Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

1 Endokrinologie K. Bernášková. 2 endokrinologie – obecná část.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "1 Endokrinologie K. Bernášková. 2 endokrinologie – obecná část."— Transkript prezentace:

1 1 Endokrinologie K. Bernášková

2 2 endokrinologie – obecná část

3 3 Hlavní funkce hormonů řízení a kontrola funkcí organismu (spolu s nervovým a imunitním systémem) koordinace důležitých funkcí homeostázy (vody, iontů, glukózy…) růstu rozmnožování

4 4 Dělení hormonů Podle chemické povahy. Skupiny mají stejné charakteristiky: o Kde se v buňce tvoří o Jak se skladují a secernují o Umístění receptorů o Nitrobuněčné signální cesty peptidové hormony deriváty aminokyselin steroidy

5 5 Hormony peptidové povahy 1 o tvoří se o tvoří se v endoplazmatickém retikulu jako preprohormony, do aktivní podoby v Golgiho aparátu o uchovávání v granulech GA o transport volný o receptory o receptory na povrchu buněk o po vazbě na receptor o aktivují enzym v membráně (inzulin) o aktivují G protein

6 6 Hormony peptidové povahy 2 HypothalamusLiberiny, statiny NeurohypofýzaADH, oxytocin AdenohypofýzaSTH, ACTH,TSH, FSH, LH, PRL Příštitná tělískaParathormon Štítná žláza (parafolikulární b.) Kalcitonin Langerhansovy ostrůvky pankreatu Inzulin, Glukagon

7 7 Hormony – deriváty aminokyselin 1 o tvoří se o tvoří se v cytoplazmě buněk o uchovávání o uchovávání v preformovaných vesikulách o transport o transport volný o receptory o receptory na povrchu buněk o po vazbě na receptor o po vazbě na receptor otevírají spřažený iontový kanál (acetylcholin, adrenalin, noradrenalin)

8 8 Hormony – deriváty aminokyselin 1 Dřeň nadledvinAdrenalin Noradrenalin EpifýzaMelatonin Štítná žláza (folikulární buňky) Trijodtyronin (T 3 ) Thyroxin (T 4 )

9 9 Hormony štítné žlázy jsou peptidové povahy, ale navázaný iont jodu mění jejich chemické vlastnosti o tvoří se o tvoří se jako součást velké proteinové molekuly thyreoglobulinu o uchovávání extracelulárně ve folikulech o uchovávání extracelulárně ve folikulech v podobě thyreoglobulinu, uvolňování podle potřeby o transport o transport ve vazbě na bílkoviny (specifické i albumin) o receptory o receptory v buněčném jádře o po vazbě na receptor o po vazbě na receptor spouští transkripci DNA

10 10 Hormony steroidní povahy 1 o tvoří se o tvoří se v cytoplazmě z cholesterolu, počáteční a konečná fáze probíhá v mitochondriích o neuchovávají se (na podnět se během minut tvoří de novo) o receptory o receptory v cytoplazmě buněk o po vazbě na receptor o komplex receptor hormon se váže k DNA a spouští transkripci

11 11 Hormony steroidní povahy 2 Kůra nadledvinAldosteron Kortizol Pohlavní hormony TestesTestosteron OvariaProgesteron Estrogeny PlacentaEstrogeny Progesteron

12 12 Účinky hormonů jsou ovlivňovány : syntézou a sekrecí – kvalitou a množstvím hormonu (bazální sekrece je řízena sekrečními rytmy, ostatní zpětnou vazbou negativní a pozitivní) transportem (aktivní jsou jen volné molekuly) množstvím a kvalitou receptorů (up a down regulace) možnostmi nitrobuněčné signalizace odpovědí cílové tkáně rychlostí odbourávání hormonů adenom atrofie hypertrofie ektopická sekrece změna frekvence, ztráta rytmu posunutí vrcholu sekrece nedostatek bílkovin nadměrná tvorba transportních bílkovin up a down regulace autoimunitní postižení agonisté a antagonisté hormone spillover porucha jater nebo ledvin

13 13 „Hormone spillover“ Hormon v nadbytku Vazba na receptor pro: Účinek kortizolaldosteronporuchy minerálů a vody u Cushingovy choroby STHprolaktingalaktorhea při akromegalii HCGTSHhyperthyreóza provázející trofoblastický tumor IGF IIinzulinnádorem způsobená hypoglykémie Inzulinovariální IGF ihyperandrogenémie STHovariální IGF Ihyperandrogenémie PTHrpPTH v kostech a ledvináchhyperkalcémie při malignitách

