemii. 3.Endokrinní příčiny: syndrom nevhodné sekrece ADH (SIADH), "cerebral salt wasting syndrom" (CSWS), deficit kortizolu. Příčiny hyponatrémie: 1.Deplece Na + : ztráty ze zažívacího traktu (zvracení, průjmy), ledvinami hypoaldosteronismus, thiazidová diuretika, sůl ztrácející nefropatie), pocení, popáleniny. 2.Edémy: při městnavém srdečním selhání, cirhózách, nefrotickém syndromu, hypoalbuminemii. 3.Endokrinní příčiny: syndrom nevhodné sekrece ADH (SIADH), "cerebral salt wasting syndrom" (CSWS), deficit kortizolu.

14 Pokles efektivní osmolality ECT, hyponatrémie Pokračování Příčiny hyponatrémie: 4.Hyponatremické stavy se zachovaným vylučováním vody: při chronické malnutrici s hypoproteinemickými stavy ("posunutý osmostat") při chronické malnutrici s hypoproteinemickými stavy ("posunutý osmostat") "intoxikace vodou" při primární polydypsii "intoxikace vodou" při primární polydypsii 5.Hyponatrermie z různých, někdy nejasných příčin: pooperačně pooperačně při hypotyreóze při hypotyreóze při AIDS při AIDS Příčiny hyponatrémie: 4.Hyponatremické stavy se zachovaným vylučováním vody: při chronické malnutrici s hypoproteinemickými stavy ("posunutý osmostat") při chronické malnutrici s hypoproteinemickými stavy ("posunutý osmostat") "intoxikace vodou" při primární polydypsii "intoxikace vodou" při primární polydypsii 5.Hyponatrermie z různých, někdy nejasných příčin: pooperačně pooperačně při hypotyreóze při hypotyreóze při AIDS při AIDS

15

16 Příznaky poklesu efektivní osmolality Příznaky poklesu efektivní osmolality Typické příznaky jsou neurologické a souvisejí se zvýšením nitrolebního tlaku a edémem mozku při přesunu vody z ECT do ICT. Subjektivní příznaky: Poruchy chování, jako dezorientace, letargie, apatie ale i agitovanost, bolesti hlavy, anorexie až nausea. Objektivní příznaky: Senzorické poruchy, snížené reflexy, křeče, pseudobulbární parézy a hlubší poruchy vědomí, vedoucí s progresí stavu do kómatu. Je nebezpečí herniace mozkového kmene. Je uváděno i Cheyne-Stokesovo dýchání a hypotermie. Příznaky se manifestují dříve u starých lidí a dětí. Rizikovou skupinu tvoří nemocní s hepatopatií, v malnutrici a premenopausální ženy. Typické příznaky jsou neurologické a souvisejí se zvýšením nitrolebního tlaku a edémem mozku při přesunu vody z ECT do ICT. Subjektivní příznaky: Poruchy chování, jako dezorientace, letargie, apatie ale i agitovanost, bolesti hlavy, anorexie až nausea. Objektivní příznaky: Senzorické poruchy, snížené reflexy, křeče, pseudobulbární parézy a hlubší poruchy vědomí, vedoucí s progresí stavu do kómatu. Je nebezpečí herniace mozkového kmene. Je uváděno i Cheyne-Stokesovo dýchání a hypotermie. Příznaky se manifestují dříve u starých lidí a dětí. Rizikovou skupinu tvoří nemocní s hepatopatií, v malnutrici a premenopausální ženy.

