Robert Jech Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze.

Prezentace na téma: "Robert Jech Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze."— Transkript prezentace:

1 Robert Jech Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze

2  Klasická definice  motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu, jako výsledek zvýšené dráždivosti napínacích reflexů  patří do obrazu sy. horního motoneuronu  projevuje se : ▪ hyperreflexie při poklepu ▪ sklapovací nůž při pasivním protažení

3 zvýšená svalová aktivita paréza zkrácení svalu

4  Spastická dystonie (SD)  zvýšené svalové napětí v klidu  vede k mimovolním pohybu/postuře,  vzniká bez zjevného spouštěcího faktoru  vadí hodně, zlepší se pasivním protažením  Spasticita  zvýšení svalového tonu při rychlém protažení  vadí méně  není vidět (výjimkou spontánní klonus)

5  Spastická ko-kontrakce  spouštěcím faktorem aktivní pohyb  mimovolní kontrakce (antagonistů) při volní kontrakci (agonistů)  „přesměrování“ pokynů k jiným svalům  vadí hodně (alternující pohyby)

6  Spastická synkineze  spouštěcím faktorem aktivní pohyb  „overflow“ – přetečení aktivity do jiných svalových segmentů

7 zvýšená svalová aktivita paréza zkrácení svalu

8 agonista antagonista pod menším napětím agonista antagonista pod větším napětím větší rozsah extenze prstů při flexi zápěstí menší rozsah extenze prstů při extenzi zápěstí

9 zvýšená svalová aktivita paréza zkrácení svalu

10  příčiny:  Imobilizace ▪ Kvůli paréze  kontrakce ▪ Kvůli spastické dystonii  kontraktura ▪ Kvůli tkáňové přestavbě (svalů, šlach, nervů, cév) ▪ atrofie, fibróza, změna kontraktility

11  CEREBRÁLNÍ  cévní mozkové příhody (19-70%)  roztroušená skleróza (37-78%)  cerebrální trauma (50%)  dětská mozková obrna (90%)  tumory  anoxie  neurodegenerativní onemocnění odhad 12 mil. pacientů na světě

12  Začátek v dětství  anatomická malformace  hereditární spastická paraplegie  metabolické poruchy  Začátek v dospělosti  zúžení páteřního kanálu ▪ degenerace C páteře ▪ tumory  míšní trauma  RS  ALS  infekce  AV-malformace  hereditární spastická paraplegie SPINÁLNÍ Warner 2007

13  SPG4 (SPASTIN)  AD (>150 mutací)  dysfunkce mikrotubulů  50% začátek po třicítce  pomalá progrese (>20 let)  pozdní stádium ▪ ataxie, epilepsie, kog. deficit  SPG3A (ATLASTIN)  AD  dysfunkce růstu axonů  začátek v dětství (<10 let) SPG31 SPG4 SPG3A SPG1 podle Salinase 2007

14  SPG4 (SPASTIN)  AD (>150 mutací)  dysfunkce mikrotubulů  50% začátek po třicítce  pomalá progrese (>20 let)  pozdní stádium ▪ ataxie, epilepsie, kog. deficit  SPG3A (ATLASTIN)  AD  dysfunkce růstu axonů  začátek v dětství (<10 let) Salinas 2007 SPG4

15  Komplikace spasticity  fixní kontraktury a deformity  poruchy vyměšování  kožní infekce a dekubity  respirační infekce  tromboflebitidy  osteoporózu  sociální izolaci  depresi  Výhody spasticity  zmírňuje atrofii  podporuje krevní oběh  může zlepšit opěrnou nebo motorickou funkci

16  zvýšené svalové aktivity  spasticita  spastická dystonie ▪ denervace, myorelaxace  spastická kokonktrakce ▪ denervace, myorelaxace  zkráceného svalu ▪ pasivní protahování, dlahování, operace  parézy ▪ posilování adaptačních mechanismů

17  Farmakologická  lokálně, perorálně, intrathekálně  Rehabilitační  fyzioterapie, ergoterapie  Chirurgická  plastika šlach, rizotomie

18  snížit  frekvenci spasmů  intenzitu spasmů  energetickou zátěž  bolest  zvýšit, zlepšit  mobilitu končetiny ▪ pasivní ▪ aktivní  nasazování ortézy  polohování  hygienu  kosmetický dojem

19  Spasticita  Modified Ashworth Scale  Tardieu Scale  Spastická postura  pasivní rozsah pohybu  Paréza  Svalový test  Funkce  aktivní rozsah pohybu  Modified Franchay Scale  Goal Assessment Scale

20  testuje spasticitu nikoliv spastickou dystonii  pasivní pohyb během 1 s  končetina nerozvičená ! ▪ 0 tonus nezvýšen ▪ 1 mírný náskok a potom uvolnění ▪ 1+ mírný náskok, pokračuje mírné zvýšení tonu ▪ 2 zřetelné zvýšení tonu, končetinou lze hýbat celým ROM ▪ 3 výrazné zvýšení tonu, pohyb je obtížný ▪ 4 těžké zvýšení tonu, pohyb nemožný

21  Svalová relaxace:  lokální denervace botulotoxinem A (B) ▪ lék první volby ▪ u každého pacienta se spastickou dystonií  myorelaxancia perorálně ▪ baclofen, tizaninidin  intrathekální aplikace baclofenu pumpou

22  spastická dystonie  zhoršuje funkci, komfort nebo péči  vyvolává bolest  očekávané snížení tonu  nezhorší stávající funkci  není fixní kontraktura

23  rehabilitační léčba  intenzivní v 1-2 týdnech (dlahování, protahování)  vyhodnocení efektu  za 1 měs. po aplikaci  dosažení klinického zlepšení?  dosažení vytčeného cíle?  nežádoucí účinky?  změna strategie léčby?  další explorace, aplikace  nejdříve za 12 týdnů, ne booster dávky

24  fyzioterapie  protahování do extrémních poloh !  dlahování  posilování agonistů  ergoterapie  podpora adaptační neuroplasticity CNS  imobilizace zdravé končetiny RHB sama o sobě nestačí !

25  schválen k léčbě SD v ČR  ovlivnění více svalových skupin  spinální typ SD  cerebrální typ SD (v kombinaci s btx)  princip léčby  baclofen (Lioresal) – agonista GABA  kontinuální infuze katetrem i.th.  pumpa v podkoží břišní dutiny  možnost opakovaného plnění  komplikace  farmakologické, technické, zánětlivé

26  perorální myorelaxancia v léčbě SD  neexistují důkazy o účinnosti ▪ 12 studií, N=469 (Montané et al. 2004)  Tizanidin do 36 mg/d (vysazovat 4mg/t) ▪ 2 studie (2b-) účinný (N=119) za cenu četných NÚ (ospalost, xerostomie)  Baclofen do 120 mg/d (vysazovat 15 mg/t) ▪ p.o. účinek doposud neprokázán ▪ 2 studie (2b-) účinný pouze i.t. u spinální spasticity (Taricco et al. 2009)  benzodiazepiny, gabapentin ▪ p.o. nejsou spolehlivé

27  SOUHRN  botulotoxin A může zlepšit ▪ parézu ▪ spastickou dystonii  spasticita obvykle nevadí  btx 1. volbou v léčbě SD, protože je účinný  RHB musí být součástí léčby BTX ▪ BTX samostatně nestačí ▪ RHB samostatně nestačí  efekt léčby musí být hodnocen  každý pacient s invalidizující SD by měl být léčen