Případ 24.

Prezentace na téma: "Případ 24."— Transkript prezentace:

1 Případ 24

2 Případ 24 Klinická historie a anamnéza
NO: 43-letý muž hospitalizovaný před měsícem na interní klinice pro údajné nechutenství, hubnutí, celkovou slabost a malátnost při akutní recidivě vředové choroby duodena. Při irigoskopii zjištěn suspektní nález v oblasti céka. RA: babička údajně s tumorem tlustého střeva, otec zemřel na karcinom tlustého střeva. OA: porod normální, ve 13 měsících údajně příznaky dětské obrny, které překonal, v sedmi a čtrnácti letech operace na ortopedii (šlacha, kotník vlevo), běžná dětská onemocnění. Posledních 10 let potíže s páteří (bolesti při zatížení), léčen akupunkturou, obstřiky a vitamínem B12. Nyní omezená hybnost lumbální páteře. Před 8 lety diagnostikovány duodenální vředy s občasnou recidivou, léčen Nactonem a Cimetidinem. PA: elektrikář.

3 Případ 24 Výsledky vyšetření
Při přijetí: Astenický habitus (58 kg), sliznice anemické, vlhké, kůže přiměřená, TK 100/80. Hlava a krk – hlava v předsunutém postavení, symetrické zkrácení kývačů. Hrudník – asymetrický, soudkovitý, výrazná hrudní kyfóza, sinistroskolióza v oblasti hrudní páteře, omezení dechových exkurzí na 2 cm. Plíce – hypoventilace, poklep plný jasný, dýchání sklípkové. Srdce – ozvy ohraničené, pulz 72/min., EKG normogram, Břicho – palpačně bez citlivosti a rezistencí , játra 3 cm přes oblouk, slezina nenaráží. Per rectum – ampula volná, stěny hladké, prostata nezvětšená, přiměřené konzistence, bez patologických příměsí na rukavici. Stolice - formovaná, bez patologických příměsí. Páteř – sulcus dorsalis persistens, šikmá pánev, Thomayer 21 cm, Schober 1 cm, lateroflexe 8 cm, fleche 14 cm. Končetiny – na DK svalová atrofie pes equinovarus, pozitivní iritační jevy, bez otoků, pulzace hmatná.

4 Případ 24 Laboratorní nálezy: FW 78/95, KO: Hb 129, Ery 4,53, Leu 9,5, Trom 570, dif. v normě, krevní skupina A1+, Moč: normální nález, Hamburger: normální nález, ELFO: celkové bílkoviny 66,6, alb. 0,418, alfa1 0,053, alfa2 0,158, beta 0,122, gama 0,250, AbsAg: negativní, glykémie 3,7, PTT 28 sec., Quick 100%, urea, kreatinin, kys. močová, Na, K, Cl, Ca, P, bilirubin, TZR, ALT, AST, cholesterol, TG v normě. Zobrazovací metody: Sono břicha – játra po oblouk, difuzně zvýšené heterogenní struktury, bez ložiskových změn, žlučník a žlučové cesty normální, ledviny normální, hlava pankreatu homogenní struktury o průměru 31 mm. Rektoskopie – negativní nález do 16 cm. Koloskopie – dolichocolon nedokonale čisté, na céku tumor zaujímající asi 1/3 obvodu, odebrány 4 vzorky na biopsii. Na histologické vyšetření rovněž zaslány 2 vzorky ze sousedících polypů na transversu.

5 Případ 24 Histologický nález
Fragmenty sliznice tlustého střeva, některé polypovitě utvářené, stroma edematózní s intenzivním chronickým zánětem. Nádor neprokázán.

6 Případ 24 Diskuze studentů

7 Případ 24 Klinická historie – pokračování
Nyní přijat na chirurgickou kliniku pro řešení diagnosti-kovaného tumoru céka. Výsledky vyšetření Při přijetí: Status localis – břicho palpačně bez rezistencí a citlivosti, játra 2cm přes oblouk, slezina nenaráží, Tappot oboustranně negativní, silně napjaté mm. recti, peristaltika přiměřená. Předoperační vyšetření: kardiopulmonálně kompen-zován, vředová choroba duodena t. č. v klidu, operační výkon bez kontraindikací.

8 Případ 24 Operace Laparotomie, cékum fixováno a překryto konvolutem tenkých kliček, v retroperitoneu za cékem hmatný tumorózní infiltrát. Provedena resekce distálního ilea a céka, založena ileoascendentní anastomóza „end to side“ (ileotransverso-anastomóza). Pooperační průběh Provedena resutura operační rány pro dehiscenci, v dalším průběhu se rána dobře hojí. Nemocný je v uspokojivém stavu, má chuť k jídlu, stolice pravidelná, doporučení k dispenza-rizaci na interní klinice. Po půl roce od operace pacient přibírá na váze, teploty nemá, stolice 2-3× denně bez příměsi krve. Opakovaně sedimentace (FW) nad 80/90. Zjištěna asympto-matická mikroskopická hematurie, urologická příčina neprokázána.