17 Příznaky poklesu efektivní osmolality Pokračování Laboratorní hodnoty, při nichž je porucha symptomatická: Při akutním vzniku: S_Na + < 130 mmol/l a S_Osm < 271 mmol/kg S_Na + < 130 mmol/l a S_Osm < 271 mmol/kg Při vícedenním vývoji: S_Na < 120 mmol/l a S_Osm < 250 mmol/kg S_Na < 120 mmol/l a S_Osm < 250 mmol/kg Laboratorní hodnoty, při nichž je porucha symptomatická: Při akutním vzniku: S_Na + < 130 mmol/l a S_Osm < 271 mmol/kg S_Na + < 130 mmol/l a S_Osm < 271 mmol/kg Při vícedenním vývoji: S_Na < 120 mmol/l a S_Osm < 250 mmol/kg S_Na < 120 mmol/l a S_Osm < 250 mmol/kg

18 Mozková kompenzace hyponatrémie 1. Dynamika mozkomíšního moku Při vzestupu intersticiálního hydrostatického tlaku dochází ke zvýšení přesunu intersticiální tekutiny do likvoru a přes villi arachnoidales se likvor zrychleně vrací do cirkulace. 2. Změny v obsahu iontů. Do 24 hodin dojde k snížení obsahu K + i Na + v mozkových buňkách, tím v nich klesne efektivní osmolalita a atraktivita pro vazbu vody. 1. Dynamika mozkomíšního moku Při vzestupu intersticiálního hydrostatického tlaku dochází ke zvýšení přesunu intersticiální tekutiny do likvoru a přes villi arachnoidales se likvor zrychleně vrací do cirkulace. 2. Změny v obsahu iontů. Do 24 hodin dojde k snížení obsahu K + i Na + v mozkových buňkách, tím v nich klesne efektivní osmolalita a atraktivita pro vazbu vody.

19 3. Změny v obsahu organických sloučenin  Do 48 hodin klesne v mozkových buňkách i podíl osmoticky aktivních organických sloučenin:  polyolů (myoinositol)  neutrálních aminokyselin, jejich derivátů a aminů (glutamová, asparágová, N-acetylasparágová, glutamin, taurin),  cholinových sloučenin (glycerolfosfocholin)  fosforylovaných molekul (fosfokreatinin) 3. Změny v obsahu organických sloučenin  Do 48 hodin klesne v mozkových buňkách i podíl osmoticky aktivních organických sloučenin:  polyolů (myoinositol)  neutrálních aminokyselin, jejich derivátů a aminů (glutamová, asparágová, N-acetylasparágová, glutamin, taurin),  cholinových sloučenin (glycerolfosfocholin)  fosforylovaných molekul (fosfokreatinin) Mozková kompenzace hyponatrémie Pokračování

20 Terapie hyponatrémie Hlavní riziko hyponatrémie a ještě více její rychlé úpravy představuje syndrom pontinní a extrapontinní myelinolýzy (PEM). Čím delší a těžší byl pokles S_Na +, tím větší je úbytek solutů v mozku, a tím těžší demyelinizace hrozí při terapii. K syndromu PEM predisponují alkoholici, nemocní podvyživení a septičtí, s karcinomy, leukémií a lymfomy. Hlavní riziko hyponatrémie a ještě více její rychlé úpravy představuje syndrom pontinní a extrapontinní myelinolýzy (PEM). Čím delší a těžší byl pokles S_Na +, tím větší je úbytek solutů v mozku, a tím těžší demyelinizace hrozí při terapii. K syndromu PEM predisponují alkoholici, nemocní podvyživení a septičtí, s karcinomy, leukémií a lymfomy.

