Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Malabsorpční syndrom. skupina příznaků, které vznikají v důsledku poruchy trávení (maldigesce) nebo vstřebávání (malabsorpce) živinskupina příznaků, které.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Malabsorpční syndrom. skupina příznaků, které vznikají v důsledku poruchy trávení (maldigesce) nebo vstřebávání (malabsorpce) živinskupina příznaků, které."— Transkript prezentace:

1 Malabsorpční syndrom

2 skupina příznaků, které vznikají v důsledku poruchy trávení (maldigesce) nebo vstřebávání (malabsorpce) živinskupina příznaků, které vznikají v důsledku poruchy trávení (maldigesce) nebo vstřebávání (malabsorpce) živin vrozený x získanývrozený x získaný deficit trávících enzymůdeficit trávících enzymů porucha resorpční plochyporucha resorpční plochy

3 Malabsorpční syndrom páchnoucí, objemné, mastné stolicepáchnoucí, objemné, mastné stolice zpěněné, zelené, kysele páchnoucí stolicezpěněné, zelené, kysele páchnoucí stolice hmotnostní úbytekhmotnostní úbytek retardace růstu, PMRretardace růstu, PMR distenze břichadistenze břicha minimum podkožního tukuminimum podkožního tuku svalová hypotoniesvalová hypotonie otoky z hypoproteinemieotoky z hypoproteinemie změny nálad (letargie, agitovanost)změny nálad (letargie, agitovanost) depigmentace kůže, vlasůdepigmentace kůže, vlasů opožděný uzávěr VF, opožděné prořezávání zubůopožděný uzávěr VF, opožděné prořezávání zubů

4 Malabsorpční syndrom

5 Specifické defekty absorpce u dětí

6 Anamnéza doba začátku příznaků a jejich vztah k dietědoba začátku příznaků a jejich vztah k dietě expoziční test ústup příznaků po vynechání příslušné potraviny z jídelníčku, znovuobjevení příznaků po jejím opětovném zavedení do jídelníčkuexpoziční test ústup příznaků po vynechání příslušné potraviny z jídelníčku, znovuobjevení příznaků po jejím opětovném zavedení do jídelníčku frekvence, kvalita, objem, barva stolicfrekvence, kvalita, objem, barva stolic

7 Klinická manifestace neprospívání obvyklý rys malabsorpce  na začátku úbytek hmotnosti následován snížením růstové rychlostiobvyklý rys malabsorpce  na začátku úbytek hmotnosti následován snížením růstové rychlosti hmotnostní a výšková křivka pacienta!hmotnostní a výšková křivka pacienta!

8 Fyzikální vyšetření Zpravidla nepomůže k identifikaci specifické diagnózy prominující břicho, chudé končetinyprominující břicho, chudé končetiny minimum podkožního tukuminimum podkožního tuku svalová hypotoniesvalová hypotonie otoky z hypoproteinemieotoky z hypoproteinemie depigmentace kůže, vlasůdepigmentace kůže, vlasů opožděný uzávěr VF, opožděné prořezávání zubůopožděný uzávěr VF, opožděné prořezávání zubů paličkovité prstypaličkovité prsty (cystická fibróza)

9 Laboratorní vyšetření serum KO+dif., CRP, FWKO+dif., CRP, FW CB, albumin, prealbuminCB, albumin, prealbumin imunoglobuliny (IgA, E, G, M)imunoglobuliny (IgA, E, G, M) serové železo, ferritinserové železo, ferritin ALT, AST, GMT, ALP, Ca, MgALT, AST, GMT, ALP, Ca, Mg cholesterol, TAGcholesterol, TAG urea, kreatininurea, kreatinin

10 Laboratorní vyšetření moč chem+sed, kultivacemoč chem+sed, kultivace AGA (IgA, IgG), EMA, tTGAAGA (IgA, IgG), EMA, tTGA (protilátky proti gliadinu, endomysiu, tkáňové transglutamináze - celiakie) IGF1, IGFBP3IGF1, IGFBP3 (insulin like growth factor, insulin like growth factor binding protein – deficit STH) serum – kyselina listová, vitamin B 12serum – kyselina listová, vitamin B 12

11 Laboratorní vyšetření Stolice kultivacekultivace (bakterie, viry, paraziti) mikroskopické vyšetření na tukymikroskopické vyšetření na tuky 72hodinový sběr stolice na tuky72hodinový sběr stolice na tuky pHpH (> 6 normální, < 5,5  malabsorpce cukrů) redukující látkyredukující látky (pozitivní  malabsorpce cukrů) obsah elektrolytůobsah elektrolytů (Na, K )

12 Laboratorní vyšetření  1-antitrypsin ve stolici  1-antitrypsin ve stolici (protein loosing enteropatie) serum - hladina trypsinogenu, stolice - elastáza 1serum - hladina trypsinogenu, stolice - elastáza 1 (pankreatická insuficience) serum – hladina karotenuserum – hladina karotenu (screeningový test pro malabsorpci tuků) vitamin E, vitamin Kvitamin E, vitamin K (protrombinový čas) potní testpotní test (časté respirační infekce a průjmy, neprospívání, CF)

13 Zobrazovací metody ultrazvuk břicha, NMRultrazvuk břicha, NMR pankreas, žlučové cesty, kameny RTG břicha nativRTG břicha nativ RTG kontrastní vyšetření (pasáž) střevní malrotace, poruchy průchodnosti střevaRTG kontrastní vyšetření (pasáž) střevní malrotace, poruchy průchodnosti střeva