14 14 endokrinologie - speciální část

15 15 Přehled žláz s vnitřní sekrecí

16 16 Hormony nebo systémy, o kterých nebudeme mluvit: 1. Hormony řídící metabolismus vody (aldosteron, ADH, ANF) 2. Hormony řídící metabolismus vápníku (PTH, kalcitonin, kalcitriol) 3. Hormony řídící metabolismus cukrů (glukagon, inzulin) 4. Ostatní hormony: pohlavní hormony, lokální hormony, leptin …

17 17 Hypothalamus 1 V hypothalamu se tvoří uvolňovací (releasing) a blokující (inhibiční) hormony pro přední lalok hypofýzy GHRH somatostatin TRH PIF CRH FSH RH LH RH Tvoří se zde i hormony zadního laloku hypofýzy (ADH a oxytocin)

18 18 Hypothalamus 2 Poruchy Příčiny: tu, trauma, kongenitální změny, poruchy prokrvení  hypotalamický hypopituitarismus = snížení všech hormonů hypofýzy, kromě prolaktinu  porucha sexuálního vyzrávání, případně porucha spermatogeneze a menstruačního cyklu  snížená odpověď na zátěž (stres)  hypotyreóza  poruchy růstu  galactorhea (nadbytek PRL)  diabetes insipidus  hypotalamická hypotyreóza  Kallmanův syndrom (izolovaný deficit gonadotropinů a GHRH)  centrální diabetes insipidus

19 19 Hypofýza - přední lalok hormony přímo řídící cílovou tkáň: STH, PRL, MSH hormony glandotropní (řídí sekreci cílových žlaz): ACTH, TSH, FSH, LH Porucha: hypofyzární hypopituitarismus celkový (panhypopituitarismus) částečný

20 20 Hypofýza: STH - 1: Charakteristika polypeptid Řízení somatostatin a somatoliberin. Zvýšená sekrece v noci (hluboké fáze a non REM spánek), hladovění, zátěž (stres), snížení koncentrace volných mastných kyselin. Ve stáří se sekrece snižuje. Cílová tkáň játra a tuková tkáň -odbourávání triglyceridů, hyperglykemizující účinky. Tvorba somatomedinů (insuline like factor 1 - IGF 1) kosti a chrupavky - prostřednictvím somatomedinů (IGF 1)

21 21 STH - 2: Hlavní význam = růst tkání  účinky:  podporuje růst svalové hmoty (proteoanabolický účinek)  podporuje růst pojivové tkáně, kostí a chrupavek  štěpí tuky, jako zdroj energie pro anabolismus (přímý lipolytický účinek)  snižuje zpracovávání glukózy (zdrojem energie jsou volné mastné kyseliny, glukóza zůstává v krvi a zvyšuje se glykémie)  zadržuje ionty Na +, K +, Cl -, Mg 2+, PO 4 3-

22 22 STH - 3: Hypersekrece v dětství Gigantismus zvýšená tvorba STH před uzavřením růstových chrupavek nadměrný vzrůst ( cm) někdy i snížené IQ až do pásma debility poruchy metabolismu (cukrů, tuků, minerálů) příznaky dané adenomem: bolesti hlavy, poruchy zorného pole, sekundární hypopituitarismus - např. porucha sexuální maturace, sekundární hypotyreóza, insuficience nadledvin

23 23 STH - 4: Hypersekrece v dospělosti Akromegalie zvýšená tvorba STH po uzavření růstových chrupavek růst membranózních kostí a chrupavek růst měkkých tkání (zvětšování orgánů) nadměrné pocení a nepříjemný zápach, mastná kůže svalová slabost a únava porucha metabolismu tuků, cukrů a minerálů (riziko vzniku diabetu) příznaky dané adenomem (  )

24 24 STH - 5: Hyposekrece Nanismus snížená tvorba STH v dětství proporcionální porucha růstu  výkonnost svalů  denzity kostí poruchy metabolismu (x Levi-Loran, pygmejové) snížená tvorba STH v dospělosti  výkonnost svalů,  denzity kostí, poruchy metabolismu tuků, cukrů a minerálů

25 25 Hypofýza: PRL - 1: Charakteristika polypeptid sekrece nejen přední lalok hypofýzy, ale i aktivované buňky imunity, mozek, decidua zvýšení sekrece ve stresu, dráždění bradavek,  PIH cílová tkáň:  především prsní žláza (vývoj, tvorba mléka)  buňky imunity (aktivita)  buňky těla (lipolytické působení ~ STH)  mozek