21 Terapie hyponatrémie 1.Pokud vznikla v posledních 48 hodinách je možná rychlá korekce, tj. o 1-2 mmol/l a hod. Trvá-li nad 48 hodin, doporučuje se korekce rychlostí 0,5 - 0,6 mmol/hod. 2.Při S_Na až 120 mmol/l jsou dvě možnosti: pozitivní neurologické příznaky, korekce o 1-2 mmol/l za hod., pozitivní neurologické příznaky, korekce o 1-2 mmol/l za hod., negativní neurologické příznaky, korekce o 0,5 mmol/l za hod. negativní neurologické příznaky, korekce o 0,5 mmol/l za hod. 3.S_Na + < 105 mmol/l: rychlá korekce o 1-2 mmol/l za hod. až o 20 mmol/l, potom pomalá. Při všech extrémních hyponatrémiích je základním cílem dosáhnout zvýšení S_Na + na 120 mmol/l a vymizení neurologických příznaků. Korekce má být kolem 12 mmol/l a den (rozmezí mmol/l a den). Zvýšení o 6 mmol/l či méně nemá smysl. 1.Pokud vznikla v posledních 48 hodinách je možná rychlá korekce, tj. o 1-2 mmol/l a hod. Trvá-li nad 48 hodin, doporučuje se korekce rychlostí 0,5 - 0,6 mmol/hod. 2.Při S_Na až 120 mmol/l jsou dvě možnosti: pozitivní neurologické příznaky, korekce o 1-2 mmol/l za hod., pozitivní neurologické příznaky, korekce o 1-2 mmol/l za hod., negativní neurologické příznaky, korekce o 0,5 mmol/l za hod. negativní neurologické příznaky, korekce o 0,5 mmol/l za hod. 3.S_Na + < 105 mmol/l: rychlá korekce o 1-2 mmol/l za hod. až o 20 mmol/l, potom pomalá. Při všech extrémních hyponatrémiích je základním cílem dosáhnout zvýšení S_Na + na 120 mmol/l a vymizení neurologických příznaků. Korekce má být kolem 12 mmol/l a den (rozmezí mmol/l a den). Zvýšení o 6 mmol/l či méně nemá smysl.

22 Výpočet potřebného množství Na + Výpočet potřebného množství Na + Výpočet: mmol Na + = kg. f. (S_Na + cílové - S_Na + zjištěné) f = 0,60 u mužů a 0,55 u žen f = 0,60 u mužů a 0,55 u žen za S_Na + cílové dosadíme hodnotu, na kterou chceme korigovat Příklad: Muž, 70 kg, S_Na + = 115 mmol/l, chceme zvýšit natrémii o 12 mmol/den, tzn. že S_Na + cílové je 127 mmol/l. mmol Na = 70. 0,6. ( ) = 504 Výpočet: mmol Na + = kg. f. (S_Na + cílové - S_Na + zjištěné) f = 0,60 u mužů a 0,55 u žen f = 0,60 u mužů a 0,55 u žen za S_Na + cílové dosadíme hodnotu, na kterou chceme korigovat Příklad: Muž, 70 kg, S_Na + = 115 mmol/l, chceme zvýšit natrémii o 12 mmol/den, tzn. že S_Na + cílové je 127 mmol/l. mmol Na = 70. 0,6. ( ) = 504

23 Zvýšení efektivní osmolality ECT, hypernatrémie K hypernatrémii vedou stavy, kdy se mění poměr mezi zásobou Na + a jeho distribučním prostorem (tj. mezi množstvím Na v ECT a velikostí ECT) ve prospěch Na +. Zásoba Na + může přitom být fyziologická, zvýšená i snížená (pokud se objem vody snížil ještě více). K hypernatrémii vedou stavy, kdy se mění poměr mezi zásobou Na + a jeho distribučním prostorem (tj. mezi množstvím Na v ECT a velikostí ECT) ve prospěch Na +. Zásoba Na + může přitom být fyziologická, zvýšená i snížená (pokud se objem vody snížil ještě více).

24 Příčiny hypernatrémie: 1.Renální ztráty vody při centrálním i nefrogenním diabetu, osmotická diuréza při glykosurii, vysokém vylučování urey, léčbě manitolem. 2.Gastrointestinální ztráty - osmotické průjmy při malabsorpci, infekční enteritidy. 3.Neměřitelné ztráty vody - horečky, popáleniny, pocení, infekce dýchacích cest. 4.Přesuny vody z ECT do buněk po úpravě hyperglykémie, při křečích a rabdomyolýze. 5.Přívod hypertonických solných roztoků. Zvýšení efektivní osmolality ECT, hypernatrémie Pokračování