9 Případ 24 Histologický nález
Zánětlivě změněné střevo se smíšeným zánětlivým infiltrátem ve slizničním stromatu, slizničními ulceracemi, trhlinami a píštělemi. Hlouběji ve stěně jsou ložiskovité lymfocytární infiltráty. Ojediněle lze pozorovat granulomy s obrovskými mnohojadernými buňkami. V lymfatických uzlinách zánětlivá aktivace bez nádorových změn. Závěr: M. Crohn

10 Případ 24 Diagnóza Crohnova choroba po ileotransversoanasto-móze, postupně se lepšící stav. Vertebrogenní algický syndrom při těžké poruše statodynamických funkcí páteře.

11 Případ 24 Shrnutí Přestože příčina Crohnovy choroby není známa, všeobecně se usuzuje, že se jedná o nemoc autoimunního charakteru. Sklon k onemocnění je ovlivněn geneticky, nemoc mohou vyvolat u náchylné osoby vlivy okolního prostředí. Crohnova choroba patří do skupiny zánětlivých onemocnění vnitřností označovaných IBD (anglicky Inflammatory Bowel Disease). Crohnova choroba může být těžko rozeznatelná od jiných forem IBD, jako např. ulcerózní kolitidy (colitis ulcerosa). Pro určení diagnózy Crohnovy choroby je důležité histologické vyšetření, které potvrdí nález nekaseifikujících granulomů ve stěně střeva.

12 Případ 24 Léčba a prognóza
Terapeutický přístup je sekvenční: v první fázi je třeba léčit akutní onemocnění. Crohnova choroba je nemocí, kterou se často nedaří vyléčit úplně, proto je třeba ve druhé fázi rozsah onemocnění udržovat na minimální úrovni (v remisi). Při léčbě se nejprve nasazují protizánětlivé léky s cílem redukce zánětu. Běžně se používají aminosalicyláty (např. mesalazin), kortikosteroidy a imunosupresiva. Antibiotika se podávají jen v případě infekčních komplikací. V případě srůstů znemožňujících průchodnost střev, tvorby abscesů, či pokud organismus v přiměřené době nereaguje na léky, může dojít k nutnosti operačního zákroku.

13 Případ 24 Léčba a prognóza
Poté, co se v průběhu léčby dosáhne stádia remise, je cílem udržování tohoto stavu a zamezení nového propuknutí nemoci. Vzhledem k vedlejším efektům léčby je třeba se vyvarovat dlouhodobého užívání kortikosteroidů. I přesto, že je řada pacientů schopna udržet remisní stav choroby pouze pomocí aminosalicylátů, mnozí potřebují užívat léky na potlačení funkce imunitního systému, tzv. imunosupresiva.

14 Případ 24 Klinická historie – pokračování
Kontrola po roce: vysloveno podezření na píštěl mezi střevním a urogenitálním traktem, indikováno urologické vyšetření (moč a sediment negativní, proveden urogram – vlevo normální nález, vpravo není dutý systém naplněný, viditelná je jen spodní část pánvičky a ureter s normálním nálezem, sono pravé ledviny ukazuje menší ledvinu bez dilatace dutého systému) se závěrem – mikrohematurie neprokázána.

15 Případ 24 Hospitalizace po 2 letech pro vertebrogenní algický syndrom
Při přijetí: Játra přesahující oblouk o 2 cm, kýla v jizvě, sinistroskolióza Th páteře, sulcus dorsalis persistens, Thomayer 20 cm, Schober 10/11,5, Stibor 38/40, brada – sternum 5 cm, fleche dle Forestiera 15 cm, omezení rotace hlavy bilat. Laboratorní nálezy: vesměs negativní, při vyšetření moče ve fázovém kontrastu zjištěny erytrocyty pravděpodobně glomerulárího původu Zobrazovací metody: RTG páteře – v AP (předozadním) průmětu obraz typické „bambusové“ páteře. SI skloubení – oboustranně zcela zaniklá štěrbina.

16 Případ 24 Diskuze studentů

17 Případ 24 Diagnóza Ankylozující spondyloarthritida (M. Bechtěrev) HLA 27 negativní. M. Crohn, stp. resekci pravé poloviny tračníku. Malá proteinurie s intermitentní mikroskopickou hematurií, tč. bez indikace k renální biopsii.

