Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Vývoj ledvin Vývoj ledvin / 28. den gestace/ metanefrogenní blastém a ureterální pupen Wolffova vývodu mezonefros Vzestup a rotace ledvin.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Vývoj ledvin Vývoj ledvin / 28. den gestace/ metanefrogenní blastém a ureterální pupen Wolffova vývodu mezonefros Vzestup a rotace ledvin."— Transkript prezentace:

1

2 Vývoj ledvin Vývoj ledvin / 28. den gestace/ metanefrogenní blastém a ureterální pupen Wolffova vývodu mezonefros Vzestup a rotace ledvin

3 Fetální uropatie sono v 20. a 36. týdnu gravidity přerušení těhotenství fetální chirurgie postnatální vyšetření / sono, CUG, DSL/

4 Anomálie ledvin abnormality v počtu a velikosti ledvin (agenesis, aplasia, hypoplasia) rotační anomálie ledvin (malrotatio) tvarové abnormity (ren arcuatus, fungiformis, sigmoideus) vady polohy (dystopie, zkřížená dystopie) cystická onemocnění ledvin

5 Ren arcuatus

6 Ren arcuatus - IVU

7 Dystopia renis

8 anomálie pánvičky a močovodu Hydronefróza Megaureter Ureter fissus, duplex Vesicoureterální reflux

9 Hydronefróza nefyziologické rozšíření ledvinné pánvičky spojené s městnáním moče

10 Kongenitální hydronefróza-příčiny stenóza pyeloureterální junkce aberantní cévní svazek vysoký odstup močovodu periureterální adheze a pruhy hypoplázie subrenálního močovodu hydronefróza jako součást dolichomegaureteru

11 Pyeloplastica sec. Anderson Hynes

12 Ureter duplex et fissus

13 Ureter duplex, ureterocelae seg.sup.l.utrq.

14 regurgitace moče z močového měchýře do horních močových cest při cystografii ( VUR pasivní a aktivní) Vezikorenální reflux (VUR)

15 Klasifikace VUR

16 Primární (vrozený) VUR anatomická anomálie vezikoureterální jednotky

17 Antirefluxní mechanizmy šikmý průběh intramurálního močovodu u novorozence 5mm a v 12 letech 13 mm Waldayerova pochva tonus a kontrakce trigona

18 Vrozené anomálie spojené s VUR ektopie močovodu ureter duplex ureterokéla paraureterální divertikl polohové anamálie ledvin

19 Sekundární VUR reflux vznikající při infravezikální obstrukci (stenóza uretry, chlopeň) VUR při dysfunkci mikce ( neurogenní a non-neurogenní močový měchýř) s vyšším intravezikálním tlakem (hyperaktivní detrusor, dyssynergie …) VUR při zánětu močového měchýře VUR po poranění ureterálního ústí

20 Komplikace VUR recidivující infekce močových cest, recidivující akutní pyelonefritidy dilatace horních močových cest refluxní teploty a bolesti refluxní nefropatie hypertenze renální selhání

21 Refluxní nefropatie intersticiální nefritida - etiologie : refluktující papily (Ranslay) bakteriální antigeny, endotoxin Tamm-Horsfallův protein markerem jizvení kortikopapilární jizvy ( DMSA scan) rizikové faktory ( IMC, věk, genetické faktory, intrarenální reflux

22 Incidence VUR méně než 1% zdravých dětí 30-50% dětí s RIMC 90% dětí s jizvením ledviny a hypertenzí 25% dětí s terminálním renálním selhání 35% sourozenců dítěte s refluxem

23 Léčení primárního refluxu VUR I.-III. stupně konzervativní : trvalá chemoterapie kontrola kultivace, TK, proteinurie,sono měsíčně CUG, DMSA scinti 1-2x ročně VUR IV. a V.stupně operační: Cohen STING, SCIN Politano-Laedbetter laparoskopie Lich- Gregoir

24 Léčba sekundárního refluxu odstranění nebo léčení příčiny: desobstrukční operace, farmakoterapie, ČIK, augmentace močového měchýře trvalá chemoterapie antirefluxní operace persistujícího refluxu