25

26 Příznaky zvýšení efektivní osmolality Typické příznaky provázející zvýšení efektivní osmolality v ECT jsou opět neurologické. Souvisejí s dehydratací mozku. Subjektivní příznaky: dráždivost, neklid až zmatenost nebo naopak letargie. Rizikoví jsou zejména staří lidé, kteří mívají snížený pocit žízně. Objektivní příznaky: svalové záškuby, hyperreflexie a spasticita. Vzestup S_Osm > 350 mmol/kg vede ke křečím a k poruchám vědomí. U dětí je mortalita v souvislosti se základním onemocněním provázeným akutní hypernatrémií odhadována na 45 %. U dospělých je vzestup S_Na + > 160 mmol/l spojován s 60% mortalitou. Typické příznaky provázející zvýšení efektivní osmolality v ECT jsou opět neurologické. Souvisejí s dehydratací mozku. Subjektivní příznaky: dráždivost, neklid až zmatenost nebo naopak letargie. Rizikoví jsou zejména staří lidé, kteří mívají snížený pocit žízně. Objektivní příznaky: svalové záškuby, hyperreflexie a spasticita. Vzestup S_Osm > 350 mmol/kg vede ke křečím a k poruchám vědomí. U dětí je mortalita v souvislosti se základním onemocněním provázeným akutní hypernatrémií odhadována na 45 %. U dospělých je vzestup S_Na + > 160 mmol/l spojován s 60% mortalitou.

27 Příznaky zvýšení efektivní osmolality Pokračování Laboratorní hodnoty, při nichž je porucha symptomatická Při akutním vzniku: S_Na + > 150 mmol/l, resp. S_Osm > 310 mmol/kg Při vícedenním vývoji: S_Na + > 160 mmol/l a S_Osm > 330 mmol/kg Laboratorní hodnoty, při nichž je porucha symptomatická Při akutním vzniku: S_Na + > 150 mmol/l, resp. S_Osm > 310 mmol/kg Při vícedenním vývoji: S_Na + > 160 mmol/l a S_Osm > 330 mmol/kg

28 Terapie hypernatrémie Primární je optimalizace hemodynamiky a intravazální náplně. Následně zohledníme podávané množství výpočty, vztahujícími se k event. deficitu celkové tělesné vody (CTV): 1. Při současné dehydrataci doplnění i.v. náplně izotonickými nebo mírně hypotonickými 1/2 - 2/3 roztoky. 2. Při současné normovolémii nebo hypervolémii thiazidová diuretika a 5% glukóza k udržení náplně cévního řečiště. Primární je optimalizace hemodynamiky a intravazální náplně. Následně zohledníme podávané množství výpočty, vztahujícími se k event. deficitu celkové tělesné vody (CTV): 1. Při současné dehydrataci doplnění i.v. náplně izotonickými nebo mírně hypotonickými 1/2 - 2/3 roztoky. 2. Při současné normovolémii nebo hypervolémii thiazidová diuretika a 5% glukóza k udržení náplně cévního řečiště.

29 Terapie hypernatrémie Pokračování Během korekce monitorovat, aby S_Na + neklesalo rychleji než o 1-2 mmol/l a hod., jde-li o dlouhodobou hypernatrémii pak jen o 0,5 - 0,7 mmol/l a hod. Pokles nemá překročit mmol/l a den. Cílem je postupná i vícedenní korekce k S_Na + kolem 140 mmol/l. Substituce měřitelných i neměřitelných ztrát vody a Na + ! Během korekce monitorovat, aby S_Na + neklesalo rychleji než o 1-2 mmol/l a hod., jde-li o dlouhodobou hypernatrémii pak jen o 0,5 - 0,7 mmol/l a hod. Pokles nemá překročit mmol/l a den. Cílem je postupná i vícedenní korekce k S_Na + kolem 140 mmol/l. Substituce měřitelných i neměřitelných ztrát vody a Na + !

