Adiponecrosis subcutanea neonatorum

Prezentace na téma: "Adiponecrosis subcutanea neonatorum"— Transkript prezentace:

1 Adiponecrosis subcutanea neonatorum
Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o.

2 Dítě matky s gestačním DM
KAZUISTIKA Dítě matky s gestačním DM

3 Průběh porodu Dítě z 1. gravidity
Od 34. týdne těhotenství gestační DM (HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev plodu Poloha záhlavím Plodová voda zkalená smolkou

4 Průběh porodu Odsátí, ambuing Apgar score 5-7-9 PH 4400 g, PD 53 cm

5 Na oddělení Inkubátor, oxygenoterapie Infuze: 10% glukóza
Tachypnoe až 80 dechů/min FiO2 0.35, saturace 96-98% Překlad na novorozeneckou JIRP

6 Vyšetření KO: trombocytopenie (48) ASTRUP: metabolická acidóza
Jaterní testy: ALT 24.9 ukat/l AST 42.8 ukat/l Glykemie opakovaně v normě Rtg plic bpn. ECHO: známky plicní hypertenze

7 JIRP FNsP Ostrava Distenční terapie: n-CPAP (18 h)
Lehce pozitivní zánětlivé márkry – antibiotika (Unasyn) Trobocytopenie ( ) Endobulin imunohematologické vyšetření negat. 5. den – překlad na intermediární oddělení 12. den - propuštění domů

8 Přijetí na DO Nemocnice Třinec
52. den života – příjem na dětské oddělení pro neprospívání a hyperkalcémii Hmotnost 4690 g, délka 55 cm, BSA 0.25 m2 Obj.: lehká hypotonie, tuhé rezistence v podkoží kryté kůží červenofialové barvy

9 Laboratoř Ca: 4.63 (1.71), 4.05, 3.35, 2.75, 2.34 mmol/l
Ca – ionizovaný: 1.71, 1.67, 1.29, 1.32, 1.41 mmol/l Mg 0.95 mmol/l, P 1.39 mmol/l Na, K, Cl – v normě ALP 3.54 ukat/l

10 Kalcémie

11 Laboratoř CB, albumin – v normě ASTRUP – v normě
ALT, AST, bili – v normě IgG, IgA, IgM – v normě

12 Laboratoř Urea: 5.1, 3.0, 4.3, 2.8 mmol/l Krea: 86, 68, 80, 61 umol/l
Kyselina močová: 343, 291 umol/l GF: 0.41, 0.30, 0.34, 0.31, 0.48 ml/s TR: 0.82, 0.77, 0.78, 0.90 PÚ: 0.16, 0.09, 0.06 g/den Ca/krea index: 6.52

13 Laboratoř Kalciurie: 3.4, 3.0, 2.29, 2.04, 1.75 mmol/den
25-OH vit. D v normě PTH 5 ng/l (10-65 ng/l) Cholesterol 3.7 mmol/l Triglyceridy 2.43 mmol/l

14 Kalciurie

15 Vyšetření EKG - fyziologická křivka ECHO bpn. Sono CNS bpn.
Sono břicha bpn. Sono ledvin – výrazně echogenní parenchym v oblasti pyramid, susp. nefrokalcinóza

16 Pravá ledvina

17 Levá ledvina

18 Vyšetření Neurologické vyš.: projevy lehké axiální hypotonie u dítěte s poporodní hypoxií, bez zjevné koordinační poruchy Oční vyš.: fyziologický nález

19 Terapie Monitorace vitálních funkcí, EKG Terapie:
Infuze Furosemid 2.5 mg/kg/den p.o. Prednison 1 mg/kg/den p.o. Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

20 Před propuštěním Terapie: Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1
Furosemid 0.4 mg/kg/den p.o. obden Prednison 0.5 mg/kg/den p.o. Spofalyt Kalium Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

21 Ambulantní sledování Dieta: Milupa Basic-CaD
Léky: Furosemid i Prednison postupně vysazeny

22 Laboratoř Ionty vč. kalcia v normě ALP 5.1, 6.3, 5.2, 5.9 ukat/l
Urea, krea v normě Ca/krea index: 1.8, 2.0, 1.0, 0.82, 0.3, 0.33

23 Laboratoř Kalciurie: 0.18 mmol/den PÚ: 0.08 g/den
GF: 0.77 ml/s, TR 0.97 Recidivující IMC  MCUG negat.

24 Ambulantní sledování Resorpce podkožních uzlů ve věku 4 měsíců

25 Monitoring terapie Klinika Kalcémie Kalciurie
Calcium-kreatininový index (trend) ALP

26 Ambulantní sledování Hyperkalcémie je přítomna někdy
i po vymizení nekróz  monitorování kalcémie nutné po dobu několika týdnů až měsíců

27 SCFN Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn

28 Charakteristika Raritní onemocnění Erytematózní uzly a plaky v podkoží
Vznik v prvních týdnech života Zralí novorozenci Self limited disease Cave: hyperkalcémie

29 Patofyziologie (hypotézy)
Stres, chlad  nekróza podkožní tukové tkáně  sekundární infiltrace granulomatózní tkání  zvýšená produkce 1,25-dihydroxyvitaminu D  hyperkalcémie

30 Histologie Normální epidermis Ostrůvkovitá nekróza tukové tkáně
Zánětlivá granulomatózní tkáň (mnohojaderné obrovské buňky, makrofágy, histiocyty, neutrofily, eozinofily, lymfocyty)

31 Rizikové faktory ze strany plodu: ze strany matky: Porodní trauma
Aspirace mekonia Asfyxie Hypotermie ze strany matky: Gestační DM Preeklampsie

32 Laboratoř Hyperkalcémie Trombocytopénie Anémie Hypoglykémie
Hyperlipidémie

33 Hyperkalcémie Neprospívání Předrážděnost nebo letargie Zvracení Zácpa
Hypotonie Křeče

34 Hyperkalcémie Zkrácení QT intervalu Dysrytmie Hypertenze
Polyurie, polydipsie Nefrokalcinóza, nefrolitiáza Systémové kalcifikace

35 Diferenciální diagnostika
Sclerema neonatorum Erythema nodosum Lipogranulomatóza (m. Farber) Histiocytóza Hemangiom Neurofibrom Sarkom Kongenitální lymfedém

36 Potvrzení diagnózy Fine-needle aspiration Punch biopsy

37 Terapie Self-limited disease  bez léčby Hyperkalcémie: Hydratace
Kličková diuretika: Furosemid Dieta s nízkým obsahem kalcia a vitaminu D Kortikoidy: Prednison Bisfosfonáty

38 Milupa basic-CaD Beschreibung Calciumarme (4,6 mg Ca/100ml), Vitamin D-freie Spezialflaschennahrung als Basis für die calciumreduzierte Ernährung von Säuglingen.

39 Kortikoidy Inhibice přeměny vitaminu D na 1,25-dihydroxyvitamin D
Inhibice tvorby 1,25-dihydroxyvit. D makrofágy

40 Chirurgická péče Fluktuující ložiska Aspirace jehlou Incize a drenáž

41 Závěr U každého dítěte s SCFN je nutná monitorace kalcémie po dobu několika týdnů až měsíců