25 Operace dle Cohen

26 Anomálie močového měchýře Agenese Exstrofie močového měchýře Prune-belly syndrom Urachus Divertikl močového měchýře Disektasie hrdla močového měchýře

27 Exstrofie močového měchýře(+epispadie) nedokončený vývoj přední stěny břišní incidence 1: th.: historie Karel Maydl trigonoplastika dnes 3 doby : primární rekonstrukce m.m. v novorozeneckém období, antirefluxní operace a plastika hrdla, plastika epispadie komplikace : inkontinence, VUR, operační riziko …. augmentace močového měchýře event.derivace moče

28 Prune-belly syndrom defekt mezenchymu typický vzhled – syndrom „sušené švestky“ megauretery, megavesica, abdominální retence varlat

29 Anomálie urachu Embryonální struktura Urachus patens Cysta urachu

30 Anomálie močové trubice urethra duplex striktura uretry chlopeň zadní uretry hypospadie a epispadie

31 Valvula urethrae posterioris incidence oligohydramnion a plicní dysplasie sekundární obstrukční ev refluktující megauretery prenatální vesicoamniální shunt postnatální derivace moče a transuretrální ablace chlopně

32 Hypospadia definice klasifikace dle lokalizace ústí uretry chorda, stenóza meatu, rozštěp předkožky a glandu indikace k operačnímu řešení již po roce věku

33 Hypospadie- operace M.A.G.P.I. Onlay uretroplastika Inlay-onlay plastika

34 Anomálie penisu agenese megalopenis a mikropenis fimóza parafimóza

35 Anomálie varlat aplasie, anorchie, hypogonadismus anomálie polohy: dystopie = retence a ektopie kryptorchismus

36 Porucha sexuální diferenciace- intersex nesouhlas mezi genetickým (chromozomálním) a gonadálním pohlavím a fenotypem jedince obojakost zevního genitálu normální pohlavní diferenciace

37 Intersex-příčiny chromozomální abnormalita /Klinefrterův sy, Turnerův sy/ endokrinní příčina / AGS, testikulární enzymatická porucha/ selhání citlivosti cílové tkáně /receptorová porucha/

38 Intersex – dělení (podle typu gonády) ženský pseudohermafroditismus : AGS enzymatický defekt syntesy kortikoidů karyotyp 46XX, Prader I-IV ( virilizaci působí dehydroepiandrosteron) pravý hermafroditismus

39 Intesex dělení (podle typu gonády) mužský pseudohermafroditismus karyotyp 46XY, defekt v syntese testosteronu, 5-alfa reduktasy nebo recetorová necitlivost ( syndrom testikulární feminizace) smíšená gonadální dysgenesa (pruhovitá dysplastická gonáda) karyotyp 45XO (Turner sy) nebo mozaika

40 Indikace k vyšetření Obojaký zevní genitál Nehmatná varlata u chlapce Nesestouplé varle a hypospadie Perineální hypospadie Hypertrofický klitoris Primární amenorhea Iontová krize

41 Vyšetření intersex chromozomální (karyotyp) biochemické (serum: ionty, 17-hydroxyprogesteron, kortisol a ACTH, testosteron a moč : 17-ketosteroidy a pregnantriol zobrazovací vyšetření: ultrazvuk, CT, NMR, cystografie, panendoskopie, laparoskopie

42 Akutní skrotální syndrom náhle vzniklé bolestivé zvětšení obsahu skrota

43 Akutní skrotální syndrom Torse varlete Torse apendixu varlete nebo nadvarlete Akutní epididymitida hematokela, hydrokela, varikokela, spermatokela Idiopatický skrotální otok Schoenlein- Henoch purpura

44 Torse varlete prenatální, perinatální – extravaginální u dětí a mladých dospělých – intravaginální Příznaky: bolest, otok, zarudnutí skrota Vyšetření: fyzikální, sono a Doppler Léčba: detorse a orchiofixace obou varlat ( případně orchiektomie a fixace druhého varlete)

45 Poranění penisu kontuse kožní poranění tržně zhmožděná (frenulum), skalpace strangulace fraktura penis- ruptura Buckovy fascie

46 Nefroblastom Max Wilms 1898 Wilmsův nádor Nádor z tkáně nefrogeního blastemu Incidence 1: ( stejně obě pohlaví) Věk od 2 let, s věkem incidence klesá