18 Případ 24 Léčba a prognóza
Doporučen prednison, anacida a dle potřeby analgetika.

19 Případ 24 Klinická historie – pokračování
Kontrola po dalších dvou letech: Pacient nyní váží 101 kg (výška 168 cm). Doporučeno dodržo-vat dietu, omezit pivo. Zjištěny 2 enterokutánní píštěle v pravém mezogastriu. Kontrola po dalším roce: Silná obezita trvá, minimální zhubnutí, přetrvávání píštělí, mírně dušný, bez ikteru a cyanózy. Pulz 80/min, TK 140/90, FW 66/87, Hb 146, Leu 11,0, Tromb 480, CRP (C-reaktivní protein) 45.

20 Případ 24 Otázky Typy zánětlivé chroroby střevní, histologické znaky Crohnovy choroby a ulcerózní kolitidy. HLA antigeny, terapie Bechtěrevovy choroby.

21 Případ 24

22 Případ 24 Příznaky onemocnění
Bolest břicha nejčastěji v pravém podbřišku, průjmovité stolice většinou bez příměsi krve, teplotou do 38 °C a úbytkem tělesné hmotnosti. Náhlý začátek onemocnění může napodobit zánět slepého střeva, pacienti jsou často operováni, odstranění slepého střeva však může vést ke vzniku píštělí. Prvním příznakem může být střevní neprůchodnost, při postižení velkého úseku střeva i těžká podvýživa, případně i mimostřevní příznaky jakými jsou např. bolesti kloubů, abscesy či píštěle v oblasti hýždí. Statistické údaje nejčastější propuknutí nemoci je mezi 20. a 35. rokem věku výskyt Crohnovy nemoci v České republice je 2-3 pacienti na obyvatel počet nových pacientů je 1-3 noví pacienti na obyvatel za rok

23 Případ 24 Onemocnění postihuje celou trávící trubici od úst až po konečník, ale umístění v ústech a jícnu je velmi vzácné a je popsáno u několika málo případů na celém světě. Nejdříve byla popsána Crohnova choroba v oblasti napojení tenkého střeva na tlusté (ileocekální oblast), resp. na konci tenkého střeva (terminální ileum), podle kterého byly popsány první případy jako zánět konečné části tenkého střeva (ileitis terminalis). Později se však zjistilo, že asi z 20% je postiženo tenké střevo a dalších 30% se vztahuje k tenkému i tlustému střevu. Ve 30% je postižen samostatně konečník. Typické pro tuto chorobu je, že postihuje vždy pouze určitý úsek tenkého či tlustého střeva (segmentální postižení) a ostatní úseky mohou být zcela zdravé. Pro Crohnovu chorobu je typické také to, že zánět postihuje střevo do hloubky (v celé šířce stěny) a proto je zde sklon k tvorbě píštělí a abscesů. Vzhledem k tomu, že zánět prochází celou střevní stěnou a po léčbě má sklon k jizvení, dochází ke zúžení průsvitu střeva s možností vzniku neprůchodnosti střevní. Střevní kličky postižené zánětem mají tendenci se spojovat, čímž vznikají srůsty mezi jednotlivými střevními úseky a další možnosti zúžení.

24 Případ 24

25 Případ 24

26 Případ 24 Zánětlivé onemocnění střev popsal Giovanni Battista Morgagni (1682–1771), později polský lékař Antoni Leśniowski v roce 1904 a skotský lékař T. Kennedy Dalziel roku Nemoc byla pojmenována podle Burrilla Bernarda Crohna, amerického gastroenterologa. Spolu s Ginzbergem a Oppenheimerem ji popsal v roce 1932 u série čtrnácti pacientů v oblasti napojení tenkého střeva k slepému.

27 Případ 24 Patogeneze Příčina Crohnovy choroby není přesně známa, uvažuje se o účasti imunitních, genetických a environmentálních faktorů. Imunitní systém V souvislosti s touto chorobou existují hypotézy o abnormální reakci cytokinů při zánětu. Ten může být způsoben infekcí některými bakteriemi, včetně Mycobacterium avium subspecies paratuberculosis. Vlivy prostředí Řada vlivů spojených s životním prostředím a životním stylem může zvyšovat riziko onemocnění. Mimo jiné lze jmenovat: strava složená z velkého množství tučných, či předem upravených jídel, kouření, hormonální antikonce.

28 Případ 24 Léčba Používané léky
Při léčbě Crohnovy choroby se používají tyto léky: aminosalicyláty – mesalazin, sulfasalazin kortikosteroidy – prednison, budesonid imunosupresiva – azathioprin, 6-merkaptopurin, methotrexát, thalidomid biologická terapie – infliximab, adalimumab antibiotika – metronidazol a jiná Chirurgická terapie Operace je prováděna v komplikovaných případech, nebo tehdy, pokud organismus nereaguje na léky a nemoc je lokalizována v jedné oblasti, která může být odoperována. Často se operuje v těchto případech: Striktura, fistule, ileus (neprůchodnost střeva), rakovina tlustého střeva, konečníku a apendixu, či rakovina tenkého střeva. V případě stenózy se provádí rozšíření postiženého místa. V ostatních případech je třeba provést resekční zákrok, tedy odebrat postiženou část střeva a spojit zdravé části. Toto sice vyřeší akutní problém, avšak nevyléčí Crohnovu chorobu, která se obvykle později projeví v jiných, dříve nenapadených oblastech střev. Helmintická terapie Na základě objevu helmintické imunomodulace byl navržen nový alternativní způsob léčby pomocí kontrolované infekce pacientů tenkohlavcem prasečím (Trichuris suis). Úspěšná terapie červy T. suis byla zaznamenána již v několika klinických studiích. Tento neobvyklý způsob se jeví jako vhodná alternativa nejen v léčbě Crohnovy choroby, ale i dalších autoimunitních nemocí.

