Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.

Prezentace na téma: "Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc."— Transkript prezentace:

1 Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.
Motorika Patofyziologie pro bakaláře MUDr. Marie Pometlová, CSc.

2 Obecné schéma motoriky
Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení Obecné schéma motoriky

3 Poruchy pohybu Poruchy svalů Poruchy dolního motoneuronu
Poruchy horního motoneuronu Poruchy bazálních ganglií Poruchy mozečku Poruchy pasivního hybného aparátu

4 poruchy svalů (myopatie)
Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení poruchy svalů (myopatie) Pouze motorické příznaky Senzorika je beze změn

5 Myopatie; příčiny Primární myopatie Sekundární myopatie Strukturální
Membránové, poruchy iontových kanálů Metabolické

6 Nekrotická vlákna

7 Idiopatická polymyositis, dermatomyositis

8 Myopatie; klinika Poruchy převážně proximálních svalů
Poruchy chůze, zvedání se Atrofie, pseudohypertrofie Dgn: EMG, biochemicky, histologicky,

9 Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení poruchy nervosvalového spojení

10 Poruchy nervosvalového spojení
Presynapticky Botulismus Lambert-Eatonův myastenický syndrom Synaptická štěrbina AChE Inhibitory acetylcholinesterázy Postsynapticky Myastenia gravis Toxiny, analgetika

11

12

13 Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení Poruchy dolního motoneuronu

14 Poruchy dolního motoneuronu
Poruchy periferního nervu Axonální degenerace; úraz  Wallerova degenerace Axonální demyelinizace (Guillain Barre syndrom) Týká se motoriky i senzoriky (area nervina) Poruchy těla -motoneuronu Zánětlivé změny (např. poliomyelitis)

15 Poruchy dolního motoneuronu
Poruchy pouze motoriky Motorická jednotka (fascikulace) Atrofie se týká celých motorických jednotek Po denervaci nastává nejprve fibrilace jednotlivých svalových vláken, pak jejich atrofie

16 Poruchy neurogenní a myopatie
Klinické nálezy Neurogenní Myopatie Svalová slabost, ochablost ++ Ztráta reflexů + Fascikulace Ztráta senzoriky Výskyt abnormálních reflexů (Babinský)

17 Poruchy neurogenní a myopatie, laboratorní nálezy
Zpomalená vodivost nervu + EMG: jednotlivé potenciály zvýšené, delší snížené EMG: počet jednotlivých AP snížen normální EMG: fascikulace Enzymy v séru + – ++++ Biopsie Atrofie skupin Nekrosy, regenerace

18 Spinální úroveň Konečná společná dráha, výstup ze spinálních okruhů (-motoneuron) Reciproční inervace Rytmické pohyby (kontrakce) - i lokomoce

19 Poruchy míchy Poruchy šedé hmoty Poruchy bílé hmoty sestupné systémy
Laterodorsální systém Ventromediální systém vzestupné systémy

20

21

22

23 Sval Horní motoneuron Dolní motoneuron Nervosvalové spojení Poruchy horního motoneuronu

24 Horní motoneuron Pyramidová dráha ? nebo Extrapyramidový systém ?

25 Porucha horního motoneuronu, příznaky
Plegie, paréza Spasticita Příznak sklapovacího nože Hyperreflexie Klonus Abnormální exteroceptivní reflexy (Babinského reflex, vymizení abdom, cremaseter r.) (není atrofie, nejsou fascikulace)

26 Horní motoneuron: co to tedy je?
Je to klinické označení pro sestupné motorické systémy, nikoli jen pro tr. kortikospinalis Mozek  hemiplegie Mícha  paraplegie, quadruplegie

27 Spasticita Zvýšený odpor kladený pasivnímu pohybu, který se zvyšováním rychlosti pohybu zvyšuje (fenomén sklapovacího nože) Spojená s hyperreflexivitou Centrální spasticita (abnormální excitace) Spinální spasticita (interneurony) Flexorový reflex Spasmus extenzorů (fragment lokomoce?)