30 Efektivní osmolalita a funkce ledvin Klíčové jsou parametry, které umožňují posoudit zásah ledvin do vodního a iontového hospodářství a jejich vliv na efektivní osmolalitu. Jsou to především clearance:  bezsolutové vody (C_vody),  clearance Na (C_Na),  elektrolytová clearance (C_El),  clearance bezelektrolytové vody (EWC),  clearance osmolální (C_osmolální) Z exkrečních frakcí to jsou především:  frakční exkrece Na + (FE_Na + ),  frakční exkrece vody (FE_H 2 O). Klíčové jsou parametry, které umožňují posoudit zásah ledvin do vodního a iontového hospodářství a jejich vliv na efektivní osmolalitu. Jsou to především clearance:  bezsolutové vody (C_vody),  clearance Na (C_Na),  elektrolytová clearance (C_El),  clearance bezelektrolytové vody (EWC),  clearance osmolální (C_osmolální) Z exkrečních frakcí to jsou především:  frakční exkrece Na + (FE_Na + ),  frakční exkrece vody (FE_H 2 O).

31 Clearance bezsolutové a bezelektrolytové vody a) výpočet clearance bezsolutové vody: C_vody = Vu - C_Osm C_vody = Vu - C_Osm C_vody = Vu - Vu x U_Osm/P_Osm C_vody = Vu - Vu x U_Osm/P_Osm b) výpočet clearance bezelektrolytové vody: EWC = Vu - C_El EWC = Vu - C_El EWC = Vu - Vu x [2(U_Na+U_K)+ost.ef.sol.]/2(P_Na+P_K)+ost.ef.sol. EWC = Vu - Vu x [2(U_Na+U_K)+ost.ef.sol.]/2(P_Na+P_K)+ost.ef.sol. Poznámka: Vu = objem moče za čas, ost. ef. sol. = ostatní efektivní soluty (glukóza, manitol). Pokud není hyperglykemie a není podáván manitol, s touto položkou není třeba počítat. a) výpočet clearance bezsolutové vody: C_vody = Vu - C_Osm C_vody = Vu - C_Osm C_vody = Vu - Vu x U_Osm/P_Osm C_vody = Vu - Vu x U_Osm/P_Osm b) výpočet clearance bezelektrolytové vody: EWC = Vu - C_El EWC = Vu - C_El EWC = Vu - Vu x [2(U_Na+U_K)+ost.ef.sol.]/2(P_Na+P_K)+ost.ef.sol. EWC = Vu - Vu x [2(U_Na+U_K)+ost.ef.sol.]/2(P_Na+P_K)+ost.ef.sol. Poznámka: Vu = objem moče za čas, ost. ef. sol. = ostatní efektivní soluty (glukóza, manitol). Pokud není hyperglykemie a není podáván manitol, s touto položkou není třeba počítat.

32 Odhad koncentrační schopnosti Hypertonicita S_Osm > 295 mosm/kg: 1) EWC < 0,4 l/den, tj. < 0,0046 ml/s - normální odpověď ADH na zvýšení osmolality 2) EWC > 0,4 l/den, tj. > 0,0046 ml/s - abnormální odpověď ADH (diabetes insipidus) Hypertonicita S_Osm > 295 mosm/kg: 1) EWC < 0,4 l/den, tj. < 0,0046 ml/s - normální odpověď ADH na zvýšení osmolality 2) EWC > 0,4 l/den, tj. > 0,0046 ml/s - abnormální odpověď ADH (diabetes insipidus)

33 Odhad koncentrační schopnosti Pokračování Hypotonicita S_Osm < 280 mosm/kg: 1) EWC > 10 l/den, tj. > 0,116 ml/s - adekvátní odpověď ADH na hypotonicitu 2) EWC 0,5 l/den (0,0058 ml/s) - zhoršená odpověď osy ADH-ledviny 3) EWC < 0,5 l/den, tj. < 0,0058 ml/s - abnormální odpověď ADH (SIADH) A.J. SHOKER: Clin. Chem. 40, 1994, 7 s A. JABOR: Voda, ionty a modelování poruch vnitřního prostředí. Stapro, Pardubice, 1999, s Hypotonicita S_Osm < 280 mosm/kg: 1) EWC > 10 l/den, tj. > 0,116 ml/s - adekvátní odpověď ADH na hypotonicitu 2) EWC 0,5 l/den (0,0058 ml/s) - zhoršená odpověď osy ADH-ledviny 3) EWC < 0,5 l/den, tj. < 0,0058 ml/s - abnormální odpověď ADH (SIADH) A.J. SHOKER: Clin. Chem. 40, 1994, 7 s A. JABOR: Voda, ionty a modelování poruch vnitřního prostředí. Stapro, Pardubice, 1999, s.75-81

