Kleine – Levinův syndrom

Prezentace na téma: "Kleine – Levinův syndrom"— Transkript prezentace:

1 Kleine – Levinův syndrom
Zuzana Ryplová

2 Kleine – Levinův syndrom = rekurentní hypersomnie
Vzácné onemocnění postihující především dospívající muže (70 %) Triáda příznaků: hypersomnie nadměrný příjem potravy hypersexualita

3 Kleine – Levinův syndrom
1. případ popsán v roce 1862 jako onemocnění popsán ve 20. století Willi Kleine – německý neuropsychiatr (1925) Max Levin – americký neurolog (1936) jako Kleine – Levinův syndrom toto onemocnění pojmenoval britským neurolog Critchley roku 1942

4 Schmidt (1990) Diagnostická kritéria
převážně postiženi muži začátek v pubertě periodická hypersomnie hyper/mega/polyfagie doprovodné behaviorální, psychické změny benigní průběh se spontánním odezněním

5 Epidemiologie přesná prevalence neznámá, velice vzácné onemocnění, do roku 2004 popsáno 184 případů většinou sporadický výskyt, pár případů familiárního KLS, sekundární KLS – zánět, nádor mozku (přítomnost neurologických příznaků před začátkem onemocnění i mezi jednotlivými epizodami)

6 Etiologie ? poškození hypotalamu (centra pro regulaci spánku, příjmu potravy i sexuálního chování) – přesné příčina však nepopsána ? autoimunitní poškození ? virové poškození (flu-like symptomy na počátku epizod) ? abnormality v serotoninovém / dopaminovém metabolismu (difúzní mozková hypoperfúze s maximem frontotemporálně a v oblasti thalamu, zpomalení EEG, …)

7 Vyvolávající faktory ? infekce – nejčastěji ? nadměrný příjem alkoholu
? spánková deprivace ? nepřiměřený stres ? fyzické vyčerpání ? cestování ? úraz hlavy ? marihuana

8 Symptomy I. Hypersomnie (12-24 hodin/den, medián 18 hod)
periodicky opakující se záchvaty spavosti trvající několik dní/týdnů (3-21dní) spánek přerušován pouze krátkými pauzami na jídlo, toaletu při přemáhání spánku – podrážděnost, agresivita kvalita spánku různá (nemocný se necítí odpočinut) Kognitivní poruchy – zmatenost, poruchy koncentrace a pozornosti, poruchy paměti, možnost amnézie na proběhlou epizodu Nadměrný příjem jídla – především sladké, přírůstek hmotnosti během epizody (3-13kg) Hypersexualita

9 Symptomy II. Derealizace Halucinace – sluchové, vizuální Bludy ! součástí KLS není deprese, případná deprese pouze jako reakce na proběhlou epizodu ! v období mezi epizodami jsou nemocní asymptomatičtí, spánek je normální

10 Osobní a rodinná anamnéza pacientů s KLS
? předčasný porod, hypoxie novorozence ADHD v anamnéze

11 Léčba v průběhu epizody (proti nadměrné spavosti): psychostimulancia (methylfenidát, amfetamin, metamfetamin, efedrin, …) v asymptomatickém období: mood stabilizéry (lithium, karbamazepin, valproát, fenytoin,…) chronické podávání lithia: snížení frekvence, intenzity i trvání symptomatických období

12 Prognóza benigní průběh
spontánní odeznění symptomů (variabilní délka trvání onemocnění 4-20let, u žen delší)