Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Neuropatologie.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Neuropatologie."— Transkript prezentace:

1 Neuropatologie

2 Vrozené vady CNS Chybné uzavření neurální trubice:
Anencefalie Spina biffida aperta, occulta, cystica – meningokéle, meningomyelokéle Kongenitální hydrocefalus (+sy Dandy-Walker, sy Arnold-Chiari) Syringomyelie (projevuje se až v dospělosti) Nádorové syndromy – neurofibromatóza, tuberózní skleróza, Von Hippel-Lindau, sy Sturge-Weber

3 Vrozené meningomyelokéle
Cystická dutina obsahuje meningy i tkáň míchy

4 Mozkový edém Více tekutiny mezi bb nebo v bb,
3 základní typy – vasogenní, cytotoxický, intersticiální Vzácné – hydrostatický edém při hypertonické krizi, hypoosmotický edém, např. po iv. podání dextranu Příznaky – konusy

5 Mozkový edém Povrch gyrů je oploštěný jako důsledek tlaku mozku na důru mater a vnitřní povrch lebky Herniace - konus occipitální, temporální a interhemisferický

6 Posunové krvácení do kmene
Masivní stlačení edematózního mozku vede k přetržení cév, které vstupují do mostu kolem střední čáry, což způsobí hemoragii

7 Hydrocefalus Kongenitální – viz výše
Získaný – komunikující, nekomunikující e vacuo – při atrofii mozku, při nedostatečné resorpci liquoru Hydromyelie – kongenitální při hydrocefalu Získaná –při kompresi míchy nádorem, zánětlivým srůstem

8 Hydrocefalus. Dilatované laterální komory .

9 Ischémie mozku (infarkt mozku)
Aterosklerotická (hyper a hypoplastická) Subkortikální arteriosklerotická encefalopatie (Binswanger) Aterotrombotická a trombembolická Hypertenzní encefalopatie (+multiinfarktová demence) Traumata mozku Vzácné: angiitidy, amyloidová angiopatie, krevní choroby (PV, hemoglobinopatie), otrava CO, hereditární příčiny, gravidita, orální kontraceptiva s převahou estrogenů

10 Hemorhagická oblast – buď hemorhagie nebo červený infarkt v oblasti zásobované a.cerebri media sinistra

11 Vaskulární malformace CNS
AV malformace – subarachnoideálně Kavernózní hemangiómy – cerebellum, pons, subkortikální oblast Kapilární hemangiomy – dilatované tenkostěnné cévy v pontu nebo jinde v mozku Foix-Alajouaninova choroba (angiodysplastická nekrotizující myelopatie), nejčastěji lumbosakrálně

12 Arteriovenózní malformace

13 Krvácení do dutiny lební
Epidurální – mezi důru a přirostlý periost, jen po fraktuře lebky, z meningeálních cév Subdurální – mezi důru a arachnoideu, z přetržených přemosťujících žil Suarachnoideální – mezi arachnoideu a piu mater,nejčastěji prasklé aneurysma Willisova kruhu Intracerebrální – při hypertonické nemoci, po ruptuře do komory-hematocefalus

14 Cerebrální hemorhagie
Masivní hypertensní hemorhagie prasklá do laterální komory

15 Meningitis (leptomeningitis)
Infekce, chemická iritace, karcinomatóza Infekční meningitis, cesty infekce: rhinogenní, otogenní, hematogenní (kniha str.294 a 297) + amébová leptomeningitis (Naegleria), toxoplasma u fétů při infekci matky Mozkový absces – z okolí, hematogenně (např. z brochiektasie), tromboflebitidy splavů, přemosťujících žil

16 Purulentní zánět plen a mozku
Pyogenní meningitis Abscesy frontálního laloku

17 Kryptokoková meningoencefalitis
Vlevo: četná místa tkáňové destrukce, sapojená s šířením kvasinek v perivaskulárních prostorech. Vpravo: Kryptokoky ve velkém zvětšení