26 26 PRL - 2: Poruchy sekrece Hyperprolaktinémie poměrně časté onemocnění, příčina většinou  sekrece PIH nebo prolaktinom amenorhea galaktorhea u mužů :  hypogonadismus,  libido  tvorba spermií impotence Hypoprolaktinémie není popsaná

27 27 Hypofýza: MSH u člověka malý klinický význam, u nižších živočichů významný hormon vzniká jako součást POMC, který se proteolyticky štěpí a vzniká několik dalších hormonů:  Beta–endorfiny a met–enkefaliny - opioidní peptidy, které zmírňují bolest a mají euforizující účinky.  ACTH  MSH pomáhá regenerovat barvivo sítnice rhodopsin v závislosti na slunečním záření ovlivňuje pigmentaci pokožky pravděpodobně se účastní na řízení příjmu potravy

28 28 Hypofýza: glandotropní hormony Adrenokortikotropní hormon (ACTH) vzniká jako součást POMC stresový hormon působí na kůru nadledvin  zvyšuje sekreci glukokortikoidů PORUCHA: v nadbytku poškozuje hipokampus; Cushingova choroba, Nelsonův syndrom Thyroideu stimulující hormon (TSH) řídí sekreci štítné žlázy Folikuly stimulující hormon (FSH) řídí funkce pohlavních žlaz Luteinizační hormon LH) řídí funkce pohlavních žlaz

29 29 Hypofýza - zadní lalok ADH řízení osmolality, metabolismus vody (zpětná resorpce volné vody) řízení krevního tlaku (vazokonstrikce) stimuluje činnost Na/K pumpy Poruchy: SIADH, diabetes insipidus Oxytocin vyvolává kontrakce dělohy na konci gravidity po porodu způsobuje ejekci mléka (kontrakcí vývodů mléčných žlaz) pravděpodobně má vliv na vývoj mateřského chování u všech savcůvčetně člověka u mužů usnadňuje ejakulaci vliv na chování ve stresu Poruchy: nebyly popsány

30 30 Nadledviny Kůra nadledvin (steroidní hormony) tvorba glukokortikoidů (kortizol) mineralokortikoidů (aldosteron) pohlavních hormonů  z cholesterolu tzv. steroidogeneze Dřeň nadledvin (deriváty aminokyselin) adrenalin a noradrenalin

31 31 Cholesterol Pregnenolon Progesteron 11deoxykortiko steron Kortikosteron 18 hydroxykorti kosteron Aldosteron 17 hydroxy pregnenolon 17 hydroxy progesteron 11 deoxykortizol Kortizol DHEA Androstendion Estradiol Testoste ron Desmoláza 21 hydroxyláza 11  hydroxyláza 18 hydroxyláza 21 hydroxyláza 11  hydroxyláza Steroidogeneze v kůře nadledvin

32 32 Kůra nadledvin: Kortizol - 1: Charakteristika steroidní hormon, tvořený v kůře nadledvin nejvyšší sekrece v ranních hodinách, při stresu regulace ACTH, CRH

33 33 Kortizol - 2: Hlavní význam = metabolismus cukrů na úkor metabolismu proteinů  cíl “všemi dostupnými prostředky udržet dostatečnou glykémii, jako zdroj energie pro mozek”  účinky :  glukoneogeneze z AK a MK  proteolýza  proteokatabolismus hlavně ve svalech  lipolýza  snížení citlivosti receptorů pro inzulin  potlačení proteoanabolismu  imunosupresivní, antialergické a antiflogistické účinky, snížené vstřebávání Ca 2+ v GIT   sekrece dřeně nadledvin,  sekrece gastrinu

34 34 Kortizol - 3: Hypersekrece Cushingova choroba, syndrom (v 70% hypofýza, 15% ektopie,10% adenom kůry, iatrogenně)  porucha metabolismu bílkovin (proteokatabolismus) silné tělo, tenké končetiny, měsíčitý obličej atrofie svalů a podkoží převislá tenká kůže, strie špatné hojení ran  porucha metabolismu cukrů, tuků, iontů a vody diabetes osteoporóza hypertenze  hirsutismus (při  ACTH   pohl. hormonů kůry)  žaludeční vředy (gastrin)  lokálně: poruchy zraku

35 35 Kortizol - 4: Hyposekrece Addisonova choroba hypokortikalismus (příčina: autoimuita, hypoplazie, atrofie)   sekrece kortizolu, aldosteronu i pohlavních hormonů  poruchy metabolismu živin při zátěži poruchy vodního a minerálového hospodářství (hypotenze, slabost (  K+) kožní pigmentace (při  sekreci ACTH) addisonská krize - život ohrožující situace

