Glomerulární onemocnění (nefritický a nefrotický syndrom) typové kasuistiky morfologický obraz MUDr. Zdeňka Vernerová, CSc., MUDr. Martin Havrda.

Prezentace na téma: "Glomerulární onemocnění (nefritický a nefrotický syndrom) typové kasuistiky morfologický obraz MUDr. Zdeňka Vernerová, CSc., MUDr. Martin Havrda."— Transkript prezentace:

1 Glomerulární onemocnění (nefritický a nefrotický syndrom) typové kasuistiky morfologický obraz
MUDr. Zdeňka Vernerová, CSc., MUDr. Martin Havrda

2 Glomerular disorders.

3

4

5

6

7

8

9

10 Případ 1

11 Chlapec, 4 roky, obtíže: Faryngitida nebo impetigo před 2 týdny
Hematurie Oligurie Otoky Bolesti hlavy Nauzea, zvracení Slabost

12 Chlapec, 4 roky, fyzikální nález:
Otoky Hypertenze Bledost (plicní edém)

13 Chlapec, 4 roky, DIAGNÓZA? AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA.

14 Hematurie

15

16

17

18

19

20

21

22

23 Chlapec, 4 roky, potvrzení diagnózy:
Glomerulární hematurie, erytrocytární válce Proteinurie Renální selhání ↓ C3 ↑ ASLO Renální biopsie – endokapilární GN.

24 Chlapec, 4 roky, další vývoj onemocnění:
Léčba podpůrná a symptomatická. Někdy nutná dialýza. V akutní fázi riziko úmrtí. Selhání ledvin Otok mozku Otok plic Infekce Zpravidla spontánní úprava renálních funkcí. Často zůstává hypertenze nebo zbytkové poškození ledvin.

25 Případ 2

26 Muž, 21 let, obtíže: Při respiračních infektech bývá horečka provázena makroskopickou hematurií (moč barvy Coca-Coly). Po ústupu horečky je moč opět normální. Laboratorně zjištěna bílkovina a krev v moči. Jiné obtíže nemá.

27 Muž, 21 let, fyzikální nález:
Mírné zvýšení TK (140/90mmHg). Ostatní nález v normě.

28 Muž, 21 let, DIAGNÓZA? IgA NEFROPATIE.

29

30 IgA

31

32

33

34 Muž, 21 let, potvrzení diagnózy:
Glomerulární hematurie, erytrocytární válce Často proteinurie Někdy snížení funkce ledvin Někdy ↑ IgA v séru Renální biopsie – obvykle mesangioproliferativní GN.

35 Muž, 21 let, další vývoj onemocnění:
Léčba závisí na bioptickém a klinickém nálezu. V lehčích případech jen sledovat Vždy léčit hypertenzi V těžších případech kortikoidy nebo kombinovaná imunosuprese (cyklofosfamid + kortikoidy) Prognóza nejistá, vývoj onemocnění řádově v letech Výše TK je zásadním faktorem pro prognózu

36 Případ 3

37 Dívka, 7 let, obtíže: Otok obličeje, DK, celého těla.

38 Dívka, 7 let, fyzikální nález:
Masívní otoky celého těla.

39 Dívka, 7 let, DIAGNÓZA? MINIMÁLNÍ ZMĚNY GLOMERULŮ (lipoidní nefróza)

40

41

42

43 Dívka, 7 let, potvrzení diagnózy:
Proteinurie > 3,5 g/24h na 1,73 m² Hypalbuminémie Hypercholesterolémie Renální biopsie – difúzní splývání pedicel podocytů

44 Dívka, 7 let, další vývoj onemocnění:
Léčba kortikoidy. Léčba podpůrná a symptomatická. Po kortikoidech zpravidla ústup onemocnění. V dalším průběhu možné relapsy. Dobrá prognóza stran renálních funkcí. Někdy nutná trvalá kortikoterapie nebo kombinovaná imunosupresivní léčba (cyklosporin, cyklofosfamid).

45 Případ 4

46 Muž, 18 let, obtíže: Masívní otoky celého těla.

47 Muž, 18 let, fyzikální vyšetření:
Těžké generalizované otoky. Případně zvýšení TK.

48 Muž, 18 let, DIAGNÓZA? Fokální a segmentální glomeruloskleróza (primární).

49

50

51 Muž, 18 let, potvrzení diagnózy?
Nefrotický syndrom. Někdy snížení funkce ledvin. Renální biopsie.

52 Muž, 18 let, další vývoj onemocnění:
Léčba jen málokdy vede k remisi (kortikoidy, kombinovaná imunosuprese). Prognóza špatná Těžký nefrotický syndrom s komplikacemi Postupný pokles funkce ledvin Během několika let selhání ledvin Po transplantaci riziko relapsu ve štěpu.

53 Případ 5

54 Žena, 50 let, obtíže: Otoky dolních končetin.

55 Žena, 50 let, fyzikální vyšetření:
Otoky. Někdy vyšší TK.

56 Žena, 65 let, DIAGNÓZA? Membranózní nefropatie (idiopatická).

57

58

59

60

61

62

63 Žena, 65 let, potvrzení diagnózy?
Nefrotický syndrom. Často glomerulární mikroskopická hematurie. Renální biopsie. 20% sekundárních forem...?

64 Žena, 50 let, další vývoj onemocnění:
Kombinovaná imunosupresivní léčba (kortikoidy + cyklofosfamid, chlorambucil). Podpůrná a symptomatická léčba. Po léčbě obvykle remise. Riziko relapsu. Zřídka selhání ledvin.