Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Kazuistika Zuzana Humlová Ústav patologické fyziologie 1. LF UK.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Kazuistika Zuzana Humlová Ústav patologické fyziologie 1. LF UK."— Transkript prezentace:

1 Kazuistika Zuzana Humlová Ústav patologické fyziologie 1. LF UK

2 The New England Journal of Medicine January 27, 2000, p žena, 66 let MA: nefrotický sy OA: v r zjištěna hypertenze na podkladě fibromuskulární dysplazie pravé renální tepny, bypass selhal, insuficience pravé ledviny v r diagnostikována angina pectoris v r zjištěn diabetes mellitus, inzulinoterapie v r hodnoty renálních funkcí: urea 12 mmol/l, kreatinin 114,9 umol/l

3 v r bypass na koronárních tepnách, ECHO-rozšíření výtokového traktu levé komory, mitrální regurgitace v r zjištěn sy karpálního tunelu oboustranně, noční bolesti obou DK, ztráta vibračního čití, chrapot zhoršení otoků DK, proteinurie, terapie diuretiky opakovaně vedla k ortostatické hypotenzi, synkopální stavy gastrointestinální obtíže, střídání obstipace s průjmy

4 slezina palpačně 4 cm pod levým žeberním obloukem v r implantován kardiostimulátor pro synkopální stavy spojené s AV blokem III. stupně

5 Nynější onemocnění vzestup synkopálních stavů hypotenze TK 60/40 mmHg, zjištěn systolický šelest masivní otok DK

6 Laboratoř při I. přijetí urea (mmol/l) kreatinin (umol/l) bílkovina (g/l) 52 albumin (g/l) 12 TSH (μU/ml) 14.3 T4 (nmol/l) železo 3.1 Vazebná kapacita (μmol/l) 25 Moč: sběr za 24 h: 9,57 g, kreatinin 0,462 g

7 ECHO koncentrická hypertrofie, EF 65%, kalcifikace anulu Mi chlopně, ztluštění Ao chlopně bez stenozy, ztluštění stěny pravé komory, mírná Mi regurgitace velmi mírná Ao, Tri a Pu regurgitace

8 II. přijetí 6 týdnů po propuštění přijata pro zhoršení otoků, zhoršení dušnosti a anginozních obtíží. TT 37 st. C, TK 110/50, systolický šelest 3/6 nad celým prekordiem a apexem, poklepové ztemnění bilat. bazálně, slezina 9 cm pod levým žeberním obloukem, periferní otoky, porucha vibračního čití.

9 Laboratoř II. přijetí urea (mmol/l) kreatinin (umol/l) 380 bílkovina (g/l) 51 albumin (g/l) 13 kalcium (mmol/l) 1.95 fosfor (mmol/l) N glykemie (mmol/l) 5.66 Na (mmol/l) 142 K (mmol/l) 2.8 Cl (mmol/l) 101

10 Krevní obraz Hematokrit 26,3 MCV 88 Leukocyty 9,000 Trombocyty 505,000

11 EKG SR, 76/min, AV blok I. st., známky prodělaného IM přední stěny, nespecifické změny ST úseku a vln T, velmi nízká voltáž v končetinových svodech

12 RTG RTG hrudníku: mírné rozšíření srdečního stínu, bilaterální výpotek RTG břicha: splenomegalie, kalcifikace v a. lienalis, obou illických tepnách

13 Shrnutí dosavadních nálezů: známky nefrotického syndromu kardiální insuficience (v.s. na podkladě restriktivní KMP dle klinických, EKG a ECHO nálezů) bilaterální senzorická neuropatie ortostatická hypotenze chrapot bilaterální sy karpálního tunelu hypothyreoza diabetes mellitus porucha střevní motility splenomegalie normocytární anémie trombocytóza

14 1. otázka Co může být příčinou otoků u této pacientky? primárně retence Na a vody NS, hypoproteinémie, kardiální insuficience

15 2. otázka Kdy se setkáme s projevy nefrotického syndromu (NS)? FSGN, MN, MZ, diabetická nefroskleroza, lupusová nefritida, amyloidoza

16 3. otázka Co je typické pro nefrotický sy? Jaké jsou jeho komplikace ? infekce, TEN,poruchy metabolismu lipidů, proteinová malnutrice

17 4. otázka Zvažována diagnoza restriktivní KMP. Co může být její příčinou? Myokard: neifiltrativní onemocnění myokardu- idiopatická, familiární, DM, infiltrativní-amyloidoza, sarcoidoza, Gaucherova choroba, "storage disorders" hemochromatosa, glykogenosy) Endomyokardiální: fibroza, Löfflerův sy, karcinoid,léky

18 5. otázka Proč se objevovaly anginosní obtíže? Co je příčinou poruch rytmu? 6. otázka Jak byste vysvětlili periferní senzorickou neuropatii?

19 7. otázka Čím mohla být zapříčiněna ortostatická hypotenze? Souvisí s tím i poruchy motility? 8. otázka Jak byste vysvětlili splenomegalii a současně trombocytozu?

20 Pro které systémové onemocnění mohou tyto nálezy svědčit a proč?

21 AMYLOIDOZA systémové topicky omezené senilní 14 různých proteinů - např. SAA, lehké řetězce Ig, transthyretin, cystatin, ANP,….

22 AL amyloidosa AL amyloidosa = na basi lehkých řetězců abnormální klon B lymfocytů častěji lambda řetězce agregace do fibril probíhá prakticky ve všech orgánech kromě CNS špatná prognóza- medián přežití 13, 2 měsíce po stanovení diagnózy, v případě kardiálního selhání medián 4 měsíce, 48% zemře na progresi srdečního selhání či maligní arytmii diagnóza-endomyokardiální biopsie, biopsie kostní dřeně,ELFO, imunoelfo, isoelektrická fokusace

23 AL AMYLOID Srdeční selhání Poruchy periferního nervového systému Hepatomegalie Splenomegalie Nefrotický syndrom Makroglosie chrapot Hypofunkce nadledvin hypothyreoza Anémie


Stáhnout ppt "Kazuistika Zuzana Humlová Ústav patologické fyziologie 1. LF UK."

Podobné prezentace


Reklamy Google