Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Adiponecrosis subcutanea neonatorum Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Adiponecrosis subcutanea neonatorum Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o."— Transkript prezentace:

1 Adiponecrosis subcutanea neonatorum Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o.

2 KAZUISTIKA Dítě matky s gestačním DM

3 Průběh porodu Dítě z 1. gravidity Od 34. týdne těhotenství gestační DM (HbA1c 4.6%) Porod v 38. t. těhot. per SC pro alteraci ozev plodu Poloha záhlavím Plodová voda zkalená smolkou

4 Průběh porodu Odsátí, ambuing Apgar score PH 4400 g, PD 53 cm

5 Na oddělení Inkubátor, oxygenoterapie Infuze: 10% glukóza Tachypnoe až 80 dechů/min FiO2 0.35, saturace 96-98% Překlad na novorozeneckou JIRP

6 Vyšetření KO: trombocytopenie (48) ASTRUP: metabolická acidóza Jaterní testy: – ALT 24.9 ukat/l – AST 42.8 ukat/l Glykemie opakovaně v normě Rtg plic bpn. ECHO: známky plicní hypertenze

7 JIRP FNsP Ostrava Distenční terapie: n-CPAP (18 h) Lehce pozitivní zánětlivé márkry – antibiotika (Unasyn) Trobocytopenie ( ) – Endobulin – imunohematologické vyšetření negat. 5. den – překlad na intermediární oddělení 12. den - propuštění domů

8 Přijetí na DO Nemocnice Třinec 52. den života – příjem na dětské oddělení pro neprospívání a hyperkalcémii Hmotnost 4690 g, délka 55 cm, BSA 0.25 m2 Obj.: lehká hypotonie, tuhé rezistence v podkoží kryté kůží červenofialové barvy

9 Laboratoř Ca: 4.63 (1.71), 4.05, 3.35, 2.75, 2.34 mmol/l Ca – ionizovaný: 1.71, 1.67, 1.29, 1.32, 1.41 mmol/l Mg 0.95 mmol/l, P 1.39 mmol/l Na, K, Cl – v normě ALP 3.54 ukat/l

10 Kalcémie

11 Laboratoř CB, albumin – v normě ASTRUP – v normě ALT, AST, bili – v normě IgG, IgA, IgM – v normě

12 Laboratoř Urea: 5.1, 3.0, 4.3, 2.8 mmol/l Krea: 86, 68, 80, 61 umol/l Kyselina močová: 343, 291 umol/l GF: 0.41, 0.30, 0.34, 0.31, 0.48 ml/s TR: 0.82, 0.77, 0.78, 0.90 PÚ: 0.16, 0.09, 0.06 g/den Ca/krea index: 6.52

13 Laboratoř Kalciurie: 3.4, 3.0, 2.29, 2.04, 1.75 mmol/den 25-OH vit. D v normě PTH 5 ng/l (10-65 ng/l) Cholesterol 3.7 mmol/l Triglyceridy 2.43 mmol/l

14 Kalciurie

15 Vyšetření EKG - fyziologická křivka ECHO bpn. Sono CNS bpn. Sono břicha bpn. Sono ledvin – výrazně echogenní parenchym v oblasti pyramid, susp. nefrokalcinóza

16

17

18 Vyšetření Neurologické vyš.: projevy lehké axiální hypotonie u dítěte s poporodní hypoxií, bez zjevné koordinační poruchy Oční vyš.: fyziologický nález

19 Terapie Monitorace vitálních funkcí, EKG Terapie: – Infuze – Furosemid 2.5 mg/kg/den p.o. – Prednison 1 mg/kg/den p.o. Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

20 Před propuštěním Terapie: – Furosemid 0.4 mg/kg/den p.o. obden – Prednison 0.5 mg/kg/den p.o. – Spofalyt Kalium Dieta: Sunar Baby + rýžový odvar 1:1

21 Ambulantní sledování Dieta: Milupa Basic-CaD Léky: Furosemid i Prednison postupně vysazeny

22 Laboratoř Ionty vč. kalcia v normě ALP 5.1, 6.3, 5.2, 5.9 ukat/l Urea, krea v normě Ca/krea index: 1.8, 2.0, 1.0, 0.82, 0.3, 0.33

23 Laboratoř Kalciurie: 0.18 mmol/den PÚ: 0.08 g/den GF: 0.77 ml/s, TR 0.97 Recidivující IMC  MCUG negat.

24 Ambulantní sledování Resorpce podkožních uzlů ve věku 4 měsíců

25 Monitoring terapie Klinika Kalcémie Kalciurie Calcium-kreatininový index (trend) ALP

26 Ambulantní sledování Hyperkalcémie je přítomna někdy i po vymizení nekróz  monitorování kalcémie nutné po dobu několika týdnů až měsíců

27 SCFN Subcutaneous Fat Necrosis of the Newborn

28 Charakteristika Raritní onemocnění Erytematózní uzly a plaky v podkoží Vznik v prvních týdnech života Zralí novorozenci Self limited disease Cave: hyperkalcémie

29 Patofyziologie (hypotézy) Stres, chlad  nekróza podkožní tukové tkáně  sekundární infiltrace granulomatózní tkání  zvýšená produkce 1,25-dihydroxyvitaminu D  hyperkalcémie

30 Histologie Normální epidermis Ostrůvkovitá nekróza tukové tkáně Zánětlivá granulomatózní tkáň (mnohojaderné obrovské buňky, makrofágy, histiocyty, neutrofily, eozinofily, lymfocyty)

31 Rizikové faktory ze strany plodu: – Porodní trauma – Aspirace mekonia – Asfyxie – Hypotermie ze strany matky: – Gestační DM – Preeklampsie

32 Laboratoř Hyperkalcémie Trombocytopénie Anémie Hypoglykémie Hyperlipidémie

33 Hyperkalcémie Neprospívání Předrážděnost nebo letargie Zvracení Zácpa Hypotonie Křeče

34 Hyperkalcémie Zkrácení QT intervalu Dysrytmie Hypertenze Polyurie, polydipsie Nefrokalcinóza, nefrolitiáza Systémové kalcifikace

35 Diferenciální diagnostika Sclerema neonatorum Erythema nodosum Lipogranulomatóza (m. Farber) Histiocytóza Hemangiom Neurofibrom Sarkom Kongenitální lymfedém

36 Potvrzení diagnózy Fine-needle aspiration Punch biopsy

37 Terapie Self-limited disease  bez léčby Hyperkalcémie: – Hydratace – Kličková diuretika: Furosemid – Dieta s nízkým obsahem kalcia a vitaminu D – Kortikoidy: Prednison – Bisfosfonáty

38 Milupa basic-CaD Beschreibung Calciumarme (4,6 mg Ca/100ml), Vitamin D- freie Spezialflaschennahrung als Basis für die calciumreduzierte Ernährung von Säuglingen.

39 Kortikoidy Inhibice přeměny vitaminu D na 1,25-dihydroxyvitamin D Inhibice tvorby 1,25-dihydroxyvit. D makrofágy

40 Chirurgická péče Fluktuující ložiska – Aspirace jehlou – Incize a drenáž

41 Závěr U každého dítěte s SCFN je nutná monitorace kalcémie po dobu několika týdnů až měsíců


Stáhnout ppt "Adiponecrosis subcutanea neonatorum Kula R., Rucki Š., Konečná M. Dětské oddělení Nemocnice Třinec, p.o."

Podobné prezentace


Reklamy Google