18 Virové meningoencefalitidy
Obecné znaky: perivaskulární lymfocytární infiltráty, gliové uzlíky, neuronofagie Přenášené členovci: klíštětem (CEE), jinde komáry, např. Japonská B, západonilský virus Od jiného člověka: herpes simplex, HSV2 při porodu, cytomegalovirus, poliomyelitis (postpolio sy)

19 Histologické charakteristiky virové encefalitidy
Vlevo: plášťový perivaskulární lymfocytární infiltrát. Vpravo: gliový uzlík

20 Virové encefalitidy 2 HIV encefalitis (dnes v 60%):
Subakutní encefaĺitis s kompletní demencí Vakuolární myelopatie (ui 30%) AIDS-associovaná myelopatie a periferní neuropatie Při kongenitální AIDS- ve 30% mikrocefalie, mentální retardace, spasticita končetin Subakutní sklerotizující panencefalitis Van Bogaert – vzácná, alterovaný spalničkový virus, po infekci spalničkami Progresivní multifokální leukoencefalopatie – JC polyomavirus, poškození oligodendroglie vede k demyelinizaci, při imunodeficiencích, hemoblastozách. Někdy řazena k demyelinizačním chorobám.

21 Virové encefalitidy A. Perikapilární lymfocytární infiltrát, B. mikrogliální nodulus, C. herpes simplex – destrukce laloků, D. HIV encefalitis, v nodulu mnohojaderné buňky

22 Další infekční encefalitidy
E. epidemica lethargica Economo – po akutní fázi parkinsonské změny s amnézií, epidemie ve 20.letech 20.století Skvrnitý tyfus (R.prowazeki) – postižení mozkových kapilár při celkové infekci, zvl. dolní olivy, přenáší veš šatní Vsteklina (lyssa, rabies), od savců, Negriho tělíska v Purkyňových bb, v hypokampu. Po nástupu příznaků vždy smrtelná.

23 Spongiformní encefalitidy - prionové choroby
V kůře dutiny s gliózou (spongiformní vzhled) Fyziologické prióny změní terciální strukturu a nemohou opustit gangliovou buňku, snad defekt funkce „prion-proteinového chaperónu“. Buňka odumře a vznikne dutina. Infekčnost různě hodnocena, určitě infekční je CNS a okolní tkáně

24 Creutzfeldtova-Jakobova choroba
Spongiformní přeměna mozkové kůry. Inset: neuron s vakuolami

25 Prionové choroby 2 Creutzfeld-Jacob (CJD)- buď familiární (vertikální přenos) nebo sporadická Kuru – kanibalizmus, horizontální přenos Bovinní spongiformní encefalopatie (BSP), přenos na člověka (GB), pak vCJD. Vzácné: fatální familiární insomnie, Gerstman-Sträussler-Scheinker Četné zvířecí choroby: scrapie (ovce) aj.

26 Prionové choroby 3 CJD – demence, cerebrální a oční příznaky, myoklonus, trvá leta, let věku nvCJD – změny chování, nystagmus, demence, ataxie, trvá relativně krátce, průměrný věk 27 let

27 Demyelinizační choroby
Akutní – akutní disseminovaná encefalitis: po virové infekci nebo imunizaci (nejtěžší komplikace po očkování), 20% úmrtnost Nekrotizující hemorhagická encefalitis – těžší průběh, nejčastěji po Mykoplasmové pneumonii Chronické – sclerosis multiplex – viz přehled prof.Skálové Varianty: Devicova choroba (neuromyelitis optica), Schilderova choroba (děti a mladiství) Centrální pontinní myelinolýza – po rychlé korekci hyponatrémie, u alkoholiků

28 Sclerosis multiplex Vlevo: na řezu mozkem barveném luxolovou modří na myelin patrná světlá ložiska demyelinizace (plaky). Vpravo: rozhraní mezi plakou a myelinizovaným mozkem: plaka (na levé polovině obrázku) se nebarví, myelin kolem plaky (pravá část obrázku) je modrý