29 Případ 24 Bechtěrevova nemoc (ankylozující spondylitida, lat. morbus Bechterevi), pojmenovaná podle ruského neurologa Vladimira Bechtěreva, je chronické zánětlivé onemocnění především páteřních obratlů postihující až 1 % populace. 2-3× častěji postihuje muže než ženy; první příznaky se většinou objeví mezi 18. a 30. rokem života. Přesná příčina Bechtěrevovy nemoci zůstává stále nejasná. Již dlouho je však známa souvislost, která existuje mezi výskytem nemoci a přítomností antigenu HLA-B27. Nejrůznějších HLA antigenů existuje velké množství a antigen HLA-B27 se vyskytuje přibližně u 7 % obyvatel České republiky. U bechtěreviků jej lze prokázat až v 90 % případů. U osob s antigenem HLA-B27 je pravděpodobnost onemocnění až 300krát vyšší oproti osobám, které tento antigen nevlastní. Přítomnost antigenu HLA-B27 však ještě neznamená, že budete Bechtěrevovou nemocí postiženi, jedná se pouze o zvýšené riziko.

30 Případ 24 Léčba Bechtěrevovy nemoci vyžaduje dlouhodobý odborný přístup. Tato choroba není při dnešních léčebných možnostech zcela vyléčitelná a podávané léky se zaměřují na zmírnění příznaků a zpomalení progrese (zhoršování) onemocnění. Farmakologická léčba a druhy používaných léků Používané skupiny léků se zaměřují na potlačení zánětlivé aktivity a na potlačení imunitního systému, který reaguje proti tkáním vlastního těla (autoimunitní reakce). V současné době se rozvíjí poměrně nová skupina léčiv náležejících do takzvané biologické léčby. Tyto léky také dokážou potlačovat přehnanou a nenormální reakci imunitního systému, avšak činí tak velmi cíleně na základě detailních poznatků o spouštěčích a průběhu imunitní reakce. Proto mají tyto léky výrazně menší nežádoucí účinky než klasické imunosupresivní léky.

31 Případ 24 Léky používané v léčbě Bechtěrevovy nemoci můžeme tedy rozdělit do následujících základních skupin: Nesteroidní antirevmatika – tyto léky zmírňují zánětlivý proces, potlačují otoky a bolest v postižených místech. Patří mezi ně i notoricky známé léky, jako například kyselina acetylsalicylová, ibuprofen. Nevýhodou těchto léků je při dlouhodobějším užívání riziko vzniku žaludečního nebo dvanáctníkového vředu s možným krvácením a dalšími komplikacemi. Imunosupresivní léky – tyto léky potlačují reakci imunitního systému jako celku. To vede ke zmírnění příznaků a zánětlivé aktivity, avšak zároveň má na svědomí i četné nežádoucí účinky. Organismus s potlačenou imunitou je například podstatně náchylnější k infekčním onemocněním. Kortikoidy – tyto léky jsou velmi účinné v potlačení zánětu i autoimunitní reakce, opět však mají celou řadu závažných nežádoucích účinků. Velké dávky kortikoidů se tedy používají jen krátkodobě, v případech náhlého zhoršení nemoci a jejích příznaků.

32 Případ 24 Biologická léčba – tato skupina léků je nejnovější a v současné době se mohutně rozvíjí. Na základě detailního poznání imunitních mechanismů na molekulární úrovni je možné vyvinout léky, které působí cíleně proti určitým látkám způsobujícím zánět. To potlačuje projevy a postup onemocnění, vrací pacienta do normálního pracovního i společenského života bez bolesti a zároveň minimalizuje nežádoucí účinky obvyklé u méně specifických imunosupresivních léků. Je určena pacientům, kteří splňují kritéria pro zahájení biologické léčby. U málokteré choroby jsou právě cvičení a rehabilitace natolik důležité, jako právě u Bechtěrevovy nemoci. Díky vhodné rehabilitaci je možné zpomalit rozvoj nemoci i její další průběh. Důležité je, aby byla rehabilitace odborně vedena a správně dávkována. Měla by se pro nemocného stát každodenní součástí života.