Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Periampulární gangliocytický paraganliom Nemocnice Vsetín, chirurgické oddělení Jaroslav Sankot.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Periampulární gangliocytický paraganliom Nemocnice Vsetín, chirurgické oddělení Jaroslav Sankot."— Transkript prezentace:

1 Periampulární gangliocytický paraganliom Nemocnice Vsetín, chirurgické oddělení Jaroslav Sankot

2 Gangliocytický paragangliom Patří mezi neuroendokrinní nádory horního střeva Extrémně vzácný Lokalizován v D2 (ampula) Poprvé pojmenován 1971 ( Kepes, Zacharias)

3 Neuroendokrinní nádory duodena Tvoří 1-3% všech neuroendokrinních nádorů GIT Tvoří 1-3% všech nádorů duodena

4 Neuroendokrinní nádory duodena WHO klasifikace 1. Dobře diferencované NE nádory – karcinoidy (50-75%) Benigní – klinicky nefunkční a) gastrin produkující tumor b) serotonin produkující tumor c) gangliocytický paragangliom S nízkým stupněm malignity a) funkční gastrinom b) nefunkční somatostatinom c) nefunkční serotonin produkující nádor 2. Dobře diferencované endokrinní karcinomy (25-50%) ca produkující gastrin ca produkující somatostatin ca s karcinoidním synromem maligní gangliocytický paragangliom 3. Málo diferencované karcinomy ( 1-3%) (Hoffman, Furukawa, Jensen - Best Pract Clin Gastroenterol 2005)

5 Gangliocytický paragangliom - vzhled Solitární nádor Roste v submukoze Pokryt erodovanou sliznicí Velikost 1-8 cm

6 Ganliocytický paraganliom - histologie 3 typy buněk: vřetenovité epiteloidní gangliové

7 Biologické chování Benigní Popsány recidivy ( Dookan 1993) Popsány metastázy do lymfatických uzlin ( Burke 1989, Inai 1989, Hashimoto 1992, Sundarajan 2003 ) Nebyly popsány vzdálené metastázy

8 Klinické příznaky Krvácení Obstrukce žlučovodu Akutní pankreatitida Bolest v nadbříšku

9 Diagnostika Endoskopie- odběr biopsie CT NMR Endosono ( uzliny )

10 Terapie Lokální resekce Endoskopická resekce ( Sánchez-Pobre + ost., 2004) Proximální duodenopankreatektomie

11 Kasuistika Pacientka 27 let, přijata Anamnéza : 4 dny bolesti břicha, elevace bil, ALT, AST, ALP Sonografie: objemný žlučník, dilatace hepatocholedochu CT: kulovitý tumor v oblasti ampuly prům 25mm ERCP: v.s. adenom papily částečně obturující Biopsie: poškozený materiál, nelze hodnotit

12 Operační revize 7. den od přijetí Z duodenotomie nalezen ohraničený tumor ampuly, provedena ampulektomie Peroperační histologie: maligní karcinoid Výkon rozšířen o proximální duodenopankreatektomii se standardní lymfadenektomií

13 Definitivní histologie Gangliocytický paragangliom- benigní Dr. Švarcová, Vsetín Prof. Dr. Michal, Plzeň

14 Imunohistochemie Synaptofyzin + Chromogranin + S – 100 protein + Gastrin - Serotonin - Glukagon - VIP insulin -

15 Histologie rozšířeného resekátu Pankreas, duodenum – bez nádorových změn Spádové uzliny N1 – bez nádorových buněk

16 Pacientka zhojena primárně Zdravá 20 měsíců od operace

17 Závěr 1. Gangliocytický paragangliom ampuly je extrémně vzácný, převážně benigní nádor 2. Předoperační diagnóza a odlišení od ostatních karcinoidů jsou obtížné 3. Ampulektomie může být dostatečným výkonem 4. Při obtížné diagnostice lze stále považovat za standard proximální duodenopankreatektomii


Stáhnout ppt "Periampulární gangliocytický paraganliom Nemocnice Vsetín, chirurgické oddělení Jaroslav Sankot."

Podobné prezentace


Reklamy Google