47 Nefroblastom- genetika WAGR sy ( aniridie, W.nádor, urologické anomálie a PM retardace) WT1 Beckwith-Wiedemann sy (makroglosie, hyperinzulinemie, gigantismus a W.t.) WT 2 Anomalie na 11.chromozómu (geny IGF II embryonální růstový faktor H-19 nádorový supresorový gen)

48 Nefroblastom- příznaky Hmatná resistence Porucha chování Bolesti břicha Dysurie a hematurie Hypertense

49 Nefroblastom- diagnóza Sono, CT, NMR (IVU ) Stading : rtg PaS, sono a scinti jater scintigrafie skeletu ( u sarkomatosní formy W.t.) a CT hlavy u rhabdoidní formy W.t.

50 Nefroblastom-histologie Buněčná tkáň připomíná nefrogenní blastem : epiteliální struktury tubuly a primitivní glomeruly a mezenchymální tkáň : kolagenní vazivo a svalovina UH - unfavorable histology : anaplastický sarkomatoidní nebo rhabdoidní FH – favorable histology

51 Nefroblastom- léčba Podle stadia a histologie Stadium I a II u FH nefrektomie a chemoterapie Stadium III a IV nebo stadium II ale UH nefrektomie, chemoterapie a aktinoterapie Stadium V – chemoterapie ( biopsie ?)

52 Nefroblastom- chemoterapie Aktinomycin D (AMD), vincrystin (VCR) Stadium III a IV (FH) + adryamycin+ aktinoterapie lokální 2.řada: carboplatina, etopozid

53 Mezoblastický nefróm Vyzrálý Wilmsův nádor Trizomie 11. chromozómu Novorozenecký věk- biologicky benigní

54 Neuroblastom Nádor z primitivní nervové tkáně sympatogonií Druhý nejčastější solidní nádor dětského věku 70-80% neuroblastómů původem z nadledviny Věk 0-6 let, s věkem incidence klesá Meta: játra, kosti, kostní dřeň, kůže

55 Neuroblastóm- diagnóza Hmatná resistence Sono, CT, NMR U 1/3 dětí hypertense Markery: kyselina homovanilová kyselina vanilmandlová

56 Neuroblastóm- léčba Příznivé prognostické faktory: kojenecký věk, nízké stadium nádoru, nízká hladina feritinu, nízký Schimadův index (histologický stupeň anaplázie) Chirurgická exstirpace

57 Neuroblastóm- léčba Nepříznivé faktory : chemoterapie a celotělové ozáření, letální dávky a transplantace kostní dřeně Přežití stadium III 37%, stadium IV 5-7% Stadium IV-S diseminace u kojenců do 3 měsíců-mata v játrech, měkkých tkáních nebo kostní dřeni …. 80% spontánní vyzrání, regrese nádoru a přežití !

58 Nádory dolních močových cest u dětí Rhabdomyosarkom (RMS) Incidence 4-7 / milion 20% urogenitálního původu Patogeneza : geny rodu MYOD odpovídají za diferenciaci příčně pruhovaných svalů, fyziologicky působí dočasně, při trvání aktivity vzniká RMS / průkaz proteinu MYOD patognomický pro RMS/

59 RMS dělení (podle cytologického a histologického vyšetření) Botroidní RMS Vřetenobuněčný RMS Embryonální RMS Dediferencovaný RMS RMS nejasného původu vzestup malignity

60 Léčba RMS Chemoterapie VAC ( Vincristin, Actinomycin D, Cyklofosfamid) Aktinoterapie u pokročilého nádoru Chirurgie při progresi po CHT a aktino Prognóza 85% přežití

61 Testikulární nádory ¾ nádory germinální ¾ nádory ze žloutkového váčku markerem AFP Teratom relativně benigní ¼ nongerminální gonadoblastom (smíšený nádor u intersexu)


Stáhnout ppt "Vývoj ledvin Vývoj ledvin / 28. den gestace/ metanefrogenní blastém a ureterální pupen Wolffova vývodu mezonefros Vzestup a rotace ledvin."

Podobné prezentace


Reklamy Google