29 Degenerativní choroby mozkové kůry
Původně chronické choroby neznámé etiopatogeneze Dnes velká skupina chorob, z nichž jmenujeme: Alzheimerova choroba – nejčastější příčina demence. Blíže přehled prof. Skálové Skupina frontotemporálních demencí – z nich nejznámější Pickova choroba - atrofie frontálních a temporálních laloků

30 Alzheimerova choroba A. Plaky s centrem z amyloidu a dystrofickými neurity v okolí, B. IHC A beta peptidu, C. postižené neurony s tau - potitivitou

31 Degenerativní choroby bazálních ganglií
Parkinsonova choroba (paralysis agitans)– klidový třes a ztrnulost, pomalé pohyby – blíže prof.Ská. Parkinsonizmus –syndrom, kromě P.ch. u řady dalších chorob se znaky P.ch., boxeři (sekundární parkinsonizmus) Hungtingtonova chorea maior – genetická choroba (4.chromozóm) – viz kniha

32 Parkinsonova a Huntingtonova choroba
Parkinsonova choroba – A normální, B depigmentovaná substantia nigra, C Lewyho tělísko v neuronu Huntingtonova choroba – vlevo normální hemisféra, vpravo atrofie striata a dilatace komory

33 Degenerativní choroby pyramidové dráhy
Amyotrofická laterální skleróza (původně americký název přejat i v Evropě, kde dříve několik jednotek různě pojmenovaných). Familiární forma – mutace genu pro superoxiddismutázu (chrání před volnými radikály). Sporadická forma – neznámá patogeneze Dospělý věk, postupná obrna volní motoriky. Téměř vždy smrt (např. Šostakovič, snad Mao-tse-Tung). Nemoc se zastavila u astrofyzika Stephena Hawkinga. V USA se často nazývá nemoc Lou Gehringova podle chytače baseballového mužstva N.Y.Yankees, který na ni zemřel.

34 Genetické metabolické choroby CNS
Hepatolentikulární degenerace, m.Wilson, AR choroba, chybí přenašeč Cu, spongióza n.lentiformis, Kayserův-Fleischerův prstenec v rohovce. Lipidózy (Tay-Sachs, Niemann-Pick, Gaucher aj.) Leukodystrofie (metachromatická, Krabbe, adrenoleukodystrofie)

35 Toxické a jiné metabolické choroby CNS
Reyeův syndrom – encefalopatie s těžkou steatózou orgánů. Mitochondriální dysfunkce s edémem mozku, steatózou jater a ledvin. Kojenci a batolata, komplikace po virózách. Obviňován aspirin, ale neprokázáno. Dříve obviňovány aflatoxiny z Aspergilů. Avitaminóza B12 při perniciózní anémii – funikulární myelopatie (=demyelinizace provezců převážně v hrudní míše)

36 Toxické a jiné metabolické choroby CNS 2
Pellagra encefalopatie – nedostatek niacinu, degenerace neurónů kůry, pontu, jader hlavových nervů a př.rohů míšních. Demence. Wernickeho pseudoencefalitis – avitaminóza B1 u alkoholiků při delirium tremens, Korsakovské psychóze. Krvácení kolem cév v kmeni a kolem 3. komory.

37 Choroby periferních nervů
Syndrom Guillain-Barré (akutní demyelinizační polyradikuloneuropatie) Autoimunní reakce na nejčastěji virové infekce. Nejvíce postiženy přední kořeny. Zdola postupující obrna, někdy až paraplegie, senzorické a senzitivní funkce nejsou postiženy. Po 1-4 týdnech samo mizí. Ostatní neuropatie (hereditární, metabolické, paramaligní) – viz kniha

38 Nádory CNS Obecně: Všechny nádory uvnitř lebky a páteřního kanálu, benigní i maligní, jsou klinicky maligní, neboť utlačují mozek či míchu Maligní nádory CNS je výjimečně metastazují mimo lebku a páteřní kanál, kdežto nádory odjinut běžně metastazují do CNS