14 Biopsie sliznice tenkého střeva celiakieceliakie abetalipoproteinemieabetalipoproteinemie lymfangiektázielymfangiektázie kongenitální mikrovilózní atrofiekongenitální mikrovilózní atrofie eosinofilní gastroenteropatieeosinofilní gastroenteropatie infekce (giardiáza )infekce (giardiáza )

15 Biopsie sliznice tenkého střeva vyšetření vzorků histologiehistologie (morfometrie - klky, krypty, IEL) elektronová mikroskopieelektronová mikroskopie aktivita disacharidázaktivita disacharidáz - pokles aktivity všech enzymů - sekundární deficit spojený se slizničním poškozením - snížení aktivity specifického enzymu při normální morfologii střeva – specifické deficity (laktáza, sacharáza-izomaltáza)

16 Gluten senzitivní enteropatie (celiakie) celoživotní nesnášenlivost lepku u geneticky predisponovaných jedinců, která vede k poškození sliznice tenkého střevaceloživotní nesnášenlivost lepku u geneticky predisponovaných jedinců, která vede k poškození sliznice tenkého střeva rozvíjí se až po zátěži organizmu lepkemrozvíjí se až po zátěži organizmu lepkem incidence 1/ v Evropě 1/ v USAincidence 1/ v Evropě 1/ v USA

17 Patogeneze toxicita lepku (hlavní součást obilovin – pšenice, ječmen, žito)toxicita lepku (hlavní součást obilovin – pšenice, ječmen, žito) genetická predispozicegenetická predispozice faktory prostředífaktory prostředí

18 Patogeneze genetická predispozice 2-5% příbuzných 1.stupně má symptomatickou celiakii2-5% příbuzných 1.stupně má symptomatickou celiakii 10-15% příbuzných 1.stupně má asymptomatické postižení sliznice tenkého střeva10-15% příbuzných 1.stupně má asymptomatické postižení sliznice tenkého střeva asociace s HLA DQ2, DQ8

19 Patogeneze Faktory prostředí užití antibiotikužití antibiotik koincidence průjmových onemocněníkoincidence průjmových onemocnění alergiealergie

20 Patogeneze autoimunitní onemocněníautoimunitní onemocnění postižení epitelu sliznice tenkého střeva – atrofie klků, hyperplazie krypt, zmnožení IELpostižení epitelu sliznice tenkého střeva – atrofie klků, hyperplazie krypt, zmnožení IEL postižení je větší na začátku tenkého střeva a šíří se distálním směrem rozmanitá tíže příznaků pacientů s celiakií

21 Klinická manifestace průjem, objemné stolice, nestrávené zbytkyprůjem, objemné stolice, nestrávené zbytky neprospíváníneprospívání zvracenízvracení zácpazácpa nechutenstvínechutenství změna nálad (mrzutost)změna nálad (mrzutost) bledostbledost prominující břichoprominující břicho hypotonie svalůhypotonie svalů

22 Klinická manifestace intermitentní bolest břichaintermitentní bolest břicha růstová retardacerůstová retardace opožděná pubertaopožděná puberta sideropenická anemie refrakterní na léčbu železemsideropenická anemie refrakterní na léčbu železem idiopatická transaminémieidiopatická transaminémie defekty sklovinydefekty skloviny osteoporóza, frakturyosteoporóza, fraktury neplodnostneplodnost

23 Onemocnění asociovaná s celiakií selektivní IgA deficitselektivní IgA deficit diabetes mellitus typ 1diabetes mellitus typ 1 autoimunní onemocnění štítné žlázyautoimunní onemocnění štítné žlázy juvenilní revmatoidní artritidajuvenilní revmatoidní artritida Downův syndromDownův syndrom Turnerův syndromTurnerův syndrom Crohnova nemocCrohnova nemoc Dühringova dermatitida, vitiligoDühringova dermatitida, vitiligo cystická fibrózacystická fibróza

24 Laboratorní vyšetření KOKO (anémie) CB, albuminCB, albumin (hypoproteinemie) ALT, ASTALT, AST (transaminasemie) IgAIgA AGA (protilátky proti gliadinu, dítě < 2 roky) EMAEMA (protilátky proti endomysiu) tTGAtTGA (protilátky proti tkáňové transglutamináze) biopsie sliznice tenkého střevabiopsie sliznice tenkého střeva histologické vyšetřeníhistologické vyšetření

25 Diagnostická kritéria ESPGAN diagnóza před 2. rokem věku bezlepková dietabezlepková dieta expoziční test s lepkem v 5-6 roce věku (3 měsíční zátěž lepkem)expoziční test s lepkem v 5-6 roce věku (3 měsíční zátěž lepkem) vyšetření EMA, tTGAvyšetření EMA, tTGA rebiopsierebiopsie diagnóza po 2. roce věku expozice lepkem a rebiopsie nejsou nutnéexpozice lepkem a rebiopsie nejsou nutné

26 Patologie difúzní postižení sliznice tenkého střeva světelný mikroskop atrofie klkůatrofie klků hyperplazie krypthyperplazie krypt zmnožení IELzmnožení IEL

27 Léčba celoživotní bezlepková dietaceloživotní bezlepková dieta vynechání obilovin (pšenice, ječměn, žito)vynechání obilovin (pšenice, ječměn, žito) edukace dietní sestrouedukace dietní sestrou komerčně dostupné bezlepkové potravinykomerčně dostupné bezlepkové potraviny


Stáhnout ppt "Malabsorpční syndrom. skupina příznaků, které vznikají v důsledku poruchy trávení (maldigesce) nebo vstřebávání (malabsorpce) živinskupina příznaků, které."

Podobné prezentace


Reklamy Google