36 36 Nadledviny: Aldosteron : Charakteristika steroidní hormon řízení sekrece systémem RAAS ACTH není zpětná vazba (!) Funkce: retence sodíku a vody, vylučování draslíku Poruchy: Connův syndrom hypertenze hypokalémie Addisonova choroba

37 37 Nadledviny: Pohlavní hormony testosteron, estron, estradiol, progesteron zvýšená sekrece při diabetes mellitus (spillover sy inzulinu) zvýšená sekrece při akromegalii (spillover sy IGF 1)  u žen hirsutismus adrenogenitální sy (enzymatický blok tvorby kortizolu)  u žen hirsutismus, plešatost zvětšený klitoris omezený vývoj sekundárních ženských pohl. znaků vyvinuté svaly  u mužů (předčasná puberta)

38 38 Nadledviny: Dřeň Adrenalin a noradrenalin – deriváty aminokyselin Účinek na:AdrenalinNoradrenalin Srdce Posiluje všechny vlastnosti srdečního svalu (inotropii, chronotropii, dromotropii, bathmotropii) Posiluje hlavně inotropii CévyVazodilatace ve svalech a v CNS Vazokonstrikce v kůži a útrobách (GIT, ledviny) Povšechná vazokonstrikce Tlak krveZvyšuje systolický tlakZvyšuje diastolický tlak Metabolismus Stimuluje metabolismus cukrů Stimuluje metabolismus tuků AdrenalinNoradrenalin Srdce pozitivně inotropní, chrono-, dromo- a bathmotropní účinek pozitivně inotropní účinek Cévy vazodilatace ve svalech a v CNS vazokonstrikce v kůži a útrobách (GIT, ledviny) vazokonstrikce Tlak krve zvyšuje systolický tlakzvyšuje systolický i diastolický tlak Metabolismus stimuluje metabolismus cukrů stimuluje metabolismus tuků Hypersekrece: feochromocytom  hypertenze (záchvatová)  bolesti hlavy, nervozita, třes, úzkost  tachykardie  bledost, pot  v moči kyselina vanilmandlová

39 39 Štítná žláza: T3,T4 - 1: Charakteristika deriváty aminokyselin s navázaným jodem sekrece na podnět TSH (TRH) a v chladu, snižuje se při stresu cílová tkáň: všechny buňky těla kromě sítnice, testes

40 40 T3,T4 - 2: Hlavní význam = kontrola bazálního metabolismu, růstu a vyzrávání CNS (v dětství)  Účinky: zvýšení metabolismu všech tkání (kromě retiny,testes)  termogeneze mobilizace tuků (zvýšený katabolismus cholesterolu) – zdroj energie zvýšené odbourávání svalových proteinů, zvýšený vstup AK do buněk  růst zvýšené vstřebávání glukózy vliv na nervový systém (funkce a vyzrávání)

41 41 T3,T4 - 3: Hypersekrece Basedovova choroba (basedovova trias) thyreotoxikóza struma nesnášenlivost tepla kardiovaskulární příznaky  zvýšená srdeční frekvence a kontraktilita gastrointestinální příznaky  zvýšená motilita a sekrece v GIT, průjmy, váhový úbytek nervosvalové příznaky  zvýšený svalový tonus, zvýšená dráždivost, nervozita, úzkostlivost, jemný svalový třes, svalová slabost metabolické změny: hypocholesterolémie, porucha glycidového metabolismu thyreotoxická krize - život ohrožující situace

42 42 T3,T4 - 3: Hyposekrece v dětství Kretenismus nedostatek T3 a T4 již intrauterinně, porucha vývoje žlázy nebo endemický nedostatek jodu poruchy růstu, kratší končetiny poruchy intelektu, spavost únava, svalová slabost zácpa, velké bříško

43 43 struma nesnášenlivost chladu kardiovaskulární příznaky  zpomalená srdeční frekvence, snížená kontraktilita gastrointestinální příznaky  snížená motilita a sekrece v GIT, zácpy, přibývání na váze nervosvalové příznaky  snížený svalový tonus, snížená dráždivost, spavost, zpomalené reflexy i myšlení suchá studená kůže, myxedém metabolické změny: hypercholesterolémie, porucha glycidového metabolismu T3,T4 - 3: Hyposekrece v dospělosti Hypotyreóza Příčiny: autoimunitní záněty (např. Hashimotova nemoc), nedostatek jodu myxedémové koma - život ohrožující situace

44 44 Literatura dex.html ccrn/index.htm test hemistry htm úvod do endokrinologie - česky


Stáhnout ppt "1 Endokrinologie K. Bernášková. 2 endokrinologie – obecná část."

Podobné prezentace


Reklamy Google