39 Nádory a pseudotumory plen
Meningeom – z meningotelií, na vnitřním povrchu dury, histologické typy: epiteloidní, psamomatózní, fibroblastický, angioblastický – se známkami malignity Meningeální sarkom – vzácný Cholesteatom = epidermoidní cysta plen Arteriovenozní aneurysma (viz výše) – vrozené, nebezpečné krvácení, součást Sturge-Weberova syndromu

40 Meningeom Vlevo – parasagitální multilobulární meningeom důry. Vpravo – v tkáni nádoru četná psammomatózní tělíska

41 Nádory neurogenní Meduloblastom – maligní, u dětí a mladých dospělých, z primitivních neuroektodermálních buněk, ve vermis mozečku, metastazuje i mimo mozek Někdy obsahuje i jiné buňky (např. medulomyoblastom, teratoidní tumor) Neuroblastom, v CNS vzácný, častý je ve dřeni nadledvin a sympatických gangliích dětí

42 Meduloblastom Vlevo – nádor v předním laloku mozečku, vpravo – meduloblastom je tvořený anaplastickými malými buňkami

43 Gliomy Astrocytom – biologicky benigní, u dospělých, kdekoliv v CNS
Typy: fibrilární (od dobře diferencovaného k anaplastickému, zvláštní je gemistocytární), pilocytický (většinou nízce maligní, u dětí a mladistvých na bazi mozku, Rosenthalovy fibrily, někdy prorůstá pod arachnoideou jako vatovitá hmota, pak prognóza špatná)

44 Gliomy 2 Glioblastom (dříve multiformní glioblastom), maligní, dospělí, hemisféry velkého mozku Histologie: buněčné atypie, nekrózy kolem nich palisádovitě uspořádané buňky, glomeruloiní proliferace kapilár (endotelií), gliomatóza, v buňkách často CMV Oligodendrogliom –benigní, většinou dospělí, hemisféry velkého mozku, pomalý agresivní růst, drobné kalcifikace

45 Astrocytómy Vlevo nahoře – low-grade astrocytom způsobuje prominenci bílé hmoty Vpravo nahoře – glioblastom je nekrotická hemorthagická masa Vlevo dole – glioblastom je hustě celulární nádor s pseudo-palisádováním buněk kolem nekróz

46 Gliomy 3 Ependymom – u malých dětí v zadní jámě, jinak u dospělých v míše, zvláštní je myxopapilární ependymom z filum terminale Často perivaskulární pseudorozety, někdy pravé rozety s řasinkami Příbuzné tumory – subependymom, papilom choriodálního plexu (špatná prognóza), koloidní cysta 3.komory

47 Gliomy Oligodendrogliom Ependymom

48 Méně časté nádory CNS Děti: pleomorfní xantoastrocytom,
gliom mozkového kmene atypický teratoidní/rhabdoidní tumor Ve 2.-3.dekádě: dysembryoblastický neuroepiteliální tumor Pinealom – izomorfní a anizomorfní Lymfom mozku – většinou z B buněk, u AIDS a jiných imunodeficiencí

49 Jiné CNS nádory Hemangioblastom (angioretikulom, Lindauův nádor), v mozečku, cystický, součást von Hippelovy choroby Schwannom akustiku (neurinom, neurilemmom) – v mostomozečkovém úhlu nebo ve vnitřním zvukovodu Chordom – maligní, ekchordóza na klivu, destruující chordom v zadní jámě nebo v sakrální oblasti

50 Vestibulární Schwannom (Schwannom akustiku)
Vlevo – Bilaterální schwannom 8. nervu, vpravo – oblast Antoni A s Verocayovými tělísky

51 Sekundární nádory CNS Metastázy – buď solidní nebo karcinomatóza plen
Nejčastější – maligní melanom, karcinom plic a prsu. V plenách často infiltrace leukemická.

52 Metastatický pigmentovaný maligní melanom

53 Obrázky použity z knihy
Kumar, VK et al.: Robbins Basic Pathology, 8th ed. Saunders-Elsevier, Philadelphia, 2007


Stáhnout ppt "Neuropatologie."

Podobné prezentace


Reklamy Google