34 Referenční hodnoty biochemických parametrů vhodných pro interpretaci nálezů hyponatrémie a hypernatrémie clearanceShoker(1994) n = 18 Jabor(1997)osmolálníelektrolytovánatria bezsolutové vody bezelektrolytové vody 0.006± ± ± ± ± ± Ž ± ± ± ±0.008 A. S. Shoker: Application of the clearance concept to hyponatremic and hypernatremic disorders. Clin. Chem., 40, 1994, 7, s A. Jabor: Voda, ionty a modelování poruch vnitřního prostředí, Stapro, Pardubice, 1999, s

35 Příčiny CSWS subrachnoidální krvácení (nejčastěji) glioblastomy traumata hlavy neurochirurgičtí nemocní Potencionální hormonální mediátor CSWS: ateriální natriuretický peptid (ANP) subrachnoidální krvácení (nejčastěji) glioblastomy traumata hlavy neurochirurgičtí nemocní Potencionální hormonální mediátor CSWS: ateriální natriuretický peptid (ANP)

36 Stavy spojené s výskytem SIADH karcinomy plicní onemocnění onemocnění CNS bronchogenní duodena pankreatuthymomy močovodů lymfomy Ewingův sa. mesoteliom ca měchýře ca prostaty virová pneumonie bakteriální pneumonie plicní abscesy tuberkulóza aspergilóza UPV s pozit. tlakem astma pneumotorax cystická fibróza encefalitismeningitis trauma hlavy absces mozku tumory mozku Guillain-Barré sd ak.intermit.porfyrie subdurální hematom subarachn. krvácení atrofie mozku atrofie mozečku trombóza sin. caver. novoroz. hypoxie akutní psychózy

37 Příčiny centrálního diabetu insipidu Příčiny centrálního diabetu insipidu Primární a idopatické  nefamiliární forma  vrozená a familiární forma Primární a idopatické  nefamiliární forma  vrozená a familiární forma

38 Pokračování Příčiny centrálního diabetu insipidu trauma hlavy, fraktura lbi, trauma očnice, trauma hlavy, fraktura lbi, trauma očnice, stavy po hypofyzektomii, stavy po hypofyzektomii, tumory supra- či intraselární tumory supra- či intraselární primární (supraselární cysty, kraniofaryngiomy, meningiomy, gliomy), primární (supraselární cysty, kraniofaryngiomy, meningiomy, gliomy), metastické (leukémie, ca plic, lymfomy), metastické (leukémie, ca plic, lymfomy), granulomy granulomy sarkoidóza, tbc, syfilis, Wegenerova granulomatóza, histiocytózy histiocytózy eosinofilní granulom, Hand-Schüller-Christianovo onemocnění infekce infekce encefalitis, meningitis, autoimunní onemocnění, Guillain-Barré sd., cévní cévní mozkové aneurysma, trombóza či krvácení, poporodní nekróza (Sheehanův sd.), v těhotenství (přechodně), srpkovitá anémie trauma hlavy, fraktura lbi, trauma očnice, trauma hlavy, fraktura lbi, trauma očnice, stavy po hypofyzektomii, stavy po hypofyzektomii, tumory supra- či intraselární tumory supra- či intraselární primární (supraselární cysty, kraniofaryngiomy, meningiomy, gliomy), primární (supraselární cysty, kraniofaryngiomy, meningiomy, gliomy), metastické (leukémie, ca plic, lymfomy), metastické (leukémie, ca plic, lymfomy), granulomy granulomy sarkoidóza, tbc, syfilis, Wegenerova granulomatóza, histiocytózy histiocytózy eosinofilní granulom, Hand-Schüller-Christianovo onemocnění infekce infekce encefalitis, meningitis, autoimunní onemocnění, Guillain-Barré sd., cévní cévní mozkové aneurysma, trombóza či krvácení, poporodní nekróza (Sheehanův sd.), v těhotenství (přechodně), srpkovitá anémie SekundárníSekundární