28

29

30 Klinické příklady poruch HMN
DMO (dětská mozková obrna) RS (sclerosis multiplex) Iktus Tumory CNS ALS (amyotrofická laterální sklerosa) Trauma míchy Trauma mozku

31 Trauma spinální míchy Transverzální léze míšní Míšní šok
Ztráta všech reflexů Somatických i autonomních Vzniká náhlým odstraněním descendentních vstupů do míchy Trvá týdny, měsíce

32 Odeznění míšního šoku Část nad přerušením bez omezení
Část v místě přerušení: gliová jizva Část pod přerušením: Návrat autonomních reflexů (nejprve) Návrat flexorových reflexů Návrat extenzorových reflexů (naposled) Návrat čití nebo volní motoriky není možný

33 Mícha Quadruplegie Paraplegie
Hemisekce míšní (Brown Sequardův syndrom)

34 Poruchy horního a dolního motoneuronu
příznak UMN LMN Volní pohyby – Svalový tonus +++ Reflexy Atrofie – + Fascikulace + Abnormální reflexy

35

36

37

38 Organizace retikulární formace
3 longitudinální zóny: ncl. Raphe v celém kmeni, (5HT, Rostr. - spánek, Caud. – bolest) mediální část jader; centrální skupina; efektorová, motorická Medula: ncl. reticularis gigantocellularis Paramediánní pontinní retikulární formace (PPRF) Precerebellární reticulární jádra Locus Coeruleus laterální část jader; asociativní, senzorická area Ncl. reticularis parvocellularis ponto/medullární tegmentum Parabrachial area – střední mozek Ncl. reticularis lateralis - medulla

39 Funkční organizace RF Vědomí - bdělost Motorika Senzorika - bolest
Cerebelární jádra - BG, thalamus, hypothal., septum (MFB) CBLL (motorické programy) Hlavové nervy medial – horiz. conjug. pohyby lateral – reflexy spojené s jedením; Spinální mícha pontinní, medial – ipsilateral, celá mícha, společně s MLF medullární, lateral – ipsilateral, celá mícha, společně s rubrospinal Senzorika - bolest

40 Funkce kmene „integrace“
Pohyby očí; Pláč Žvýkání; Slinění; Polykání Kýchání; Kašel Respirace Oběh Funkce GIT Posturální motorika

41 Mozkový kmen - poruchy Rigidity Poruchy pohybů očí
Poruchy jader mozkových nervů Alternující hemiplegie Poruchy vestibulárních jader Poruchy vědomí Poruchy vegetativních funkcí

42 Dekortikační rigidita
addukce flexe vnitřní rotace plantární flexe pronace extenze Dekortikační rigidita Decerebrační rigidita

43

44 Modulační okruhy Bazální ganglia

45

46

47

48 Funkce BG Primárně řídí kontralaterální stranu těla
Inhibují neočekávané pohyby Facilitují chtěné pohyby Vybírají motorické vzorce Přepínají z jednoho pohybu na druhý

49 Funkční okruhy basálních ganglií
Motorický Okulomotorický Dorsolaterální prefrontální Laterální orbitofrontální Limbický

50 Obecné schéma všech okruhů BG
Vstup z Cx a ze S.nigra comp do striata : ncl.caudatum putamen Vnitřní okruhy (přímá a nepřímá dráha) Výstup z globus palidus int, s. nigra ret. Do thalamu VA / VL (a pak do Cx)

51 Vnitřní okruhy BG Přímá dráha Nepřímá dráha
2 inhibiční neurony za sebou (GABA) ovlivní inhibiční neuron v GPi do thalamu a Cx Nepřímá dráha 3 neurony: inhibiční, inhibiční a excitační do GPi a do thalamu a Cx

52

53 Bazální ganglia, poruchy
Syndrom hypokineticko hypertonický ( Ki  To) Syndrom hyperkineticko hypotonický ( Ki  To)

54 Parkinsonova choroba; hlavní příznaky
Tremor: klasicky klidový, unilaterální, 4/5 Hz, sociální hendikep Rigidita: agonist, antagonist, fixator, synergist, cog whell, není ztráta svalové síly Nedostatek pohybů: bradykinese, pomalá iniciace, prodloužený reakční čas, všechny aspekty pohybu Ztráta posturálních reflexů: righting reflex, postoj Postoj: flexe, kyfosa, ztráta bederní lordosy, flexe kyčle a kolen, redukovaná base Chůze: „zamrznutí“, chybí souhyby

55 Parkinsonova choroba; mediátory
metyl-fenyl-tetrahydropyridin (MPTP) Porucha rovnováhy mediátorů Nadbytek ACh Nedostatek DA

56 Prahový efekt - 80% úbytek dopaminu
Pokud existuje škodlivina, docházelo k expozici pravděpodobně roky až desetiletí (nikoli týdny) před začátkem onemocnění. První příznaky PCh - když úbytek dopaminu na terminálech výběžků buněk substantia nigra dosáhne 80% původních hodnot (k dispozici je tedy 20% původního množství dopaminu). To nastane, je-li poškozena alespoň polovina buněk produkujících dopamin.  mozek umí kompenzovat značný úbytek dopaminu. K prolomení existující kompenzace může vést těžší poranění, srdeční příhoda nebo chirurgický zákrok. Neví se přesně proč. Jisté je, že to není pravá příčina Parkinsonovy choroby, pouze urychlení jejího nástupu o několik měsíců nebo týdnů.

