Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob dospělých

Prezentace na téma: "Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob dospělých"— Transkript prezentace:

1 Naše zkušenosti s PET/CT u histiocytárních chorob dospělých
Řehák Z.1, Adam Z.2, Szturz P.2, Koukalová R.1 1 Oddělení nukleární medicíny, Masarykův onkologický ústav, 2 Interní hematoonkologická klinika FN Brno. XLVII. Dny nukleární medicíny, Havlíčkův Brod 2010

2 Histiocytární buněčná linie

3 Histiocytární nemoci LCH
unifokální forma – eozinofilní kostní granulom, multifok. forma – kostní, plicní forma, systémová forma. Abt–Letterer-Siwe (akutní diseminovaná forma do 2let) Hand-Schuller-Christian trias: exoftalmus, kostní lytické léze, diabetes insipidus Nejčastěji postižení kostí, kůže, plic.

4 Langerhansova histiocytóza
relaps Muž 1973, lymfadenopatie, FUO Po 4 s CHT 2-chloradenosinu Po 2 s CHT CHOEP cyklofosfamid, vinkristin, prednison, adriamycin, etoposid

5 Langerhansova histiocytóza
Muž, 1973

6 Langerhansova histiocytóza
relaps po terapii relapsu

7 Plicní postižení Netypické příznaky, kašel, bolesti, PNO
Vývoj od drobných nodularit, přes kavitované nodularity do silnostěnný a slabostěnných cyst. Dg.: histologií, BAL CD1a, S100, HRCT, funkční vyš.,… Otázka: je nemoc aktivní a léčit? Nejsou jen důsledky dříve aktivní, dnes neaktivní nemoci? např. zvětšování cyst. Krajicek BJ, Ryu JH, Hartman TE, Lowe VJ, Vassallo R. Abnormal Fluorodeoxyglucose PET in Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis Chest June :

8 Plicní forma Přehled HRCT skenů, detaily na pravé plicní křídlo. Patrný je vývoj plicního postižení LCH, kdy z nodulárních opacit postupně vznikají cysty (označeny červenými šipkami). se svolením T. Nebeský, FN Brno

9 Plicní postižení – fáze cyst
Muž 1974 Muž 1968

10 SUVmaxPULM / SUVmaxHEP
Hodnoty pod 0,3 u 79%, pod 0,4 u 96% vyšetřených osob bez plicních chorob

11 pacient datum SUVmax PULM SUVmax HEP poměr extrapulm. postižení BAL PZ, m 1963 1,78 3,11 0,572 levá pyramida 1,79 3,36 0,534 pozit. 1,03 2,71 0,38 po RT negat. ZM, m 1969 1,88 3,3 0,57 kůže 0,78 3,53 0,221 BP, m 1974 0,93 4,39 0,212 stopka hypofýzy, kůže hraniční 0,89 3,25 0,274 0,91 4,33 0,21 SR, m 1973 1,34 2,49 0,538 generalizace do uzlin 0,68 2,23 0,305 1,18 3,24 0,364 relaps krční LU a kosti 0,88 0,267 0,75 2,72 0,273 TL, m 1963 0,69 0,209 kosti 0,95 3,96 0,24 NM, m 1972 PET 0,8 1,83 0,437 PET 0,81 0,453 PET 1,02 2,01 0,507 1,06 2,24 0,473 0,92 3,22 0,286 SL, f 1955 PET 2,45 0,416 kosti, CNS PET 1 3,19 0,313 0,48 3,49 0,138 0,53 3,15 0,168 negativní slabě pozitivní pozitivní

12 SUVmaxPULM / SUVmaxHEP 0,538 0,305 0,364 0,267

13 Infiltrace hypothalamo-hypofyzární osy
Vysoká afinita k hypothalamu a hypofýze, často diabetes insipidus - deficit antidiuretického hormonu, event. dalších hormonů, 4 nemocní E. C. Lin: FDG PET Imaging Of Hypothalamic Langerhans Cell Histiocytosis. The Internet Journal of Radiology Volume 2 Number 1

14 Muž 1973, diabetes insipidus ve 32 letech, perianální kožní infiltrace
Infiltrace hypofýzy Muž 1974, diabetes insipidus ve 33 letech, deficit androgenů, incip. plicní postižení Muž 1973, diabetes insipidus ve 32 letech, perianální kožní infiltrace

15 Infiltráty CNS mimo hypothalamo - hypofyzární osu
Extraoseální expanze z prim. kostního ložiska Infiltrace CNS bez souvislosti s kostí Pozdní neurodegenerativní změny (zpravidla počínající v mozečku - ataxie, poruchy řeči) Bϋchler T., Červinek L., Bělohlávek O. et al., Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement: follow-up by FDG-PET during treatment with cladribine. Pediatr Blood Cancer 2005;4(3):286-8.

16 infiltrace tempor. laloku dx., trvání nemoci 34 let.
Infiltrace mozku Žena, 1953, infiltrace tempor. laloku dx., trvání nemoci 34 let.

17 Pozdní neurodegenerace
Muž 1975, neurol. příznaky po 34 letech LCH (ataxie, dysartrie), atrofie mozečku, rozšíření IV. komory a zevních likvor. prostor.

18 Erdheimova-Chesterova nemoc
Osteoskleróza dolních končetin Histiocytární infiltrace RP, mediastina, plic, srdce,… Mozek postižen u 1/3 nemocných Protrahované febrilie 9 studií PET a PET/CT u 2 pacientů

19 Erdheimova-Chesterova nemoc
Muž 1953, první příznaky v 52 letech Muž 1965, první příznaky v 39 letech, diagnóza stanovena po 5 letech

20 ECD – mimokostní nálezy
Zesílení stěny aorty, periaortální a perirenální fibróza

21 Xantogranulom, kožní projevy
Muž, 1987

22 Závěr Aktivita histiocytární choroby se odráží v PET/CT obrazu.
PET/CT může odhalit postižení i dalších orgánů a tkání kostí, plic, uzlin, kůže, CNS…. PET/CT může pomoci v určení histiocytární aktivity i v časné fázi plicního postižení. U nemocných s diabetes insipidus vzniklým v dospělosti - PET/CT může odhalit extrakraniální projevy nemoci, která DI vyvolala. PET/CT může odlišit aktivní histiocytární infiltraci od pozdních, spíše neurodegenerativních změn v mozku.

23 ...děkuji za pozornost …děkuji za pozornost