39 Poruchy regulace efektivní osmolality u postižení CNS SIADHCSWScDI S_Na + S_Osm U_Na + U_Osm/S_Os < 135 mmol/l < 280 mosm/kg > 25 mmol/l > 1 < 135 mmol/l < 280 mosm/kg > 25 mmol/l > 1 > 145 mmol/l > 295 mosm/kg < 25 mmol/l < 1 m C_Kr FE_vody FE_Na + diurézaC_ElEWC dU_Na + zvýšená normální, snížená normální snížená < mmol/l normálnízvýšenázvýšená normální, zvýšená zvýšená normální > 150 mmol normálnízvýšená normální,snížená zvýšenánormálnízvýšená = / < příjem Na renin, aldost ADHANPurikémienormální normální, zvýšený (v % neprokazatelný) normální, zvýšený snížená normální, zvýšený zvýšený zvýšenýnormálnínormální,zvýšený snížený normální, snížený

40 Poruchy regulace efektivní osmolality u postižení CNS Pokračování Pro dg. SIADH je třeba vyloučit:  hypovolemii, hypotenzi  edémy (kardiak, cirhotik)  renální insuficienci  hypothyreózu, hypokortikalismus  hypovolemii, hypotenzi  edémy (kardiak, cirhotik)  renální insuficienci  hypothyreózu, hypokortikalismus M. Balík, A. Kazda, Čas. lék. čes., 137, 1998, 16, s

41 Terapie SIADH a CSWS Léčení SIADH:  restrikce tekutin, optimální by bylo podávání hypertonických roztoků s osmolalitou vyšší než je osmolalita moče,  kličková diuretika,  léky interferující s účinky ADH na tubulu (lithium, demeklocyklin),  navození osmotické diurézy manitolem.  restrikce tekutin, optimální by bylo podávání hypertonických roztoků s osmolalitou vyšší než je osmolalita moče,  kličková diuretika,  léky interferující s účinky ADH na tubulu (lithium, demeklocyklin),  navození osmotické diurézy manitolem. Léčení CSWS:  restrikce tekutin je kontraindikovaná (nebezpečí volumové deplece, hypotenze, cerebrální infarkty, vazospasmy při subarachnoidálním krvácení,  hypertonické roztoky (EWC se má zvyšovat, stejně jako efektivní plazmatický objem).  restrikce tekutin je kontraindikovaná (nebezpečí volumové deplece, hypotenze, cerebrální infarkty, vazospasmy při subarachnoidálním krvácení,  hypertonické roztoky (EWC se má zvyšovat, stejně jako efektivní plazmatický objem).

42 Diagnostické postupy u akutního cDI 1.Podání desmopresinu (DDAVP) intranazálně po 2-3 dny má u cDI mírnit polyurii, normalizovat koncentrační schopnost a plazmatickou osmolalitu. 2.Je-li uvedená léčba bez efektu podat nazálně 10x větší dávku DDAVP a diferencovat tak parciální nebo úplnou renální formu DI. 3.Při nejasnosti výsledku testu s restrikcí tekutin (asi v 10 % případů u inkompletních forem a u polyurií se sekundární ztrátou koncentrační schopnosti) vyšetřit plazmatický ADH a vyhodnotit nález ve vztahu k S_Osm. Někdy se hladina ADH vyhodnocuje po zvýšení osmolality infuzí 3 % NaCl (není-li kontraindikovaná). 1.Podání desmopresinu (DDAVP) intranazálně po 2-3 dny má u cDI mírnit polyurii, normalizovat koncentrační schopnost a plazmatickou osmolalitu. 2.Je-li uvedená léčba bez efektu podat nazálně 10x větší dávku DDAVP a diferencovat tak parciální nebo úplnou renální formu DI. 3.Při nejasnosti výsledku testu s restrikcí tekutin (asi v 10 % případů u inkompletních forem a u polyurií se sekundární ztrátou koncentrační schopnosti) vyšetřit plazmatický ADH a vyhodnotit nález ve vztahu k S_Osm. Někdy se hladina ADH vyhodnocuje po zvýšení osmolality infuzí 3 % NaCl (není-li kontraindikovaná).