57 Dyskinesy Hyperkinesy Hypokinesy, bradykinesa Chorea (Huntington)
Athetosa (antipsychotika, tardivní dyskinesa) Dystonie (idiopat. torsní dystonie; spas. torticollis) Myoklonus (noční myoklonus; ballismus) Tiky (Gilles de al Tourette sy) Tremor Akathisie Hypokinesy, bradykinesa

58 Mozek pacienta s Huntingtonovou chorobou

59 Modulační okruhy CBLL

60

61

62

63

64 Mozeček, obecné okruhy Vstupy  odbočka k jádru a pak
Mechová vlákna (nepřímá excitace) Šplhavá vlákna (přímá excitace) Purkyňovy bb.  Inhibiční výstup k jádrům Z jader excitační výstup

65 Obecné schéma zapojení v mozečku
Aferenty (+) Šplhavá vlákna a Mechová vlákna Purkyňovy bb. Mozečková kůra (+) (-) (+) Mozečková jádra Eferenty

66

67 Vestibulocerebellum Vstupy z vestibulárních jader, i oliva inf.
Lobus flokulonodularis Ncl fastigii Výstupy Tr. vestibulospinalis, med., later. MLF Rovnováha, axiální svalstvo, HK, pohyby očí

68 Vestibulární mozeček, vestibulocerebellum Šplhavá a mechová vlákna
(+) Purkyňovy bb. (+) (-) (+) Vestibulární jádra Retikulární formace Ncl. fastigii

69 Spinocerebellum Vstupy z míchy Vermis a intermediální zóna
Tr. cuneocerebellaris Tr. spinocerebellaris, RF Vermis a intermediální zóna Ncl. Interpositus Výstupy Tr. reticulospinalis (Tr. vestibulospinalis) Moduluje pohyby (axiálního svalstva)

70 Spinální mozeček, spinocerebellum Šplhavá a mechová vlákna
(+) Retikulární formace, ncl. ruber, ncl. VL thalamu (z ncl. interpositus) Purkyňovy bb. (+) (-) (+) Výstupy do Ncl. interpositus Ncl. fastigii Vestibulární jádra (z ncl.fastigii)

71 Pontocerebellum (cerebrální mozeček)
Vstupy z pontinních jader, RF, oliva inf. Mozečkové hemisféry, laterální zóny Ncl.dentatus Výstupy do thalamu Role v plánování pohybů

72 Korový mozeček, pontocerebellum Šplhavá a mechová vlákna
(+) Purkyňovy bb. (+) (-) Ncl.ruber Ncl.VL thalamu Retikulární formace (+) Ncl. dentatus

73

74 Funkce mozečku Řízení ipsilaterální části těla
Koordinace ( aktivity svalů zvláště během komplexních pohybů Učení nových pohybů během praxe (implicitní paměť, myši s poruchou mozečku se nedokáží naučit hledat ostrůvek ve vodním bludišti ) Automatizace pohybů

75 Poruchy mozečku Některé příčiny:
Vaskulární (embolus, trombus, hemoragie) Demyelinizační poruchy Sclerosis multiplex Záněty - akutní disseminovaná encephalomyelitis Tumory - (meduloblastoma) Vrozené a dědičné příčiny Arnold-Chiari Malformation - small posterior fossa, malformed midline cerebellum with extension of vermis through the foramen magnum. Dandy-Walker malformation - enlarged post. Fossa, absent cerebellar vermis and large midline cyst

76 Příznaky poruch mozečku
Vestibulární mozeček trunkální ataxie (bilaterálně), ale koordinace a vlastní pohyby končetin nejsou postiženy Spinální mozeček poruchy rovnováhy (bilaterálně), ataxie, abasie, inkoordinace DK, dysmetrie DK test pata-koleno je obtížný

77 Příznaky poruch mozečku
Cerebrocerebellární syndrom (posterior lob.) hypotonie poruchy intenzity a amplitudy pohybu generalizovaná ataxie končetin dysmetrie (prst-nos) intenční tremor poruchy koordinace - dysdiadochokinesa poruchy řeči, písma snadná únava

78 abnormal start konec normal abnormal

79