Stáhnout prezentaci
Prezentace se nahrává, počkejte prosím
ZveřejnilJindřich Bárta
1
Plazmaferéza a příbuzné metody – komu, kdy a jak? Jaromír Eiselt 1. interní klinika LF UK a FN Plzeň eiselt@fnplzen.cz
2
Metody separace plazmy Přístroje pro plazmaferézu jsou centrifugy membránové filtry Plazmu lze po separaci nahradit zbavit patologických součástí a vrátit nemocnému
3
Centrifugační erytrocyt-aferéza – krize při srpkovité anémii
4
Centrifugační plazm-aferéza
5
Membránová PF
6
Plazmaferéza s imunoadsorpcí
8
Definice a indikace Plazmaferéza (PF, TPE) = mimotělní metoda k odstranění látek o vysoké molekulové hmotnosti z plazmy Lze odstranit patologické autoprotilátky imunokomplexy kryoglobuliny lehké řetězce Ig lipoproteiny obsahující cholesterol (HELP)
9
Smysl plazmaferézy PF odstraněním patologických bílkovin redukuje poškození tkání a umožní hojení sníží zátěž RES a umožní odstranění toxinů z plazmy endogenními mechanizmy posílí efekt cytotoxické léčby vytvoří prostor pro infúzi velkého objemu dárcovské plazmy, bez volumového přetížení
10
Východiska pro racionální indikaci PF Odstraňovaná látka má MW >15 000 Látka má dostatečně dlouhý poločas - odstranění PF je podstatně rychlejší než likvidace endogenní cestou Látka je akutně toxická např. IgG u Goodpastureovy nemoci (anti-GBM antibody disease) MW 150 000, poločas 21 dní !!! i když bychom imunosupresí okamžitě zastavili produkci anti-GBM IgG, jeho plazmatická koncentrace by bez PF klesla na 50% až za 21 dnů !!!
11
Preskripce PF – kolik? Odhad objemu plazmy (V): V=0.07 x těl. hmotnost (kg) x (1-HTK) např. 0,07 x 70 x (1- 0,40) = 2,94 litru Výměna 1 V sníží hladinu látky cca o 60%, výměna 1,5 násobku o 75% Obvykle je vyměňován 1 – 1,5 V 5 PF v 7-10 dnech odstraní cca 90% Ig Obvyklá frekvence je obden nebo ob dva dny, celkem 5-7 PF (výjimky TTP/HUS, Goodpasture sy, GB sy)
12
Preskripce PF substituční roztok Albumin Krystaloidy + albumin, levnější varianta, koloidu nikdy méně než 50%, správněji 60-80% cévní přístup dvě periferní žilní kanyly centrální žilní katétr antikoagulace citrát, LMWH, heparin
13
Racionální indikace PF PF je komplexní a drahá léčba v minulosti indikována i na základě anekdotických zpráv, sérií kazuistik a nekontrolovaných studií Od roku 1986 postupně vydávány směrnice s uznanými indikacemi PF, aktualizované každé 2-3 roky
14
Kategorie indikací PF American Association of Blood Banks (AABB) and American Society for Apheresis (ASFA) I — PF je standardní léčbou první volby nebo součástí iniciální léčby II — PF je všeobecně přijatá jako podpůrná léčba III — sporná indikace („heroic or last- ditch efforts on behalf of a patient“) IV — velmi sporná indikace, PF je možno indikovat výhradně v rámci schváleného výzkumného protokolu
15
Indikace PF – kategorie I (AABB/ASFA) TTP/HUS Anti-GBM antibody disease (Goodpasture's syndrome) Myasthenia gravis Acute & chron. inflamm. demyelinating polyradiculoneuropathy Familial hypercholesterolemia (selective adsorption, H.E.L.P.) Phytanic acid storage disease (Refsum d.) Posttransfusion purpura (refractory to ivIg therapy)
16
Indikace PF – kategorie II (AABB/ASFA) Cold agglutinin disease ABO-mismatched marrow transplant (recipient) Coagulation factor inhibitors Acute CNS inflammatory demyelinating disease Cryoglobulinemia
17
Indikace PF – kategorie II (AABB/ASFA) Rapidly progressive glomerulonephritis Myeloma paraproteins or hyperviscosity syndrome Acute renal failure due to myeloma kidney Sydenham's chorea Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders Polyneuropathy with IgM (with or without Waldenstrom's)
18
TTP-HUS Dg: trombocytopenie a mikroangiopatická hemolytická anémie bez jiné zjevné příčiny většina nemocných má neurologické a ledvinové abnormality nerozlišujeme mezi TTP a HUS výjimkou jsou děti s poprůjmovým HUS, který je většinou způsoben Shiga toxin-produkující baktérií, nejčastěji E. coli O157:H7
19
Schistocyty Mikroangiopatická hemolytická anémie
20
PF u TTP/HUS PF zastaví tvorbu destičkových trombů tím, že PF odstraní autoprotilátky proti proteáze ADAMTS13 štěpící von Willebrandův faktor PF dodá v dárcovské plazmě chybějící ADAMTS13 PF odstraní multimery vWF přídatná léčba (steroidy, rituximab) může snížit produkci autoprotilátek
21
vWF Cleaving Protease (ADAMTS13) CUB S M PCysDSpacer1234 5 6 7 8CUB Metalloprotease Disintegrin Thrombospondin 1 A Disintegrin-like And Metalloprotease with ThromboSpondin-1 repeats
22
vWF a adheze destiček Rolling 4 µm s -1 vWFPlateletFibrinogen Blood Flow Recruitment Activation 1 µm s -1 Regulation vWF protease (ADAMTS13) GPIb A1 domains Adhesion 1000 µm s -1
23
Význam měření aktivity ADAMTS13 Těžký deficit (ADAMTS13 < 5% normy) a přítomnost inhibitoru jsou specifické pro TTP/HUS předpovědní hodnota pro odhad odpovědi na léčbu je otazná (klinická remise pozorována i při perzistenci těžkého deficitu ADAMTS13)
24
PF u TTP/HUS Substituční roztok: čerstvě zmražená plazma (FFP) nebo kryo-supernatant (=cryo-poor plasma) mají srovnatelný efekt. Objem substituce: 1 V Frekvence PF: denně do normalizace počtu destiček a normalizace LDH (obvyklý počet PF je 7-16)
25
Goodpastureova nemoc (anti GBM-antibody disease) Plazmaferéza denně 2-3 týdny (albumin, 4 litry) +Steroidy (pulzní i.v. MP 500 mg 3 dny, pak p.o. prednison 1 mg/kg do remise, resp. 6-9 měsíců) +Cyklofosfamid p.o. 2 mg/kg 3 měsíce Lepší prognóza <30% srpků v biopsii s_krea <265 μmol/l
26
Komplikace PF citrátem indukované parestézie, křeče (profylaxe CaCl 2 i.v.) citrátem indukovaná metabolická alkalóza urtikárie, anafylaktoidní reakce (po FFP) poruchy koagulace (po PF vzestup INR o 30% a aPTT o 100%; při riziku krvácení podej 1 litr FFP každou PF) snížení Ig – při těžké infekci podej po PF IVIg 100-400 mg/kg
Podobné prezentace
© 2024 SlidePlayer.cz Inc.
All rights reserved.