43 Diagnostické postupy u akutního cDI Pokračování Test s restrikcí tekutin: Restrikce má vést k:- poklesu diurézy, - zvýšení U_Osm o 30 mmol/kg, - zvýšení U_Osm o 30 mmol/kg, - S_Osm má být alespoň 295 mmol/kg nebo více Restrikce má vést k:- poklesu diurézy, - zvýšení U_Osm o 30 mmol/kg, - zvýšení U_Osm o 30 mmol/kg, - S_Osm má být alespoň 295 mmol/kg nebo více Přívod ADH: má zvýšit U_Osm o 50 % a více, je-li neúčinné, je podezření na nefrogenní formy DI

44 Příčiny získaného nefrogenního diabetu insipidu Chronické onemocnění ledvin Léky polycystické ledviny alkohol dřeňové cystické onemocnění fenytoin pyelonefritis litium ucpání močovodů demeklocyclin pokročilé selhání ren. funkcí acetohexamid tolazamid polycystické ledviny alkohol dřeňové cystické onemocnění fenytoin pyelonefritis litium ucpání močovodů demeklocyclin pokročilé selhání ren. funkcí acetohexamid tolazamid Iontové dysbalance glyburid hypokalémiepropoxyphen hyperkalémieamphotericin metoxyfluran Srpkovitá anémie norepinefrin viblastin Iontové dysbalance glyburid hypokalémiepropoxyphen hyperkalémieamphotericin metoxyfluran Srpkovitá anémie norepinefrin viblastin

45 Příčiny získaného nefrogenního diabetu insipidu Chronické onemocnění ledvin Léky Pokračování Dietní abnormalitycys-platina nadměrný příjem tekutinkolchicin nízký příjem NaClgentamicin nízký příjem bílkovinmeticilin isofosfamid Dietní abnormalitycys-platina nadměrný příjem tekutinkolchicin nízký příjem NaClgentamicin nízký příjem bílkovinmeticilin isofosfamid Různéangiograf. kontrast. látky mnohočetný myelomosmotická diuretika amyloidózafurosemid, kys.etakrinová Sjörgenův sd.foskarnet sarkoidóza subrenální obstrukce těhotenství Různéangiograf. kontrast. látky mnohočetný myelomosmotická diuretika amyloidózafurosemid, kys.etakrinová Sjörgenův sd.foskarnet sarkoidóza subrenální obstrukce těhotenství

46 ZÁVĚRY  Akutní těžké poruchy efektivní osmolality vedou k prudkým přesunům vody mezi ECT a ICT a ohrožují mozkové funkce nemocných.  Hyponatrémie vede k edému mozku, její nevhodně rychlá léčba k jeho dehydrataci a k demyelinizačním pochodům.  Hypernatrémie vede k dehydrataci mozku její nevhodně rychlá léčba k jeho edému.

47  Pro zjištění poruch efektivní osmolality a monitorování jejich léčby má význam sledování vybraných biochemických a renálních funkčních parametrů. Jsou to: S_Na+, U_Na+, dU_Na+, S_osmolalita, U_osmolalita FE_Na+, FE_H20 C_kreatininu, C_elektrolytová, EWC Hodnotí se jednak samotné hodnoty těchto parametrů, jednak vztahy mezi nimi.  Při diagnóze a diferenciální diagnóze poruch efektivní osmolality (SIADH), CSWS, DI) je nutno uvažovat i vlivy které mohou nálezy typické pro jednotlivé poruchy měnit. Mezi tyto vlivy patří stav hydratace, oběhové poměry, suplementace vody a iontů, diuretická léčba, orgánové funkce. Pokračování ZÁVĚRY


Stáhnout ppt "PORUCHY EFEKTIVNÍ OSMOLALITY Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha Antonín Kazda Katedra klinické biochemie IPVZ Praha."

Podobné prezentace


Reklamy Google